La policondrite recidivante può essere pericolosa per la vita e richiede cure serie!

Autore: Wang Guangfa, primario, Peking University First Hospital

Revisore: Wang Lixiang, primario, Third Medical Center, PLA General Hospital

Il decimo presidente della sezione di divulgazione scientifica dell'Associazione medica cinese

La policondrite recidivante è una malattia relativamente rara, ma è facile che venga diagnosticata in modo errato o che non venga riconosciuta. La sua manifestazione principale sono le reazioni infiammatorie ricorrenti del tessuto cartilagineo. Le manifestazioni sistemiche possono comprendere febbre bassa e affaticamento, ma questi sintomi sono particolarmente nascosti e molti pazienti non presentano manifestazioni sistemiche.

Le manifestazioni locali della policondrite recidivante dipendono in realtà dalle aree colpite. Il sintomo più evidente e comune è il coinvolgimento del padiglione auricolare. Una volta interessato il padiglione auricolare, si manifestano dolore locale, dolorabilità ed eritema cutaneo, solitamente bilateralmente simmetrici. Se invece è interessato il naso, si avvertirà dolore e sensibilità al ponte nasale, sintomo della fase acuta.

Con il passare del tempo, le orecchie potrebbero restringersi e quelle originariamente sostenute potrebbero crollare. Sembra un po' un cavolfiore attaccato alla testa e alcuni lo chiamano orecchie di cavolfiore. Il naso, comunemente noto come naso collassato, è scientificamente chiamato naso a sella. Ciò significa che il naso è come una sella, con un collasso al centro. Questa è l'ultima rappresentazione.

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Inoltre, anche l'orecchio interno può presentare alcuni sintomi. Ad esempio, può causare l'ostruzione della tromba di Eustachio, che può causare otite media, dolore, perdita dell'udito e persino perforazione in alcune persone. Ad esempio, se viene colpita la coclea, potrebbero verificarsi tinnito, perdita dell'udito, vertigini, ecc.

Se è interessato il cuore, il paziente può presentare alcune manifestazioni cardiache. Ad esempio, i pazienti gravi possono presentare cardiomegalia e insufficienza cardiaca. Durante l'esame fisico si possono udire soffi cardiaci. Se vengono colpiti i vasi sanguigni di grandi dimensioni, possono formarsi degli aneurismi che, con il tempo, possono rompersi, il che è molto pericoloso e può causare emorragie massive e mettere a rischio la vita.

Naturalmente, alcuni pazienti possono sviluppare eruzioni cutanee se la pelle è interessata; se sono interessati gli occhi, possono verificarsi congiuntivite, irite, iridociclite e uveite e in questo periodo il paziente potrebbe avere problemi di vista; se viene colpito il sistema nervoso, come i nervi cranici, si manifesterà come diplopia.

Ecco alcune delle manifestazioni che può causare.

Ciò che devi sapere è che la policondrite recidivante è molto diversa dalla condrite ordinaria:

In primo luogo, dal punto di vista del meccanismo di insorgenza, la policondrite recidivante è spesso un meccanismo autoimmune, vale a dire che le cellule immunitarie distruggono i propri tessuti, combattendo contro i propri simili. Tuttavia, rispetto ad altre malattie autoimmuni, il suo meccanismo è relativamente poco chiaro, perché finora non è stato trovato alcun autoanticorpo specifico contro la propria cartilagine, quindi questo tipo di malattia è più difficile da diagnosticare. L'infiammazione ordinaria della cartilagine è relativamente comune. Ad esempio, un'infezione virale può portare alla costocondrite, che è clinicamente piuttosto comune e può guarire dopo una sola infezione, a differenza della policondrite recidivante che si ripresenta ripetutamente.

In secondo luogo, si tratta di policondrite, ovvero la cartilagine non è danneggiata solo in una parte, ma in più parti: dalla cartilagine del padiglione auricolare, a quella del naso, a quella delle vie respiratorie, a quella delle articolazioni. Nella condrite comune, spesso viene colpita solo una parte.

Naturalmente, non tutte le aree cartilaginee presenteranno danni nella policondrite recidivante: solo alcune aree con danni evidenti mostreranno sintomi. Inoltre, il grado di danno alla cartilagine non è necessariamente lo stesso. Può essere grave in alcune parti e lieve in altre. In alcune parti potrebbe apparire prima e in altre dopo. C'è una differenza.

In terzo luogo, è soggetta a ricadute, il che rappresenta una netta differenza rispetto ad altre condriti.

Nella policondrite recidivante è molto importante risolvere il problema della diagnosi precoce e della diagnosi precoce.

Dopo la diagnosi precoce, la cosa più importante è iniziare il trattamento con glucocorticoidi. In genere, per un adulto sono sufficienti 30-60 mg di ormoni. Tuttavia, nonostante gli ormoni possano alleviare rapidamente i sintomi, la caratteristica della policondrite recidivante è la recidiva. Se il dosaggio dell'ormone viene ridotto troppo rapidamente, si verificherà una ricaduta. Pertanto, gli ormoni devono essere ridotti gradualmente, osservando i cambiamenti nella condizione.

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Esiste ora un esame che si ritiene possa essere utile per monitorare le condizioni della policondrite recidivante: la PET/TC. Che cosa è la PET/TC? Somministriamo ai pazienti glucosio marcato con isotopi. Dopo l'etichettatura, viene iniettato nel corpo. Ogni area infiammata assorbirà più glucosio e il segnale in quest'area sarà più alto, aiutandoci a osservare l'attività della malattia.

Quindi in questo momento possiamo essere di grande aiuto al medico. Questo esame PET/TC può aiutarci a decidere se sia necessario ridurre ulteriormente o aumentare il dosaggio dell'ormone.

Inoltre, la terapia ormonale è solo un aspetto e la policondrite recidivante è soggetta a ricadute, quindi oltre all'uso di ormoni per alleviare l'infiammazione acuta, dovremmo anche prendere in considerazione l'uso di alcuni immunosoppressori, come ciclofosfamide, metotrexato e azatioprina.

Questi farmaci devono essere utilizzati per un periodo di tempo relativamente lungo, almeno tre mesi, prima di valutare se interrompere l'uso di ormoni o immunosoppressori. Anche se la condizione si è stabilizzata e la terapia farmacologica è stata sospesa, è comunque necessario un follow-up a lungo termine, perché non è possibile sapere quando la malattia potrebbe ripresentarsi.

Esistono ora altri farmaci, come gli anticorpi anti-TNF-α (fattore di necrosi tumorale α), che sono anticorpi contro il fattore di necrosi tumorale α. Esistono anche alcuni anticorpi, come il recettore dell'interleuchina 6, che possono essere presi in considerazione, ma questo tipo di farmaco è relativamente costoso e la sua efficacia non è molto certa, quindi può essere provato solo su pazienti difficili da controllare.