Qual è il momento migliore per sottoporre a intervento chirurgico i bambini con difetto del setto ventricolare? A cosa dovrei prestare attenzione dopo l'operazione?

Autore: Lv Zhenyu, vice primario, Ospedale pediatrico di Pechino, Università medica della Capitale

Revisore: Jin Mei, primario, Ospedale pediatrico di Pechino, Capital Medical University

Il difetto del setto ventricolare è una cardiopatia congenita con una prognosi relativamente buona. Con una diagnosi e un trattamento tempestivi, la maggior parte dei pazienti può riprendere una vita normale dopo l'intervento come le normali persone sane, compresi istruzione, impiego, matrimonio, parto e aspettativa di vita, senza subire conseguenze significative.

Se non viene individuata e curata in tempo, si verificherà una grave ipertensione polmonare, i risultati chirurgici saranno scarsi o si perderà l'opportunità di sottoporsi all'intervento e sarà necessario ricorrere a farmaci per abbassare la pressione arteriosa polmonare a lungo termine o per tutta la vita. La tolleranza all'esercizio fisico di questi bambini, compreso il matrimonio e la procreazione, ne risentirà e anche la loro aspettativa di vita a lungo termine sarà ridotta.

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1. Qual è il momento migliore per sottoporsi a un intervento chirurgico nei bambini con difetto del setto ventricolare?

La tempistica dell'intervento chirurgico nei bambini con difetto del setto ventricolare (VSD) richiede una valutazione completa basata sulle dimensioni del difetto, sulla posizione, sui sintomi, sull'età e sul rischio di complicazioni. I seguenti sono principi generali:

1. Piccolo difetto (diametro <5mm)

Osservare e attendere: verificare la possibilità di un restringimento o di una chiusura naturale. Eseguire regolarmente ecocardiogrammi ogni 3-6 mesi e farsi valutare da uno specialista se sia necessario un intervento chirurgico o un trattamento interventistico.

2. Difetti da medi a grandi (diametro ≥ 5 mm)

Indicazioni per l'intervento chirurgico precoce:

I sintomi sono evidenti: infezioni ricorrenti delle vie respiratorie, difficoltà di alimentazione, ritardo dello sviluppo e insufficienza cardiaca (quando non adeguatamente controllata con i farmaci).

Ipertensione polmonare: l'ecografia o il cateterismo cardiaco mostrano un aumento progressivo della pressione arteriosa polmonare, che richiede un intervento chirurgico prima dell'ipertensione polmonare irreversibile (sindrome di Eisenmenger).

Età: se i sintomi sono gravi, l'intervento chirurgico può essere eseguito tra i 3 e i 6 mesi di età; se non ci sono sintomi ma il difetto è grande, si consiglia di completare l'intervento prima di 1-2 anni di età.

3. Circostanze speciali

Insufficienza cardiaca grave nel periodo neonatale: è necessario un intervento chirurgico d'urgenza (ad esempio, entro le prime settimane di vita).

In associazione ad altre malformazioni cardiache (come prolasso della valvola aortica, ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro): è necessario intervenire chirurgicamente il più presto possibile (possibilmente già a partire dai 3-6 mesi di età).

Occlusione interventistica: adatta per difetti muscolari o perimembranosi parziali. Di solito si raccomanda che i bambini pesino ≥ 10 kg (circa 3 anni di età) per ridurre il rischio di complicazioni vascolari.

Raccomandazione: la maggior parte dei difetti del setto interventricolare sintomatici dovrebbe essere eseguita chirurgicamente tra i 6 mesi e i 2 anni di età per evitare malattie vascolari polmonari.

Suggerimento: i genitori dovrebbero evitare di aspettare ciecamente che "l'autoguarigione" avvenga, soprattutto nel caso di bambini con difetti medi o grandi o a rischio di complicazioni. Un intervento chirurgico tempestivo può migliorare significativamente la prognosi.

2. Quali preparativi devono essere effettuati prima dell'intervento chirurgico per il difetto del setto ventricolare?

1. Ecografia del cuore (ecocardiogramma)

Scopo: determinare la posizione del difetto, le dimensioni, la direzione dello shunt, la funzionalità cardiaca e l'eventuale presenza di altre malformazioni (ad esempio ipertensione polmonare, prolasso della valvola aortica, ecc.).

Frequenza: prima dell'intervento chirurgico è necessario effettuare almeno un esame ecografico dettagliato; alcuni casi complessi potrebbero richiedere valutazioni multiple.

2. Elettrocardiogramma (ECG)

Valutare l'attività elettrica del cuore per escludere aritmie o ischemia miocardica.

3. Radiografia del torace

Osservare le dimensioni del cuore e l'aumento del flusso sanguigno polmonare per aiutare a determinare l'ipertensione polmonare.

