[Lezione sulla salute] Come trattare la polidattilia?

Si stima che nel mio Paese nascano ogni anno tra i 200.000 e i 300.000 bambini con malformazioni congenite visibili e che l'incidenza di malformazioni congenite nei neonati raggiunga il 6%. Come chirurgo della mano e del piede, nella pratica clinica vedo alcuni bambini con malformazioni congenite alla mano e ho visto troppi genitori piangere negli ambulatori. Avrebbero dovuto godere della gioia di essere genitori, ma sono sprofondati in un'angoscia senza fine a causa delle deformità delle dita dei loro figli. Molti di loro sono addirittura costretti a spostarsi durante tutto l'anno per sottoporsi alle cure mediche. Molti genitori si chiederanno: cos'è la polidattilia? Perché il mio bambino ha due dita in più? Quali fattori sono correlati a questa malattia? Come trattarla? È giusto non sottoporsi all'intervento chirurgico? Come eseguire l'operazione? Come somministrare l'anestesia? Il bambino diventerà stupido dopo l'anestesia generale? Qual è il modo migliore per riprendersi dopo un intervento chirurgico? Come può essere ripristinato? Ricrescerà dopo averlo fatto? Sarà lo stesso se avrò un secondo figlio?

1. Panoramica

La polidattilia è la presenza di più di cinque dita all'estremità distale di una mano, che si manifesta come dita clonate oltre alle dita normali. Può trattarsi anche della crescita delle falangi, di semplici componenti dei tessuti molli o delle ossa metacarpali. Dal punto di vista clinico è la malformazione congenita della mano più comune e il suo tasso di incidenza varia da 5 a 19 su 10.000, un valore comunque piuttosto alto. La polidattilia può essere presente da sola o essere una manifestazione di varie sindromi, come la sindrome di Bloom, la sindrome di Beckwith-Wiedemann, la sindrome di Holt-Oram, ecc. Pertanto, se si verifica la polidattilia, è necessario verificare anche la presenza di anomalie in altre parti del corpo, in particolare nel cuore, nell'area craniofacciale e nell'apparato urinario. La polidattilia può essere divisa in polidattilia radiale (pollice duplicato), polidattilia centrale e polidattilia ulnare, tra le quali la più comune è il pollice duplicato.

2. Eziologia e genetica

L'insorgenza della polidattilia è influenzata sia da fattori genetici che ambientali . Alcuni casi di polidattilia sono chiaramente ereditari e vengono trasmessi con modalità autosomica dominante . Alcune sono causate da un'interferenza nello sviluppo delle dita nelle prime fasi della gravidanza. Il motivo potrebbe essere che gli abbozzi degli arti e le corone ectodermiche vengono danneggiati in modo particolare nella fase iniziale della formazione, causando la divisione della parte embrionale originale e la duplicazione degli arti (dita). Questa è la definizione in genetica, ma spesso i genitori non sono affetti da polidattilia, quindi perché i figli ne sono affetti? Ciò potrebbe essere dovuto a danni particolari subiti dalla madre durante la gravidanza, dovuti a infezioni virali, farmaci, radiazioni, inquinamento e altri fattori.

3. Manifestazioni cliniche e classificazione

In linea generale, si può suddividere in polidattilia radiale (ovvero polidattilia del pollice o duplicazione del pollice) a seconda della posizione delle varie dita; la polidattilia che si verifica sul dito medio è chiamata duplicazione del dito medio; e la polidattilia che si verifica sul lato ulnare del mignolo è chiamata polidattilia ulnare, cioè duplicazione del mignolo . Tra queste, la polidattilia del pollice è la più comune.

