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Scritto da: He Tingting, studente magistrale in reumatologia e immunologia presso la First Clinical Medical College della Xinjiang Medical University; Hu Yongwei, medico residente presso il Dipartimento di Reumatologia e Immunologia del Primo Ospedale Affiliato dell'Università Medica dello Xinjiang.

Revisore : Luo Li, Presidente della Divisione di Immunologia Clinica della Xinjiang Immunology Society; Vicepresidente della Società di immunologia della regione autonoma uigura dello Xinjiang; Direttore, professore e primario del Dipartimento di reumatologia e immunologia del primo ospedale affiliato dell'Università medica dello Xinjiang.

0 1Cos'è l'arterite di Takayasu?

L'arterite di Takayasu (AT) è una malattia infiammatoria cronica, progressiva e aspecifica dell'aorta e dei suoi rami principali. Le lesioni sono più comuni nell'arco aortico e nei suoi rami, seguiti dall'aorta discendente, dall'aorta addominale e dalle arterie renali. In parole povere, si tratta di una malattia immunitaria. In circostanze normali, il sistema immunitario umano protegge il corpo dall'invasione di virus, batteri, ecc., ma quando è danneggiato, si ribella e attacca se stesso. L'arterite di Takayasu è una patologia in cui il sistema immunitario attacca le arterie dell'organismo, causando l'ispessimento delle pareti arteriose in diverse parti del corpo. Il lume si restringe e il flusso sanguigno rallenta, causando un apporto di sangue insufficiente. Nei casi gravi, può portare a ischemia e necrosi di vari organi, nota anche come malattia di Gao'an o malattia senza polso.

0 2Quali sono i sintomi dell'arterite di Takayasu?

In primo luogo , le manifestazioni sistemiche: alcune persone possono avvertire malessere generale, stanchezza, febbre, perdita di appetito, nausea, sudorazione, deterioramento fisico, dolori muscolari, artrite ed eritema nodoso, ecc. Questi sintomi possono essere acuti o latenti.

In secondo luogo, le manifestazioni locali: a seconda dei vasi sanguigni interessati si manifestano sintomi e segni diversi. Ad esempio, in alcune aree arteriose si possono udire mal di testa, vertigini, sincope, ictus, diminuzione della vista, affaticamento dovuto ad attività intermittenti degli arti, pulsazione indebolita o assente dell'arteria brachiale o femorale e soffi vascolari. La differenza della pressione sistolica tra i due arti superiori è superiore a 10 mmHg.

L'arterite di Takayasu può essere suddivisa nei seguenti quattro tipi in base alle manifestazioni locali:

(1) Tipo di arteria brachiocefalica (sindrome dell'arco aortico): la stenosi e l'occlusione delle arterie carotidi e vertebrali possono causare vari gradi di ischemia cerebrale, con conseguenti capogiri, vertigini, mal di testa, perdita di memoria, macchie nere su uno o entrambi i lati della vista, diminuzione della vista, restringimento del campo visivo o addirittura cecità e debolezza dei muscoli masticatori. In alcuni casi si può verificare anche la perdita dei denti e l'atrofia dei muscoli facciali. I pazienti con grave ischemia cerebrale possono anche manifestare sincopi ripetute, convulsioni, afasia, emiplegia o coma. L'ischemia degli arti superiori può anche causare debolezza monolaterale o bilaterale, freddo, indolenzimento, intorpidimento e persino atrofia muscolare. I polsi delle arterie carotide, radiale e brachiale sono indeboliti o assenti. Studi hanno dimostrato che più della metà dei pazienti riesce a udire soffi vascolari sistolici di grado II o superiore nel collo o nella zona sopraclaveare, e alcuni sono accompagnati da tremori.

(2) Tipo aorta toracoaddominale: a causa dell'ischemia, sintomi come debolezza, indolenzimento, pelle fredda e claudicatio intermittens compaiono negli arti inferiori, soprattutto quando sono interessati i vasi iliaci. Quando vengono colpite le arterie renali, si verifica un aumento della pressione sanguigna e possono verificarsi anche vertigini, mal di testa e palpitazioni. L'ipertensione è la manifestazione clinica più importante, in particolare l'aumento significativo della pressione diastolica, che è principalmente un'ipertensione vascolare renale causata dalla stenosi dell'arteria renale. Inoltre, una grave stenosi dell'aorta toracica può far sì che la maggior parte del flusso sanguigno del cuore si riversi negli arti superiori, provocando un aumento della pressione sanguigna in tali arti.

