Come viene diagnosticata la cardiomiopatia ipertrofica? Quali sono i segnali che si possono rilevare tramite l'ecografia?

Autore: Wang Fang, primario, ospedale di Pechino

Revisore: Zhu Dan, primario, terzo ospedale dell'Università di Pechino

Grazie alla crescente attenzione rivolta alle visite mediche e all'impiego diffuso della tecnologia ecografica, la cardiomiopatia ipertrofica è diventata sempre più comune.

In circostanze normali, lo spessore del miocardio del ventricolo sinistro è generalmente di 9-11 mm, mentre lo spessore del miocardio del ventricolo destro generalmente non supera i 5 mm. Quando lo spessore del miocardio supera i 15 mm, o addirittura raggiunge i 20 mm o i 30 mm, questo ispessimento anomalo è chiamato ipertrofia patologica.

L'ecografia è un metodo di esame molto valido per verificare se la struttura del cuore è normale e può essere considerata il gold standard per la diagnosi della cardiomiopatia ipertrofica. In generale, per diagnosticare la cardiomiopatia ipertrofica primaria, è necessario escludere l'ipertrofia miocardica causata da fattori secondari come l'ipertensione e la stenosi della valvola aortica, che presentano manifestazioni ecografiche diverse.

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Qual è la differenza tra cardiomiopatia ipertrofica e ipertrofia miocardica causata da ipertensione?

L'ipertensione a lungo termine aumenta il carico sul cuore, provocando un ispessimento delle fibre miocardiche e ipertrofia cardiaca. Si tratta di un cambiamento adattativo del cuore all'ipertensione, ma se persiste a lungo può danneggiare la funzionalità cardiaca.

All'ecografia, l'ipertrofia miocardica causata dall'ipertensione è generalmente un'ipertrofia diffusa, mentre la cardiomiopatia ipertrofica è un'ipertrofia asimmetrica o un'ipertrofia localizzata. Questo è un punto di distinzione molto importante tra i due.

In secondo luogo, l'ipertrofia miocardica ipertensiva è un'ipertrofia compensatoria che si verifica per migliorare la funzione contrattile del cuore. In questo caso, la contrattilità del miocardio rimane forte: si tratta di una normale ipertrofia compensatoria, studiata per aiutare il cuore a contrarsi in modo più efficiente. Al contrario, la cardiomiopatia ipertrofica è un ingrossamento patologico dell'intero muscolo cardiaco causato da un'anomalia genetica. Sebbene il miocardio appaia ingrossato e muscoloso, la sua forza contrattile è in realtà debole e la sua capacità di rilassamento è notevolmente ridotta. L'esame ecografico Doppler tissutale può essere utilizzato per valutare la funzione diastolica miocardica e fornire una base per la diagnosi differenziale.

L'ipertrofia miocardica causata dall'ipertensione generalmente non supera i 15 mm. Per questo tipo lieve di ipertrofia miocardica, quando è difficile valutare l'ecografia, potrebbe essere necessaria la risonanza magnetica per determinare se si tratta di ipertrofia patologica o ipertrofia compensatoria. La risonanza magnetica può aiutare a determinare ulteriormente la causa, ma non è una misura necessaria.

Qual è la differenza tra cardiomiopatia ipertrofica e ipertrofia miocardica causata da stenosi aortica?

Stenosi della valvola aortica. Poiché l'apertura dell'aorta è molto piccola, il miocardio deve contrarsi molto forte per pompare fuori il sangue, per cui diventerà compensatorio e ipertrofico.

Sotto l'ecografia, l'ipertrofia miocardica causata dalla stenosi aortica è uniforme. Si tratta di un'ipertrofia compensatoria. Il miocardio dell'intero ventricolo sinistro viene ingrandito per contrastare l'ostruzione dello sbocco causata dalla stenosi valvolare. La cardiomiopatia ipertrofica è un'ipertrofia irregolare.

