Alcune persone cieche non sanno nemmeno di essere cieche

La serie medica "House MD" racconta la storia di un agente di polizia diventato cieco dopo essere rimasto ferito.

L'agente di polizia non si è accorto che era cieco. Quando il medico gli chiese cosa indossasse l'altro medico, lui rispose senza esitazione: "Pantaloni blu scuro, camicia bianca e scarpe nere". Come se potesse vedere davvero. Tuttavia, il medico davanti a lui era vestito in modo completamente diverso.

Nonostante ciò che diceva il medico, l'ufficiale era comunque sicuro di vedere e di sentire che stava bene. Il medico disse che fisicamente i suoi occhi riuscivano a vedere, ma il problema era che il suo cervello non riusciva a elaborare le informazioni normalmente.

La trama è inventata, ma fenomeni simili esistono nel mondo reale. Quando le persone cieche non si considerano cieche, i loro sintomi possono essere attribuiti alla sindrome di Anton.

Disconnessione tra le regioni del cervello

Già nel I secolo d.C. l'antico filosofo romano Lucio Anneo Seneca raccontò un caso. Una schiava soffrì di cecità acuta, ma non ammise di essersi ammalata in seguito, lamentandosi sempre che "la stanza era troppo buia" e chiedendo di continuo di cambiare dormitorio.

Ora sappiamo che si tratta probabilmente di una forma di anosognosia, in cui i pazienti potrebbero presentare un deterioramento cognitivo dovuto a danni cerebrali. Tuttavia, gli antichi, più di duemila anni fa, probabilmente non sapevano affrontare la questione in modo molto scientifico e sistematico.

Solo alla fine del XIX secolo uno psichiatra austriaco di nome Gabriel Anton incontrò un paziente speciale. Ursula Mercz, 56 anni, era una sarta. Soffriva spesso di vertigini e mal di testa. In seguito, le persone che le stavano intorno notarono che il suo stato mentale era un po' anormale e che questo stato mentale influenzava anche il suo lavoro. Prima che il dottor Anton la vedesse, Úrsula non era in grado di lavorare da due anni.

Durante la cura di Ursula, il dottor Anton scoprì che a volte la donna vedeva con un campo visivo molto ristretto e che questa visione limitata poteva trasformarsi in completa oscurità nel giro di una stessa giornata. Con il progredire della malattia, il paziente divenne presto completamente cieco (sebbene le reazioni pupillari e l'esame del fondo oculare rimanessero normali). In quel momento non riusciva più a percepire la luce e l'oscurità, né a percepire gli oggetti vicini o lontani. Anche se qualcuno si fosse mosso all'improvviso verso di lei, le palpebre di Úrsula non si sarebbero mosse.

Ciò che lasciò perplessi i medici fu che durante l'intero processo la paziente sembrava non rendersi conto di aver perso o di stare perdendo la vista: Ursula non si lamentò mai di non riuscire a vedere, né spiegò in che modo la sua vita ne fosse stata influenzata. Quando il medico le metteva davanti degli oggetti e chiedeva a Úrsula cosa fossero, lei rispondeva con calma di averli visti, ma gli oggetti descritti erano sempre diversi dalla realtà. A volte il medico non metteva niente, ma diceva comunque di averlo visto. Quando le veniva chiesto cosa pensasse della sua vista, Úrsula dava una risposta generica: è così, era migliore quando ero più giovane.

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Se si afferma che il paziente non sa di essere cieco a causa di un'intelligenza ridotta o di una coscienza offuscata, ciò non sembra avere senso nel caso di Ursula. Dopotutto, si lamentava di altri problemi, come ad esempio cercare di dare un nome a qualcosa ma spesso sbagliare o non riuscire a ricordarlo, e Úrsula esprimeva questo problema. In altre parole, era consapevole del suo deficit di linguaggio, ma non di quello visivo.

Alla fine le condizioni di Ursula peggiorarono e lei morì dopo un lungo coma. Il dottor Anton ha terminato il suo lavoro come medico curante del paziente, ma la sua missione come neuroscienziato non è ancora terminata. Dissezionò il cervello di Úrsula per vedere quale area non funzionava correttamente, facendo sì che la paziente non si accorgesse della perdita della vista.

Nel complesso, il cervello dei pazienti non ha subito un'atrofia grave. Tuttavia, nel lobo occipitale della corteccia cerebrale, che è principalmente responsabile dell'elaborazione dei segnali visivi, la sostanza bianca sotto la corteccia presenta lesioni, con conseguente grande perdita di sostanza bianca. Condizioni simili sono state riscontrate nei lobi occipitali sinistro e destro, con alcuni giri occipitali danneggiati e perfino il giro angolare, situato alla giunzione tra i lobi occipitale e parietale, danneggiato.

