Come si cura la dermatomiosite? A cosa dovremmo prestare attenzione nella vita quotidiana?

Autore: Wu Donghai, primario del China-Japan Friendship Hospital

Revisore: Zhang Zhuoli, primario, Peking University First Hospital

La dermatomiosite è una rara malattia autoimmune che colpisce principalmente la pelle e i muscoli, causando debolezza muscolare e lesioni cutanee specifiche. A causa della sua complessità e del suo decorso cronico, la gestione della dermatomiosite richiede un piano di trattamento completo e un'attenta cura nella vita quotidiana del paziente.

1. Come si cura la dermatomiosite?

Il piano di trattamento della dermatomiosite è solitamente suddiviso in due fasi: fase acuta e fase di mantenimento.

Nella fase acuta, il trattamento di prima linea è rappresentato dai glucocorticoidi. Nei pazienti gravemente malati può essere utilizzata una terapia d'urto con glucocorticoidi ad alto dosaggio a breve termine, somministrata ininterrottamente per 3 giorni. Inoltre, nella fase acuta, se la condizione è grave, è possibile ricorrere anche alla somministrazione endovenosa di immunoglobuline. Allo stesso tempo, gli immunosoppressori possono essere utilizzati in combinazione per potenziare l'effetto terapeutico.

Una volta superata la fase acuta, la patologia è sostanzialmente sotto controllo e il trattamento entra nella fase di mantenimento. A questo punto, la dose di glucocorticoidi deve essere gradualmente ridotta fino alla dose più bassa in grado di mantenere stabile la malattia. Tuttavia, durante la terapia di mantenimento, a volte è difficile mantenere la condizione stabile affidandosi esclusivamente agli ormoni e possono verificarsi delle ricadute; oppure i tentativi di ridurre il dosaggio degli ormoni possono portare alla recidiva della malattia. In questo caso, è necessario introdurre farmaci di seconda linea come micofenolato mofetile, tacrolimus, metotrexato, ciclofosfamide, azatioprina, ecc. per aiutare a controllare la progressione della malattia e contribuire a ridurre ulteriormente l'uso di ormoni.

Per coloro che hanno riscontrato un miglioramento dei sintomi muscolari ma presentano ancora sintomi cutanei residui, è possibile applicare sulle zone interessate creme steroidee topiche, come l'idrocortisone o il prednisolone acetato. Un altro trattamento topico efficace è il tacrolimus. Inoltre, l'idrossiclorochina può essere utilizzata per trattare le eruzioni cutanee persistenti, ma non ha effetti significativi sulla miosite stessa.

La fase del trattamento di mantenimento dura generalmente da 1 a 3 anni. Durante questo periodo, se il paziente non ha ricadute, la sua condizione è stabile. Se la paziente non mostra segni di recidiva entro 5 anni, si può considerare che siano stati raggiunti i criteri di guarigione clinica ed è possibile interrompere completamente il trattamento ormonale a questo punto.

2. A cosa devono prestare attenzione i pazienti affetti da dermatomiosite quando riducono o interrompono la terapia ormonale?

Di solito, gli aggiustamenti nel dosaggio dei farmaci vengono effettuati in base alle variazioni delle condizioni del paziente e ai risultati degli esami. Ad esempio, se dopo aver assunto il farmaco i sintomi di dolore e debolezza muscolare scompaiono e gli esami di laboratorio mostrano che i livelli degli enzimi muscolari sono tornati alla normalità, allora si può prendere in considerazione un'adeguata riduzione della dose dei farmaci ormonali, ma ciò deve essere fatto in modo graduale.