Alcuni pazienti possono udire soffi vascolari sistolici accanto allo sterno o su entrambi i lati della colonna vertebrale, nella parte posteriore. La posizione e l'estensione della stenosi aortica possono essere determinate dalla posizione del soffio. Ad esempio, se l'aorta toracica è gravemente stenotica, si possono osservare pulsazioni arteriose superficiali nella parete toracica e la pressione sanguigna negli arti superiori è più alta di quella negli arti inferiori. Nella maggior parte dei pazienti, i soffi vascolari possono essere uditi nella parte superiore dell'addome.

(3) Tipo estensivo: presenta le caratteristiche comuni del tipo arterioso brachiocefalico e del tipo arterioso toraco-addominale. In genere le condizioni del paziente sono più gravi.

(4) Tipo di arteria polmonare: il coinvolgimento dell'arteria polmonare non è raro e rappresenta circa la metà dei casi. Altri tipi possono essere accompagnati dal coinvolgimento dell'arteria polmonare; l'ipertensione polmonare è per lo più una complicanza tardiva, rappresenta circa un quarto dei casi ed è più comune nei casi lievi o moderati. I sintomi principali sono palpitazioni e mancanza di respiro. Nei casi gravi può verificarsi insufficienza cardiaca. Nella zona della valvola polmonare si possono udire soffi sistolici e un secondo tono cardiaco polmonare iperattivo.

03Chi è suscettibile all'arterite di Takayasu?

L'aorta è nota come la "malattia della bellezza orientale" perché è più comune nelle donne giovani, soprattutto sotto i 30 anni, dove il tasso di incidenza è molto più alto rispetto ad altri gruppi. Deve il suo nome anche al fatto che il tasso di incidenza è più elevato in Asia e in Medio Oriente. Tuttavia, nessuna ricerca ha dimostrato la causa di questa malattia, che potrebbe essere correlata a ormoni genetici, infezioni e ormoni sessuali.

04Come diagnosticare l'arterite di Takayasu e iniziare tempestivamente il trattamento medico?

Nella vita quotidiana, le persone sanno relativamente poco sulle malattie del sistema immunitario, il che rende difficile diagnosticarle e ritarda facilmente l'insorgenza della malattia. Pertanto, quando le donne di età inferiore ai 40 anni presentano una pulsazione arteriosa indebolita o assente in uno o entrambi gli arti, una pressione sanguigna bassa o non misurabile o addirittura sintomi di ischemia dell'arteria cerebrale, ovvero una pulsazione carotidea indebolita o assente e soffi udibili nei vasi sanguigni del collo. Questa malattia deve essere fortemente sospettata in caso di complicazioni quali ipertensione persistente, febbre bassa inspiegabile, alterazioni anomale del polso, assenza di polso e lesioni del fondo oculare.

Qualcuno potrebbe chiedersi: quando è il momento di consultare un medico? A quale reparto dovrei rivolgermi?

Se si manifestano febbre, vertigini, mancanza di respiro, dolore al collo, al torace o alle braccia, debolezza degli arti inferiori o segni di ictus, come rilassamento facciale, debolezza delle braccia o difficoltà a parlare , recarsi in un normale ospedale e visitare tempestivamente il reparto di reumatologia e immunologia per un esame completo sotto la guida di un medico professionista per chiarire le proprie condizioni.

05Quali sono gli esami completi necessari per diagnosticare l'arterite di Takayasu?

(1) Esame di laboratorio: nella fase acuta o attiva della malattia possono essere presenti elevati livelli di globuli bianchi e piastrine, velocità di eritrosedimentazione accelerata e proteina C-reattiva elevata, ma possono essere normali durante la fase di remissione.

(2) Esami di imaging vascolare: ecografia Color Doppler, angiografia arteriosa o angio-TC (CTA), angiografia a risonanza magnetica (MRA), PET-CT, ecc. sono mezzi necessari per diagnosticare la malattia.

06Come si deve trattare e monitorare regolarmente l'arterite di Takayasu?

Il principio di diagnosi e trattamento dell'arterite di Takayasu è la diagnosi precoce, una diagnosi precoce e personalizzata e un trattamento basato su una valutazione completa della malattia, per ottenere una remissione duratura e a lungo termine della malattia.

I farmaci che migliorano la condizione includono corticosteroidi, immunosoppressori e farmaci biologici.

▶ Glucocorticoidi: possono alleviare efficacemente la condizione e migliorare i sintomi. Il dosaggio generale varia da persona a persona ed è correlato alla gravità della malattia. Deve essere utilizzato rigorosamente sotto la supervisione di un medico. Per le reazioni avverse che possono essere causate dagli ormoni, sono necessari una prevenzione e un monitoraggio attivi, un follow-up regolare e un adeguamento del dosaggio del farmaco e del corso del trattamento.