Secondo il dott. Anton, le lesioni simmetriche nella zona del lobo occipitale sono correlate alla cecità di Ursula. Il motivo per cui non riesce a vedere probabilmente non è dovuto al fatto che i suoi occhi siano danneggiati, ma al fatto che la capacità del suo cervello di elaborare i segnali visivi è stata distrutta.

Forse avrai notato che per ammirare i fiori e le piante del mondo non bastano i tuoi occhi. In quanto sensori della luce, gli occhi sono responsabili solo della raccolta della luce. Questa luce viene convertita in segnali neuronali e poi elaborata da specifiche aree del cervello prima di trasformarsi nello scenario che possiamo apprezzare. Se il sensore è intatto ma l'area del cervello che elabora il segnale non funziona correttamente, la persona non avrà una vista normale. Questa condizione è anche chiamata "danno visivo cerebrale".

Non è raro che gli esseri umani diventino ciechi a causa di danni cerebrali, ma questo non spiega perché Ursula pensasse di poter vedere. Ciò che più preoccupa gli scienziati è se l'area visiva nel cervello di Ursula mantenga ancora normali connessioni con le altre aree cerebrali.

Così il dottor Anton cominciò a osservare alcuni percorsi nel cervello dei pazienti. Scoprì che molti percorsi che collegavano il lobo occipitale ad altri lobi cerebrali erano interrotti, la corteccia visiva era scollegata dalla periferia e anche la connessione tra il lobo occipitale sinistro e quello destro era interrotta. Se l'area visiva non funziona correttamente e altre aree del cervello non vengono informate del "malfunzionamento dell'area visiva", potrebbe essere comprensibile che i pazienti abbiano difficoltà a percepire la propria cecità.

Tuttavia, gli scienziati non sono ancora certi quale specifica area del cervello sia danneggiata dalla malattia.

"Perché non indosso gli occhiali."

Quando il dottor Anton mostrava degli oggetti a Ursula, lei allungava la mano e toccava quelli che erano più vicini a lei, mentre si limitava a indovinare o "inventare" le risposte per gli oggetti più lontani. In ogni caso, non si considerava cieca.

Gli scienziati sospettano che, anche se la corteccia visiva perde le connessioni con le aree circostanti, possa comunque ricevere stimoli da altre aree. Ad esempio, una volta i ricercatori scoprirono al microscopio che esistono sufficienti percorsi per trasmettere gli stimoli dal lobo temporale al centro visivo. Ma dal caso di Ursula non è possibile stabilire se questo tipo di stimolazione possa essere considerato una vera e propria visione.

Oltre a Ursula, il dottor Anton ha incontrato altri pazienti che non sono in grado di percepire la propria malattia. Ad esempio, il caso di una lattaia di 69 anni che non sapeva di aver perso l'udito è stato menzionato insieme a Úrsula in un articolo pubblicato nel 1899. All'inizio del XX secolo, un neuroscienziato francese di nome Joseph Babinski ha dato a questo fenomeno un nome: anosognosia, che significa che i pazienti non hanno consapevolezza dei loro specifici difetti sensoriali o funzionali.

L'anosognosia visiva venne in seguito chiamata sindrome di Anton, nota anche come sindrome di Anton-Babinski. Questa malattia è ancora rara e la causa più comune è l'ictus ischemico che danneggia i lobi occipitali bilaterali.

Come Úrsula, questi pazienti ciechi non sono in grado di rispondere correttamente a ciò che appare davanti ai loro occhi. Ma quando viene detto loro che la loro risposta è sbagliata, spesso negano di essere ciechi dicendo "la luce era troppo fioca" o "non indosso gli occhiali".

Tuttavia, alcuni pazienti potrebbero essere più fortunati di Ursula. Poiché la sindrome di Anton si manifesta solitamente dopo un ictus, il piano terapeutico si concentra principalmente sulla protezione della sicurezza dei vasi sanguigni, ad esempio controllando la pressione sanguigna, i livelli di zucchero nel sangue e di lipidi nel sangue, ecc., in combinazione con trattamenti farmacologici standard come aspirina o statine. I pazienti più giovani solitamente guariscono senza evidenti compromissioni delle funzioni cognitive, del linguaggio o della memoria.

Riferimenti:

https://academic.oup.com/book/12735

https://eyewiki.aao.org/Anton_Syndrome

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560626/

https://owenlab.uwo.ca/pdf/1993-David-COGNITIVE%20NEUROPSYCHOLOGY-An-annotated-summary-and-translation.pdf