Anche se sei una "piccola farfalla", devi fare del tuo meglio per volare

Autore: Liu Xuanyi Ospedale pediatrico di Pechino affiliato alla Capital Medical University

Revisore: Li Caifeng, primario, Ospedale pediatrico di Pechino, Capital Medical University

Il lupus eritematoso sistemico infantile (LESc) è una malattia autoimmune che invade diversi sistemi e organi. I bambini affetti da LES c presentano una varietà di autoanticorpi rappresentati dagli anticorpi antinucleari. I bambini non sono una versione più piccola degli adulti. Il LES cSLE e il LES dell'adulto presentano alcune somiglianze, ma anche numerose differenze.

In termini di incidenza, la prevalenza del lupus in Cina è di 30-70/100.000, mentre il LES c rappresenta il 10-20% dei casi totali di LES. Il picco di incidenza si verifica tra i 12 e i 14 anni, ovvero è molto diffuso durante l'adolescenza. Il rapporto tra maschi e femmine della malattia varia a seconda della fascia d'età. Nei bambini in età prescolare affetti da LES (<6 anni), il rapporto tra maschi e femmine è pressoché uguale (1:1). Nei bambini in età scolare e intorno alla pubertà, il rapporto è di 1:4-5, con una prevalenza delle femmine; Dopo la pubertà, il rapporto maschi-femmine è di 1:9-10, mostrando una distribuzione tipica. L'eziologia del LES c non è chiara, ma studi attuali hanno dimostrato che è correlata all'interazione tra razza, genetica, regolazione immunitaria e fattori ambientali.

Le manifestazioni cliniche del LES c sono varie e i sintomi iniziali variano. La maggior parte dei bambini presenta sintomi aspecifici, come febbre, mancanza di appetito e stanchezza. Circa la metà dei bambini può sviluppare il tipico eritema a forma di farfalla, per questo spesso chiamiamo i bambini affetti da LES c "bambini farfalla". In alcuni bambini si possono verificare perdita di capelli, ulcere orali e allergia alla luce solare. Il coinvolgimento muscoloscheletrico può causare mialgia e dolori articolari; il coinvolgimento cardiaco può causare dolore al torace e miocardite; il coinvolgimento polmonare può causare dispnea, tosse e dolore al petto; il coinvolgimento renale può mostrare risultati anomali negli esami delle urine; il coinvolgimento gastrointestinale può causare nausea, vomito, dolore addominale e diarrea; il coinvolgimento del sistema nervoso può causare mal di testa, disturbi della coscienza e convulsioni. I reumatologi pediatrici possono valutare il coinvolgimento di vari organi in base alle manifestazioni cliniche del bambino e ai risultati degli esami ausiliari. Tuttavia, rispetto ai pazienti con malattia che esordisce nell'adulto, il LES c è una malattia più aggressiva, con maggiore attività della malattia e maggiore carico farmacologico, danni agli organi più gravi e una maggiore incidenza di importanti patologie d'organo come malattie renali, cardiovascolari e neuropsichiatriche, che portano a una maggiore disabilità e mortalità correlate alla malattia.

Attualmente, gli stessi criteri diagnostici vengono applicati ai bambini e agli adulti. I reumatologi valuteranno l'attività della malattia nei bambini e forniranno un trattamento personalizzato in base ai diversi livelli di attività. Gli obiettivi del trattamento per i bambini affetti da LES c sono il controllo dei sintomi clinici, il miglioramento della qualità della vita, la riduzione dei danni agli organi e il calo dei tassi di ricadute e mortalità.

I bambini e gli adolescenti usano gli stessi farmaci dei pazienti adulti affetti da LES durante il trattamento, compreso l'uso a lungo termine di glucocorticoidi e immunosoppressori, ma il dosaggio per i bambini è calcolato in base ai chilogrammi di peso corporeo o alla superficie corporea. Inoltre, date le caratteristiche della malattia nei bambini, di solito è necessario un trattamento più attivo per raggiungere l'obiettivo di controllare la malattia. La figura seguente è uno schema degli obiettivi e degli effetti del trattamento del lupus nei bambini.

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Per questo motivo, anche una "piccola farfalla" deve volare e i reumatologi pediatrici lavoreranno insieme ai bambini affetti da LES c!