▶Immunosoppressori: usati in combinazione con gli ormoni, possono potenziare l'effetto terapeutico e aiutare a ridurre il dosaggio dei glucocorticoidi. Anche il tipo e il dosaggio devono essere scelti sotto la supervisione di uno specialista, a seconda della patologia.

▶Farmaci biologici: possono migliorare i sintomi dell'arterite di Takayasu e ritardare la progressione della malattia. Prima dell'uso è comunque necessario che un medico specialista effettui una valutazione specifica in base alle condizioni del paziente.

Il follow-up è ancora un passaggio fondamentale per una migliore prognosi della malattia. Il follow-up regolare dovrebbe essere il seguente:

① Avere una buona compliance medica, completare attivamente gli esami pertinenti e chiarire il grado di progressione della malattia;

② Dopo aver formulato un piano di trattamento, i pazienti devono seguire scrupolosamente le istruzioni del medico per quanto riguarda l'assunzione dei farmaci. È severamente vietato sospendere o ridurre volontariamente la terapia farmacologica. I pazienti dovrebbero recarsi regolarmente alla clinica di reumatologia e immunologia.

③ Eseguire regolarmente il monitoraggio degli indicatori sierologici e di imaging e monitorare la pressione sanguigna, la glicemia, ecc.

07Come possono i pazienti affetti da arterite di Takayasu migliorare il loro stile di vita?

Oltre alla ricerca attiva di un trattamento medico, anche lo stile di vita è strettamente correlato alla prognosi dell'arterite di Takayasu.

Innanzitutto, nella vita quotidiana, soprattutto quando la malattia si aggrava, bisogna prestare attenzione al riposo, e il riposo a letto è la soluzione migliore. Una volta alleviata la malattia, è possibile aumentare l'attività fisica in modo appropriato per rafforzare la forma fisica, migliorare l'immunità e prevenire la recidiva della malattia.

In secondo luogo, è necessario avere una vita regolare ed evitare di restare alzati fino a tardi. Un affaticamento eccessivo può causare vertigini, mal di testa e altri disagi. Evitare infezioni. Una bassa immunità può facilmente causare infezioni. Le infezioni ripetute comportano il rischio di aggravare le malattie immunitarie. Bisogna fare attenzione a tenersi al caldo ed evitare di recarsi in zone molto trafficate.

Infine, la dieta deve essere nutrizionalmente equilibrata e ragionevole. È possibile mangiare più cibi nutrienti, facili da digerire e ricchi di vitamine, come uova, latte, carne magra, pesce d'acqua dolce, prodotti a base di soia, funghi, verdure verdi, frutta, ecc. I pazienti obesi dovrebbero controllare rigorosamente il loro peso e ridurre l'assunzione di cibi ricchi di grassi.

Convivere con una malattia è diventata la norma per gli esseri umani. Quando sei malato, non essere eccessivamente ansioso, consulta subito un medico e segui le istruzioni. Ci sarà sempre un punto di svolta.

Se soffrite della "malattia di bellezza orientale" e avvertite vertigini, dolore agli arti superiori, polso debole o assente, consultate subito un reumatologo, cercate attivamente una cura, vivete una vita sana e ottimista, sottoponetevi a regolari visite di controllo e assumete i farmaci in tempo per mantenere la vostra "bellezza" per sempre.

Riferimenti:

[1] Consenso del gruppo di esperti cinesi sulla gestione multidisciplinare delle malattie croniche per l'arterite di Takayasu. Consenso di esperti cinesi sulla gestione multidisciplinare delle malattie croniche dell'arterite di Takayasu durante l'intero corso della malattia[J]. Rivista dell'Università di Fudan (edizione medica), 2023, 50(5): 633-654.

[2] Wu Bingjie, Ma Lingying, Xiang Yijin, et al. Progressi della ricerca sulla diagnosi e il trattamento dell'arterite di Takayasu mediante l'integrazione della medicina tradizionale cinese e occidentale[J]. Rivista dell'Università di Fudan (Scienze mediche), 2023, 50(5): 761-764.

[3] Luo Jiayin, Li Ruihao, Miao Yuqing, et al. Stato attuale della qualità della vita nei pazienti con arterite di Takayasu e analisi dei fattori influenzanti[J]. Rivista cinese di cardiologia, 2023, 28(5): 435-440.

[4] Wang Gang, Guan Sheng, Tang Hejia Ke, et al. Progressi nella diagnosi clinica e nel trattamento dell'arterite di Takayasu[J]. Rivista di chirurgia vascolare ed endovascolare, 2023, 9(7): 829-835.