Ridere nei bambini è una malattia? Fate attenzione a questo tumore!

Esperto di revisione: Yin Tielun, vice primario del Dipartimento di Neurologia, filiale dell'aeroporto, terzo ospedale dell'Università di Pechino

Di recente è stato riferito che una bambina di 7 anni ha riso senza motivo per un anno ed è andata in ospedale, dove alla fine le è stato diagnosticato un amartoma ipotalamico .

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Casualmente, nel 2017 una bambina di 12 anni è stata ricoverata in ospedale e le è stato diagnosticato un amartoma ipotalamico. I suoi sintomi principali erano il riso e, durante gli attacchi, l'incontinenza urinaria. Nel 2021, un bambino di età inferiore ai 3 anni è stato ricoverato in ospedale per un intervento chirurgico a causa di un amartoma ipotalamico.

Cos'è un amartoma?

L'amartoma è una deformità simile a un tumore causata dalla combinazione e dalla disposizione scorrette dei tessuti normali in un organo del corpo durante lo sviluppo .

Secondo i dati rilevanti, la maggior parte degli studiosi ritiene che l'amartoma sia dovuto alla combinazione e alla disposizione scorrette di tessuti normali all'interno di un organo. Questo cambiamento avviene lentamente e in modo limitato con lo sviluppo del corpo umano. L'incidenza dell'amartoma è bassa e spesso si riscontra durante l'infanzia o la fanciullezza.

Fonte: News Photo/Ospedale Ditan di Pechino

In altre parole, l'amartoma è composto da tessuti maturi cresciuti in modo anomalo. Soprattutto durante il periodo embrionale, i tessuti normali si dispongono in modo errato tra loro, formando tumori simili a tumori. Si tratta di una malattia tumorale benigna. I principali componenti patologici sono il tessuto fibroso, la cartilagine, le cellule epiteliali, i muscoli e i vasi sanguigni, ecc. e possono manifestarsi in qualsiasi parte del corpo.

Tipi di amartoma

I sintomi causati dagli amartomi variano a seconda dell'organo in cui si verificano. Spesso si riscontrano nei polmoni, nei reni, nei dotti biliari, nei seni, nell'ipotalamo, ecc.

Se si verifica nei polmoni, si manifesta come amartoma polmonare e il paziente può manifestare sintomi quali tosse, espettorato, emottisi, dolore al petto, ecc.; se si verifica nei reni, si tratta di amartoma renale e il paziente può manifestare sintomi quali lombalgia, mal di schiena ed ematuria; se si verifica nel dotto biliare, si tratta di un amartoma del dotto biliare , che può ostruire il dotto biliare e causare ittero ostruttivo, ecc.

Gli amartomi si verificano spesso anche nel seno, formando amartomi mammari. Le pazienti avranno una massa nel seno con confini netti, superficie liscia e consistenza relativamente dura. Se si verifica nell'area ipotalamica, si formeranno amartomi ipotalamici.

L'amartoma epatico è un raro tumore benigno del fegato privo di manifestazioni cliniche specifiche. Una conoscenza insufficiente delle tecniche di imaging comporta un elevato tasso di diagnosi errate preoperatorie. Sebbene sia un tumore benigno, ha il potenziale di trasformarsi in un sarcoma embrionale indifferenziato o in un angiosarcoma. Questa malattia solitamente non presenta manifestazioni cliniche caratteristiche e la diagnosi viene posta principalmente in base all'ingrossamento progressivo dell'addome o alla presenza di masse addominali palpabili.

Amartoma mesenchimale epatico

Fonte: Cao Qiwei, Zhang Yazhou, Sun Qing. Analisi delle caratteristiche clinico-patologiche dell'amartoma mesenchimale epatico[J]. Rivista di patologia diagnostica. 2022, 29(06).

L'amartoma ipotalamico è una massa tumorale congenita e non progressiva (non progressiva: non diventa grave nel tempo, la condizione è stabile). Si tratta di tessuto neurale ectopico presente nella parte inferiore dell'ipotalamo o nell'area del tubercolo grigio. I sintomi principali sono pubertà precoce, epilessia, ecc.

Attualmente non esiste un consenso unanime sulla patogenesi dell'amartoma ipotalamico. Studi pertinenti hanno dimostrato che potrebbe trattarsi di una malattia causata dalla chiusura incompleta del tubo neurale sulla linea mediana, che spesso si verifica alla fine del primo mese di gravidanza.

Esistono due tipi principali di amartomi ipotalamici: lesioni paraipotalamiche peduncolate e lesioni intraipotalamiche sessili. Il tipo peduncolato è associato principalmente a disfunzioni dell'asse pituitario, in particolare alla pubertà precoce centrale. Al contrario, le lesioni intraipotalamiche sessili sono associate a sintomi neurologici, tra cui epilessia, deterioramento cognitivo e disturbi psichiatrici.

Diagnosi e trattamento dell'amartoma

Poiché il processo di sviluppo e le manifestazioni cliniche e istologiche degli amartomi sono simili a quelli dei tumori maligni, a volte è inevitabile che i giudizi medici siano imprecisi.

In linea generale, l'amartoma non è un tumore maligno , ma necessita comunque di controlli regolari in base ai sintomi. Se compaiono sintomi o si nota la tendenza ad aumentare gradualmente di dimensioni, si deve prendere in considerazione un intervento chirurgico. Tuttavia, se non si verificano cambiamenti evidenti, è possibile proseguire con controlli e osservazioni regolari senza ricorrere a un trattamento chirurgico speciale.

Le cause dei tumori maligni sono diverse e sono influenzate da fattori interni ed esterni. Non esiste una specifica popolazione di pazienti che ne sia affetta e, una volta scoperta, è difficile guarire completamente. La crescita dell'amartoma è molto lenta. Aumenta di dimensioni man mano che il corpo si sviluppa e cresce, ma smette di crescere quando raggiunge una certa dimensione e raramente diventa maligno.

Tuttavia, a causa dei sintomi clinici atipici di alcuni amartomi, questi vengono spesso diagnosticati erroneamente come tumori maligni polmonari e tubercolomi e, pertanto, è comunque necessario un trattamento chirurgico attivo.

Immagini TC migliorate dell'amartoma mesenchimale nel collo degli adulti

Fonte: Xiang Wuchang, Yang Xiaorong. Un caso di amartoma mesenchimale nel collo di un adulto[J]. Imaging medico moderno. 2021, 30(04).

Sebbene gli amartomi siano rari, spesso si riscontrano durante l'infanzia o la prima infanzia. Ma ci sono anche delle eccezioni che si verificano negli adulti.

Pertanto, indipendentemente dalla fase della vita in cui ci si trova, è opportuno prestare attenzione a eventuali cambiamenti anomali nel corpo. Se si verificano cambiamenti anomali o ci si sente palesemente male, è opportuno consultare tempestivamente un medico per evitare conseguenze più gravi.