Focus sui tumori ovarici in età pediatrica e adolescenziale

Yanyan, 13 anni, è uno studente delle scuole medie gentile e ben educato. Fin dall'infanzia ha goduto di buona salute e raramente ha sofferto di mal di testa o febbre. Ma negli ultimi sei mesi, Yanyan si è improvvisamente accorta di aver preso peso. Alcuni dei pantaloni che prima riusciva a indossare facilmente, ora non potevano più essere abbottonati. Inizialmente la madre di Yanyan pensò che avesse mangiato troppo, ma non si aspettava che sarebbe cresciuta sempre di più. La madre dovette portarla in ospedale per farla visitare. Dopo un'ecografia ginecologica di tipo B, si è scoperto che nel suo piccolo corpo era nascosta una massa pelvica di circa 15 cm. Successivi esami di risonanza magnetica hanno evidenziato il sospetto che la massa pelvica fosse di origine ovarica e probabilmente maligna! Vedendo ciò, tutti sono probabilmente sorpresi e confusi quanto la madre di Yanyan. In genere i tumori ovarici non sono comuni solo nelle fasce di età più avanzate. Come è possibile che una bambina piccola abbia un tumore così grande all'ovaio?

Negli ultimi anni, l'incidenza dei tumori maligni ginecologici ha mostrato una tendenza a ridursi, e l'incidenza dei tumori maligni ovarici nelle bambine e nelle adolescenti è aumentata di anno in anno, il che ha attirato sempre più l'attenzione dei ginecologi. Oggi parleremo dei tumori maligni dell'ovaio nei bambini e negli adolescenti sotto forma di domande e risposte.

D: Cos'è il tumore maligno ovarico nei bambini e negli adolescenti?

A: Le neoplasie ovariche nei bambini e negli adolescenti si riferiscono alle neoplasie ovariche che si verificano nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 19 anni (come definito dall'OMS).

D: L'incidenza dei tumori maligni ovarici è elevata tra le bambine e le adolescenti?

R: Sebbene il tasso di incidenza non sia elevato, rappresentando circa l'1% di tutti i tumori maligni nei bambini e negli adolescenti, tende ad aumentare di anno in anno durante l'adolescenza. Tra i bambini di età ≤9 anni, circa 0,102/100.000 soffrono ogni anno di tumori maligni alle ovaie. Il tasso di incidenza nella fascia di età 10-19 anni aumenta di 10 volte, arrivando a 1,072/100.000.

D: Quali sono i sintomi?

R: I sintomi dei tumori maligni ovarici nei bambini e negli adolescenti sono atipici e solitamente non si manifestano sintomi specifici evidenti nelle fasi iniziali della malattia. Il dolore addominale è il sintomo più comune; Altri sintomi includono massa addominale, pubertà precoce e circonferenza addominale in graduale aumento. Alcuni adolescenti si rivolgono al medico a causa di dolori addominali accompagnati da nausea e vomito, spesso scambiati per appendicite.

D: Quali sono i tipi di patologia?

R: I tumori ovarici maligni nei bambini e negli adolescenti sono principalmente tumori delle cellule germinali, che rappresentano circa il 70% di tutti i tumori ovarici adolescenziali. Altri tipi includono i tumori epiteliali e i tumori stromali dei cordoni sessuali. I tumori delle cellule germinali possono essere suddivisi in teratoma, disgerminoma, tumore del sacco vitellino, carcinoma embrionale, coriocarcinoma e altri tipi patologici.

D: Tutti i tumori ovarici nelle adolescenti sono maligni?

Non sempre, ma la probabilità che i tumori ovarici siano tumori maligni è più alta nei bambini. Inoltre, la pubertà precoce e il graduale aumento della circonferenza addominale indicano anche un'elevata possibilità di tumore maligno alle ovaie.

D: Solitamente viene scoperto in una fase avanzata?

R: A differenza dei tumori ovarici maligni negli adulti, i tumori ovarici maligni nelle adolescenti vengono solitamente scoperti nelle fasi iniziali e hanno una prognosi migliore.

D: Come si dovrebbe trattare?