4. Cateterizzazione cardiaca (necessaria per alcuni bambini)

Situazioni applicabili: sospetta ipertensione polmonare grave o necessità di misurare accuratamente la resistenza vascolare polmonare.

Indicatori di valutazione: resistenza vascolare polmonare (PVR), rapporto circolazione polmonare/flusso sanguigno sistemico (Qp/Qs).

5. Esami del sangue

Per valutare le condizioni generali vengono eseguiti esami del sangue di routine, analisi della funzionalità della coagulazione, analisi della funzionalità epatica e renale, elettroliti, screening delle infezioni (come epatite B, sifilide, HIV), ecc.

6. Controllo delle infezioni

Infezione delle vie respiratorie: prima dell'intervento è necessario assicurarsi di non avere infezioni come raffreddore o polmonite, altrimenti l'intervento dovrà essere posticipato.

Infezione della pelle: controllare la pelle per verificare la presenza di danni o infezioni (ad esempio eczema, impetigine).

Infezione orale: la carie dentale e la gengivite devono essere curate in anticipo per evitare che i batteri postoperatori entrino nel sangue e causino endocardite.

7. Supporto nutrizionale

I bambini affetti da malnutrizione o ritardo dello sviluppo devono rafforzare la loro alimentazione (dieta ricca di proteine ​​e calorie) e, se necessario, migliorare le loro condizioni fisiche attraverso la nutrizione nasogastrica o endovenosa.

8. Adeguamento della terapia farmacologica

Farmaci anti-insufficienza cardiaca: come digossina, diuretici (furosemide) e farmaci ACEI (come captopril) devono essere utilizzati ininterrottamente fino al giorno dell'intervento, come prescritto dal medico.

Interrompere l'assunzione di anticoagulanti: se il bambino sta assumendo anticoagulanti come l'aspirina, è necessario interromperne la somministrazione una settimana prima dell'intervento (seguire il consiglio del medico).

Naturalmente, i genitori di bambini affetti da questa malattia devono essere mentalmente preparati e comprendere i rischi corrispondenti all'intervento chirurgico:

Innanzitutto, lo shunt residuo: il tasso di incidenza è di circa il 5%-10%. La maggior parte di essi può chiudersi spontaneamente, ma i casi più gravi richiedono un intervento chirurgico secondario o una chiusura interventistica.

In secondo luogo, danno valvolare: se il difetto è grande, l'intervento chirurgico causerà insufficienza della valvola aortica e rigurgito della valvola aortica; influirà anche parzialmente sulla funzionalità della valvola tricuspide e causerà il rigurgito della valvola tricuspide.

In terzo luogo, danni al sistema di trasmissione: dopo l'intervento chirurgico può verificarsi un blocco atrioventricolare, come il blocco atrioventricolare di terzo grado, con una probabilità di circa l'1%. Nei casi più gravi potrebbe essere necessario l'impianto di un pacemaker.

3. A quali aspetti bisogna prestare attenzione dopo un intervento chirurgico per il difetto del setto ventricolare?

In primo luogo, la gestione ambientale postoperatoria

1. Ridurre il rischio di infezioni crociate

Requisiti ambientali: mantenere la stanza silenziosa e ben ventilata entro 1 mese dall'intervento e disinfettarla e pulirla quotidianamente (in particolare i giocattoli e la biancheria da letto con cui il bambino entra in contatto).

Restrizioni alle visite: evitare visite affollate di parenti e amici e non consentire a chi presenta sintomi quali raffreddore, febbre, herpes, ecc. di entrare in contatto con i bambini malati.

Protezione quando si esce: non recarsi in luoghi affollati se non necessario e indossare una mascherina quando si esce (può essere provata dai bambini di età superiore ai 2 anni).

In secondo luogo, alimentazione e nutrizione postoperatoria

1. Controllo della quantità totale di alimentazione

Principio: seguire il principio di "piccole quantità e poppate frequenti" entro 1 mese dall'intervento chirurgico e la quantità di latte/cibo consumata in una singola poppata non deve superare la capacità dello stomaco (capacità dello stomaco del neonato ≈ 30 ml/kg).

Norme di riferimento:

Volume totale dei liquidi: 80-120 ml/(kg·d) (inclusi latte, acqua, ecc.), che deve essere regolato individualmente in base alla funzionalità cardiaca e al volume di urina.

Esempio: l'assunzione giornaliera totale per un neonato di 6 kg è di circa 480-720 ml, suddivisa in 8-12 poppate.

Segni anomali: se durante l'alimentazione si verificano soffocamento, sudorazione o respirazione accelerata, interrompere l'alimentazione e contattare un medico.

