Cos'è il virus del "cervo zombie"? ——Che cosa sono le “malattie da prioni”?

Che cosa sono le malattie da prioni ?

Di recente, gli Stati Uniti hanno segnalato che nel Parco di Yellowstone è stato individuato il " virus del cervo zombie", il che ha destato preoccupazione. Cos'è esattamente il "virus dei cervi zombie"? I "cervi zombie" sono manifestazioni di animali infetti da prioni . Sebbene vengano chiamati virus, i prioni sono essenzialmente proteine ​​che possono infettare vari animali (pecore, bovini, cervi, cammelli, ecc.) e gli esseri umani . Infatti, già nel 1969 la presenza di prioni fu rilevata nei cervi in ​​cattività negli Stati Uniti.

La malattia da prioni è un tipo di malattia degenerativa causata dai prioni (proteine ​​dalla forma anomala) che invadono il sistema nervoso centrale degli esseri umani e di diversi mammiferi. Ha un lungo periodo di incubazione e un tasso di mortalità del 100% .

A seconda delle tipologie, le malattie da prioni di cui soffrono gli esseri umani si dividono principalmente in malattia di Creutzfeldt-Jakob (sporadica, ereditaria, iatrogena, variante, CJD), kuru , sindrome di Gerstmann (GSS) e insonnia familiare fatale (FFI). L'incidenza delle malattie prioniche nell'uomo nella maggior parte dei paesi sviluppati è pari a 1-1,5 casi ogni milione di persone all'anno.

Tra le malattie prioniche umane, l'80%-95% sono sporadiche malattie di Creutzfeldt-Jakob . La sopravvivenza media dei pazienti affetti da MCJ sporadica è di circa 6 mesi e l'85-90% dei pazienti muore entro 1 anno. L'età massima di insorgenza è tra i 55 e i 75 anni . Di seguito è riportata una breve introduzione alla situazione di base della malattia di Creutzfeldt-Jakob, prendendola come esempio.

Esistono tre meccanismi principali della malattia da prioni negli esseri umani:

Spontanea (malattia di Creutzfeldt-Jakob sporadica), ereditaria (malattia di Creutzfeldt-Jakob ereditaria) e acquisita (malattia di Creutzfeldt-Jakob iatrogena, variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob). L'85-90% dei casi di MCJ sono sporadici .

Nella MCJ sporadica, si ritiene che la conversione della proteina prionica normale (PrPC) in proteina prionica malata (PrPSc) avvenga spontaneamente (o forse attraverso una mutazione somatica della PRNP ).

La malattia ereditaria di Creutzfeldt-Jakob è più probabilmente causata dai geni trasmessi in famiglia, il che rende il gene della proteina prionica PRNP più suscettibile alle mutazioni.

L'infezione iatrogena da MCJ avviene per via iatrogena tramite trapianto di cornea, elettrodi di profondità EEG, ecc.

La variante della MCJ è l'unica malattia da prioni umana nota che si trasmette direttamente dagli animali all'uomo ed è causata dal consumo di prodotti a base di carne bovina infetta dal morbo della mucca pazza.

Le alterazioni istopatologiche della MCJ comprendono perdita neuronale, gliosi, vacuolizzazione (precedentemente nota come spongiosi) e deposito della proteina PrPSc. Poiché le lesioni si verificano principalmente nelle cellule nervose, la maggior parte dei casi di MCJ si manifesta come demenza progressiva , disfunzione piramidale/extrapiramidale , disturbi visivi o cerebellari, ecc.

Il gold standard per la diagnosi della MCJ è il rilevamento della proteina PrPSc nel tessuto cerebrale del paziente . Poiché i campioni di tessuto cerebrale sono difficili da ottenere, solitamente possono essere raccolti solo dopo la morte del paziente.

Dal punto di vista clinico, la diagnosi clinica di MCJ in un paziente viene stabilita principalmente in base alle manifestazioni cliniche del paziente, alle alterazioni dell'EEG, alle alterazioni della risonanza magnetica e alle alterazioni patologiche.

Sebbene alcuni sintomi delle malattie da prioni nell'uomo possano essere temporaneamente trattati, purtroppo tre studi randomizzati, in doppio cieco e controllati con placebo non sono riusciti a modificare gli esiti della malattia e attualmente non esiste una cura . Secondo i dati di follow-up dei pazienti nazionali, la maggior parte dei pazienti è morta entro 6 mesi dall'insorgenza della malattia .

Fonte: resoconto ufficiale del Centro per il controllo e la prevenzione delle malattie di Pechino