16 marzo 2024 Attrici belghe famose Émilie Dequenne Morto per carcinoma corticale surrenale Solo 43 anni Dalla diagnosi alla morte è trascorso poco più di un anno. Il carcinoma corticale surrenale è un tumore molto maligno La malattia ha una prognosi sfavorevole Il tasso di sopravvivenza complessivo a 5 anni è solo del 15-44%. Lo stadio del tumore è un fattore prognostico chiave Il tasso di sopravvivenza atteso a 5 anni per i pazienti in stadio I è dell'80%. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti in stadio IV è solo del 13%. Perché il carcinoma corticosurrenale è così pericoloso? Come individuarlo precocemente? Che cos'è il carcinoma surrenalico? Le ghiandole surrenali sono come due piccoli cappelli, situati sopra i reni, su entrambi i lati. Sebbene siano grandi quanto un pollice, secernono una serie di ormoni che svolgono un ruolo fondamentale nell'organismo, come il cortisolo, l'aldosterone e gli ormoni sessuali . Questi ormoni svolgono un ruolo indispensabile nella regolazione del metabolismo umano, nel mantenimento dell'equilibrio idrico ed elettrolitico del corpo e nell'influenzare la funzionalità dell'apparato riproduttivo . I tumori delle ghiandole surrenali sono comuni e la maggior parte sono benigni. Il carcinoma corticale surrenale è un raro tumore maligno che ha origine dalle cellule corticali surrenali . Può facilmente metastatizzare in organi come fegato, polmoni e ossa, causando gravi danni. Perché è così pericoloso? 1Raro e difficile da diagnosticare Il tasso di incidenza è estremamente basso. Le anomalie ormonali precoci vengono spesso confuse con condizioni di "sub-salute" (come stanchezza, obesità) e vengono facilmente trascurate durante gli esami fisici di routine (come l'ecografia addominale B). 2. Altamente invasivo Il carcinoma corticale surrenale cresce estremamente rapidamente . Al momento della diagnosi, il tumore è spesso più grande di 5 cm e può facilmente superare la capsula, invadendo i reni e i grandi vasi sanguigni e persino comprimendo gli organi circostanti. Il carcinoma corticosurrenale può anche indurre le ghiandole surrenali a secernere ormoni in eccesso, provocando disturbi metabolici e accelerando il peggioramento della malattia. 3. Opzioni di trattamento limitate Sebbene la resezione chirurgica sia uno dei metodi di trattamento più importanti, è difficile rimuovere completamente il tumore se ha invaso tessuti importanti circostanti o ha metastatizzato. Altri trattamenti ausiliari, come la radioterapia e la chemioterapia, hanno un'efficacia relativamente limitata contro il carcinoma corticosurrenale ed è difficile controllare completamente lo sviluppo delle cellule tumorali. Come individuarlo precocemente? 1. Prestare attenzione ai sintomi correlati alle anomalie ormonali (1) Cortisolo eccessivo (simile alla sindrome di Cushing) Obesità addominale e della vita a breve termine: arti snelli ma accumulo di grasso nell'addome. Cambiamenti della pelle: striature viola (comunemente su addome e cosce), aumento dell'acne e guarigione più lenta delle ferite. Disturbi metabolici : pressione alta, glicemia alta, osteoporosi (fratture facili). (2) Androgeni eccessivi (soprattutto nelle donne) Caratteristiche maschili: aumento dei peli sul corpo, voce che si fa più profonda, mestruazioni irregolari o assenti. Pubertà precoce nei bambini (rara ma importante). (3) Aldosterone anormale Ipokaliemia refrattaria (affaticamento, crampi muscolari), ipertensione refrattaria. 2 Screening attivo dei gruppi ad alto rischio I pazienti con una storia familiare di tumori surrenali (come i pazienti con sindrome di Li-Fraumeni) dovrebbero sottoporsi a screening attivo. Una massa surrenale inaspettata (>4 cm o in rapida crescita) scoperta durante un esame fisico richiede ulteriori valutazioni. 3 Metodi di screening mirati Immagini: si utilizza la TC/RM avanzata per valutare le dimensioni del tumore, i confini e l'estensione dell'invasione. Test ormonale: il cortisolo libero urinario delle 24 ore conferma se la secrezione di cortisolo è eccessiva; il test di soppressione del desametasone distingue le fluttuazioni fisiologiche dalla secrezione patologica; Il test degli androgeni/aldosterone chiarisce il tipo di secrezione ormonale. Riferimenti 1. Consenso degli esperti sulla diagnosi e il trattamento del carcinoma surrenalico[J]. Rivista di urologia moderna, 2021, 26 (11): 902-908. |
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