Nella fase iniziale, se la dose orale di ormone è elevata, è possibile ridurla ogni quindici giorni. Man mano che la dose viene ridotta gradualmente, potrebbe essere necessario ridurre anche la frequenza della riduzione: ad esempio, nelle fasi finali potrebbe essere necessario ridurre la dose una volta al mese. Inoltre, il dosaggio viene gradualmente ridotto ogni volta. Ad esempio, se il paziente assume 10 compresse di ormoni al giorno, è possibile ridurre la dose di 2 compresse ogni quindici giorni, ma se la dose è ridotta a 2 compresse, è necessario ridurre la dose di 1/4 di compressa ogni mese. Questo perché riducendo la dose di ormoni, l'attenzione si sposta dagli effetti collaterali degli ormoni alla prevenzione della recidiva della malattia. Dopo ogni riduzione della dose è necessaria un'attenta osservazione per garantire che la condizione sia stabile. Se dopo la riduzione della dose la condizione dovesse nuovamente oscillare, la riduzione della dose deve essere interrotta o addirittura ripristinata alla dose precedente.

Pertanto, quando si regola il dosaggio dell'ormone, il grado di riduzione deve essere attentamente controllato e questo processo deve essere eseguito sotto la supervisione e la guida di un medico.

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3. A cosa dovrebbero prestare attenzione i pazienti affetti da dermatomiosite nella loro vita quotidiana?

Sebbene la dermatomiosite sia difficile da curare, molti pazienti possono ottenere un controllo efficace della malattia o addirittura la guarigione clinica mediante una gestione adeguata. Per quanto riguarda la sua gestione, occorre tenere presente i seguenti punti:

Innanzitutto, poiché la causa della dermatomiosite è sconosciuta, i pazienti devono impegnarsi a modificare il proprio stile di vita, assicurandosi un buon equilibrio tra lavoro e riposo, dormendo a sufficienza e mantenendo un atteggiamento ottimista, perché uno stress psicologico eccessivo può aggravare la condizione o causarne una recidiva.

In secondo luogo, seguire scrupolosamente le prescrizioni del medico in merito all'assunzione dei farmaci. Non interrompere o modificare il dosaggio senza autorizzazione. Ogni aumento o riduzione della dose dei farmaci deve essere effettuata sotto la supervisione di un medico e devono essere effettuati controlli regolari in modo che il medico possa individuare e trattare tempestivamente eventuali segnali di recidiva.

Per i pazienti che hanno difficoltà a deglutire, si raccomanda di adottare misure come l'inserimento di un sondino gastrico il prima possibile e di rimuoverlo una volta migliorati i sintomi, per evitare che il cibo venga inalato accidentalmente nei polmoni e possa causare danni.

Inoltre, poiché i raggi ultravioletti possono essere uno dei fattori scatenanti, è opportuno adottare misure di protezione durante le attività all'aperto, come usare un ombrello, indossare un cappello parasole e applicare la crema solare, soprattutto in estate.

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Durante il periodo di remissione, evitare il riposo a letto a lungo termine e incoraggiare i pazienti a svolgere attività moderate, ma fare attenzione a non fare esercizi faticosi per evitare che la condizione peggiori.

Allo stesso tempo, poiché la maggior parte dei farmaci utilizzati per trattare la dermatomiosite sono immunosoppressori, questi farmaci, pur esercitando i loro effetti terapeutici, possono anche provocare una serie di reazioni avverse, come ad esempio una riduzione dell'immunità. Pertanto, i pazienti devono prestare particolare attenzione alla prevenzione delle infezioni, ridurre le visite in luoghi affollati e monitorare regolarmente gli effetti collaterali dei farmaci, come ipertensione, glicemia alta, ulcere gastriche e osteoporosi. Non appena si verificano questi sintomi, è necessario somministrare tempestivamente un trattamento sintomatico.

Infine, per le pazienti di sesso femminile, è opportuno adottare misure contraccettive prima che la malattia sia effettivamente sotto controllo, poiché alcuni farmaci terapeutici, come il metotrexato e il ciclofosfamide, presentano il rischio di teratogenicità fetale. Si consiglia di prendere in considerazione una gravidanza dopo che la condizione si è stabilizzata per sei mesi, preferibilmente dopo la completa guarigione.