2. Fortificazione nutrizionale

Latte materno/latte artificiale: per favorire il recupero postoperatorio è possibile aggiungere integratori al latte materno o latte artificiale ad alto contenuto calorico (come il latte artificiale per neonati prematuri).

Aggiunta di alimenti complementari: posticipare l'introduzione di nuovi alimenti complementari entro 1 mese dall'intervento chirurgico per evitare indigestioni che aumentano il carico sul cuore.

Terzo, misure fondamentali per la prevenzione delle infezioni

1. Protezione respiratoria

Calore e traspirabilità: scegli abiti in puro cotone e aggiungi o togli vestiti in modo flessibile a seconda della temperatura ambiente (l'ideale è scaldare collo e schiena senza sudare) per evitare la sindrome da colpo di calore.

Purificazione dell'aria: utilizzare un purificatore dell'aria o aprire regolarmente le finestre per ventilare l'ambiente, per evitare l'esposizione a fumo e polvere.

2. Cura della pelle e del cavo orale

Protezione della ferita: evitare di bagnare l'incisione nelle 2 settimane successive all'intervento e osservare quotidianamente l'incisione per rilevare eventuali arrossamenti, gonfiori ed essudazioni.

Pulizia orale: dopo la poppata, dare al bambino una piccola quantità di acqua calda per "sciacquargli la bocca". È possibile utilizzare un batuffolo di cotone sterile imbevuto di soluzione salina per pulire delicatamente le gengive (soprattutto se si assumono farmaci cardiotonici).

Quarto, standard di gestione dei farmaci

1. Farmaci che devono essere seguiti rigorosamente

Farmaci cardiotonici (digossina): misurare la frequenza cardiaca prima di assumere il farmaco. Se la frequenza cardiaca è <90 battiti/minuto nei neonati o <70 battiti/minuto nei bambini, interrompere l'assunzione del farmaco e consultare un medico. Evitare l'assunzione concomitante di alimenti contenenti calcio (a 2 ore di distanza).

Diuretici (furosemide): registrare il volume giornaliero delle urine e il peso corporeo. Se il volume dell'urina diminuisce improvvisamente o si verifica un edema palpebrale, è necessaria una visita di controllo. Per prevenire carenze di potassio, assumere integratori alimentari contenenti potassio (ad esempio banane schiacciate o succo d'arancia).

2. Farmaci speciali per l'ipertensione polmonare

Farmaci mirati (come bosentan, sildenafil): è necessario un monitoraggio regolare della funzionalità epatica (ogni 3 mesi) e della pressione arteriosa polmonare (controlli ecografici).

Promemoria importante: non ridurre o interrompere l'assunzione dei farmaci senza autorizzazione. Anche se i sintomi migliorano, è necessaria la valutazione del medico.

Quinto, cura e pulizia delle ferite

1. Momento della rimozione dei punti e del bagno

Incisione sul torace: i punti verranno rimossi 7-10 giorni dopo l'intervento. Dopo la rimozione dei punti, bisogna aspettare che la crosta cada naturalmente (solitamente ci vogliono altri 5-7 giorni) prima di poter fare la doccia.

Piano di pulizia alternativo: prima di rimuovere i punti, puoi asciugarti il ​​corpo con un asciugamano caldo e umido, evitando l'incisione. Non fare il bagno nella vasca per 2 settimane dopo l'operazione.

2. Segnali di avvertimento di infezione

Se l'incisione diventa rossa, gonfia, essuda, la febbre è >38°C o il bambino piange in modo anomalo, è necessario consultare immediatamente un medico per escludere un'endocardite infettiva.

Sesto, orientamento all’attività e alla riabilitazione

1. Entro 1 mese dall'intervento chirurgico:

Non adottare comportamenti che aumentano la pressione sul torace, come sdraiarsi a pancia in giù, piangere violentemente, correre e saltare, e non sostenere la testa, il collo e la schiena quando si prende in braccio il bambino.

2. 1-3 mesi dopo l'intervento:

La quantità di attività può essere aumentata gradualmente, ma è necessario evitare cadute e collisioni (ad esempio da scivoli e trampolini).

Settimo, gestione a lungo termine dei bambini con ipertensione polmonare

1. Aderenza alla terapia farmacologica:

Chi assume farmaci per tutta la vita deve impostare dei promemoria sul cellulare e tenere una scheda di registrazione dei farmaci (orario, dosaggio, reazioni avverse).

2. Monitoraggio domestico:

Registrare quotidianamente la frequenza respiratoria a riposo (i neonati devono prestare attenzione se è >50 volte al minuto). Osservare se le labbra e il letto ungueale sono cianotici (una cianosi transitoria durante il pianto richiede un riesame).