La stenosi della valvola aortica può essere causata da malformazione congenita della valvola bicuspide, alterazioni degenerative, reumatismi, ecc. L'ecografia può determinare chiaramente se la valvola aortica è stenotica. La cardiomiopatia ipertrofica solitamente non causa una stenosi grave della valvola aortica.

È relativamente facile distinguere questi due aspetti attraverso gli ultrasuoni.

La cardiomiopatia ipertrofica primaria è generalmente divisa in tre categorie: ostruttiva, non ostruttiva e ostruttiva latente. In che modo l'ecografia cardiaca distingue la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva da quella non ostruttiva?

La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva si manifesta inizialmente all'ecografia come una significativa ipertrofia del segmento basale del setto ventricolare.

In secondo luogo, quando il cuore si contrae, la valvola mitrale dovrebbe normalmente essere chiusa. Se la valvola mitrale non si chiude in questo momento, il lembo anteriore della valvola mitrale si sposterà in avanti bloccando il tratto di efflusso del ventricolo sinistro e aggravando la stenosi del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Questo è il cosiddetto segno SAM, o fenomeno del movimento sistolico anteriore, che è un segno evidente di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. A causa dell'ipertrofia miocardica del ventricolo sinistro, in particolare dell'ipertrofia della base del setto ventricolare, il tratto di efflusso del ventricolo sinistro risulta ristretto. A causa dell'accelerazione della velocità del flusso sanguigno, il tratto di efflusso è sottoposto a una pressione relativa negativa, che produce un effetto sifone sul lembo anteriore della valvola mitrale, determinando un movimento in avanti durante la contrazione, bloccando il tratto di efflusso del ventricolo sinistro e aggravando la stenosi del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

In terzo luogo, la misurazione Doppler spettrale mostra che il tratto di efflusso ventricolare sinistro non ostruttivo ha uno spettro di flusso sanguigno sistolico negativo, che ha la forma di cuneo; mentre il tratto di efflusso ventricolare sinistro ostruttivo presenta un segnale a getto durante la sistole, con una velocità di flusso più elevata. La sua caratteristica modificazione è un getto di riempimento negativo durante la sistole, con velocità del flusso sanguigno accelerata, una differenza di pressione ≥30 mmHg, uno spostamento all'indietro del picco e una forma del picco singolo invertita, "a forma di pugnale". Se la differenza di pressione supera i 50 mmHg, si manifestano vari sintomi clinici e c'è persino il rischio di morte improvvisa, che richiede un intervento attivo.

Pertanto, all'ecografia, si osservano segni quali ipertrofia miocardica asimmetrica, segno SAM, flusso sanguigno ad alta velocità nel tratto di efflusso ventricolare sinistro e differenza di pressione ≥ 30 mmHg, che indicano una cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva.

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Se non si osservano segni di ostruzione a riposo, potrebbe essere presente anche una cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva latente. In condizioni di riposo non provoca ostruzione del tratto di efflusso, ma quando la persona è attiva e c'è bisogno di più sangue, quando la pressione aumenta, si verificherà una potenziale ostruzione, con conseguenti sintomi quali costrizione toracica, mancanza di respiro e macchie nere davanti agli occhi. Al momento è necessario un test provocatorio per chiarire ulteriormente la questione. La dobutamina può essere utilizzata sotto monitoraggio ecografico, il che equivale a somministrare un medicinale per far muovere il cuore e simulare le condizioni del cuore in movimento, scoprendo così una possibile ostruzione nascosta. Naturalmente non è necessario alcun farmaco. Chiedere al paziente di trattenere il respiro o di accovacciarsi, quindi eseguire immediatamente un'ecografia per verificare se vi sono ostruzioni. Si tratta di metodi diagnostici comunemente utilizzati. Se dopo il test di stimolazione non si verifica alcuna ostruzione, si può stabilire che si tratta di cardiomiopatia ipertrofica non ostruttiva.