Sulla base delle manifestazioni cliniche della polidattilia del pollice e delle deformità ossee e articolari, la classificazione più comunemente utilizzata della polidattilia del pollice è quella che fa riferimento alla radiografia del pollice. Il metodo di classificazione di Wassel viene utilizzato per dividere la polidattilia del pollice in 7 tipi, vale a dire il tipo della falange distale, il tipo della falange prossimale e il tipo metacarpale. Ogni deformità è ulteriormente suddivisa in due tipi, in base al grado di separazione delle dita duplicate: il tipo biforcuto con connessione ossea e il tipo polidattilia con connessione articolare. Insieme al tipo di pollice tripartito, ci sono un totale di 7 tipi (Figura 3), tra cui il tipo IV è il più comune, rappresentando circa il 47%, il tipo VII rappresenta il 23% e il tipo II rappresenta il 15%. Questa classificazione è concisa e in linea con le leggi della patologia e dell'anatomia. Come mostrato nella figura:

IV. Trattamento

La polidattilia compromette gravemente l'aspetto e la funzionalità delle mani dei bambini e può facilmente compromettere il loro sviluppo psicologico, l'apprendimento e la vita sociale e persino il loro futuro impiego, lavoro e matrimonio.

La chirurgia è il metodo più efficace per curare la polidattilia! Il principio dell'intervento chirurgico è quello di rimuovere le strutture non necessarie e ricostruire o combinare le parti necessarie in un nuovo pollice dall'aspetto e dalla funzionalità ottimali. Tuttavia, l'intervento chirurgico non è un semplice approccio "universale". Sia l'aspetto estetico che il ripristino della funzionalità delle dita sono ugualmente importanti. Pertanto, è necessario scegliere un istituto medico professionale e regolare per l'intervento chirurgico.

Quando è il momento giusto per sottoporsi a un intervento chirurgico?

La scelta del momento giusto per l'intervento è fondamentale per stabilire se si verificheranno deformità secondarie dopo l'intervento per polidattilia. La tempistica dell'intervento chirurgico deve basarsi su fattori quali la complessità della deformità, la salute generale del bambino, la sicurezza dell'anestesia e le esigenze dei genitori, e deve seguire il principio di individualizzazione. Il periodo che va dai 6 mesi ai 3 anni dopo la nascita del bambino è il periodo in cui si forma la funzionalità della mano. Durante questo periodo, i centri di ossificazione delle falangi compaiono uno dopo l'altro e la struttura anatomica diventa chiara, facilitando l'intervento chirurgico da parte del medico. Allo stesso tempo, la funzione di presa delle dita dei bambini durante questo periodo ha formato un'area di controllo nella corteccia cerebrale, che facilita l'esercizio e il recupero delle funzioni dopo l'intervento chirurgico. Per la polidattilia semplice, in particolare la polidattilia ulnare, l'intervento chirurgico può essere solitamente eseguito quando il bambino ha circa 6 mesi; e per i pazienti con gravi deformità, evidente deviazione ulnare e radiale o deformità del pollice a tre segmenti che richiedono un'osteotomia, si raccomanda di eseguire l'intervento chirurgico quando il bambino ha circa 6 mesi. Se l'intervento chirurgico viene eseguito troppo presto, a causa dello sviluppo incompleto delle ossa, è facile che si verifichino deformità dello sviluppo a lungo termine e potrebbe essere necessario un secondo intervento. Se l'intervento chirurgico viene eseguito troppo tardi, il dito soprannumerario entrerà facilmente in competizione per lo spazio e il nutrimento, causando uno scarso sviluppo del dito sano.

Informazioni sull'autore

Zhang Haiyang, medico curante, Chirurgia della mano e del piede, West Campus dell'Ospedale centrale di Zibo, studente magistrale, membro del partito democratico (Lega democratica cinese), laureato presso la Xinjiang Medical University nel 2015 con specializzazione in chirurgia ortopedica, ha pubblicato due articoli SCI da quando lavora e ha studiato Chirurgia della mano/Chirurgia del piede e della caviglia presso il Secondo ospedale dell'Università di Shandong nel 2022. Eccezionale docente presso il Binzhou Medical College, è attualmente membro del Comitato per la divulgazione scientifica della Chinese Medical Education Association, membro del Comitato professionale del piede e della caviglia degli Ospedali di ricerca di Shandong, membro del Comitato professionale del piede e della caviglia dello Shandong Medical Engineering e membro del Comitato di chirurgia traumatologica della città di Zibo. Principali direzioni di ricerca: trattamento di traumi gravi e multipli, diagnosi e trattamento di patologie legate al piede, alla caviglia e malformazioni congenite, ecc. Competenze: diagnosi e trattamento di patologie legate al piede, alla caviglia e malformazioni congenite.