R: Il trattamento preferito è l'intervento chirurgico, integrato dalla chemioterapia postoperatoria. A differenza dei tumori ovarici dell'adulto che si diffondono ampiamente, i tumori ovarici dell'adolescenza sono per lo più tumori delle cellule germinali con una distribuzione più limitata. La dissezione dei linfonodi, la biopsia della superficie peritoneale e l'omentectomia sono passaggi essenziali nella stadiazione chirurgica delle neoplasie ovariche negli adulti, ma non sono necessari negli adolescenti con tumori delle cellule germinali, a meno che non vi sia un tumore macroscopico.

D: Posso preservare la mia fertilità?

R: Dato che i tumori ovarici nelle bambine e negli adolescenti sono per lo più tumori delle cellule germinali istologicamente maligni, sono più comuni nelle fasi monolaterali e iniziali e sono altamente sensibili alla chemioterapia, un trattamento sistematico standardizzato e un attento follow-up a lungo termine rendono il trattamento chirurgico per preservare la fertilità del tutto fattibile. Infatti, quando si formulano piani chirurgici per queste giovani pazienti, i ginecologi devono tenere in considerazione la preservazione della funzionalità ovarica e della fertilità.

D: L'intervento chirurgico danneggerà la funzionalità ovarica?

R: La resezione cuneiforme delle ovaie durante l'intervento chirurgico danneggerà la funzionalità ovarica e ridurrà la fertilità in una certa misura. Pertanto, dovremmo cercare di ridurre al minimo i danni alla corteccia ovarica durante l'intervento chirurgico ed evitare di utilizzare dispositivi energetici.

D: La chemioterapia può danneggiare la funzionalità ovarica?

R: Anche la chemioterapia può danneggiare la funzionalità ovarica. Nei casi lievi, colpisce la crescita e la maturazione dei follicoli. Nei casi gravi, può ridurre la riserva di follicoli a tutti i livelli delle ovaie, portando a un'insufficienza ovarica prematura, influendo sulle possibilità di gravidanza della paziente nel periodo riproduttivo e aumentando il rischio di esiti avversi della gravidanza.

D: Come proteggere la funzionalità ovarica e ridurre gli effetti collaterali tossici della chemioterapia?

R: Durante il trattamento, dovremmo cercare di scegliere farmaci chemioterapici che causino meno danni alle ovaie, calcolare accuratamente la dose cumulativa dei farmaci, prestare attenzione agli effetti tossici e collaterali dei vari farmaci chemioterapici e monitorare attentamente la funzionalità ovarica. Inoltre, l'uso di un agonista dell'ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRHa) e il congelamento e il trapianto di tessuto ovarico possono prevenire in una certa misura gli effetti collaterali tossici della chemioterapia sulle ovaie.

Infine, spero che questo articolo di divulgazione scientifica possa servire da campanello d'allarme per tutti i genitori. Dovrebbero prestare maggiore attenzione alle condizioni dei loro figli. Se hanno dolori addominali inspiegabili, gonfiore o aumento della circonferenza della vita, devono stare attente alla possibilità di tumori ovarici adolescenziali e portare per tempo i loro figli in ospedale per farli visitare.

Autore: Di Wen, Ospedale Renji, Scuola di Medicina dell'Università Jiao Tong di Shanghai

Informazioni sull'autore

Diwen

Dottore in medicina, primario, professore e supervisore di dottorato.

Vicepresidente e Direttore del Dipartimento di Ostetricia e Ginecologia dell'Ospedale Renji affiliato alla Facoltà di Medicina dell'Università Jiao Tong di Shanghai e Direttore dello Shanghai Key Laboratory of Gynecologic Oncology. Vicepresidente della sezione di ostetricia e ginecologia dell'Associazione medica cinese, vicepresidente della sezione di ostetricia e ginecologia dell'Associazione medica cinese, presidente della sezione di ostetricia e ginecologia dell'Associazione medica di Shanghai e presidente del comitato di esperti per la sicurezza materna e infantile di Shanghai.

Competenze: diagnosi e trattamento delle neoplasie ginecologiche e della gravidanza complicata da malattie del sistema immunitario.

Orario speciale ambulatoriale: giovedì mattina

Finanziato dal Progetto di divulgazione scientifica della Commissione per la scienza e la tecnologia di Shanghai

(Numero progetto: 20DZ2311100)