Un crollo repentino dell'aspetto? Forse è questa malattia.

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Diagnosi di una malattia rara: la sindrome di Cushing

Fonte: Bailu Video

Cos'è la sindrome di Cushing?

La sindrome di Cushing, nota anche come ipercortisolismo o sindrome di Cushing, è un gruppo di sindromi cliniche causate da vari fattori, tra cui l'eccessiva secrezione a lungo termine di cortisolo (noto anche come glucocorticoidi) da parte della corteccia surrenale, che agisce sugli organi bersaglio in tutto il corpo. Fu scoperto per la prima volta dal neurochirurgo americano Harvey Cushing nel 1912.

La sindrome di Cushing è relativamente rara, con un tasso di incidenza annuale di circa 2-3 milioni per milione. Il tasso di mortalità è 4 volte superiore a quello della popolazione normale. Il rapporto tra maschi e femmine è di circa 1:3 e i sintomi solitamente si manifestano tra i 30 e i 60 anni.

Quali sono i sintomi della sindrome di Cushing?

Manifestazioni fisiche: obesità prevalentemente centripeta. L'obesità è uno dei sintomi principali di questa malattia e anche il sintomo più precoce, che porta alla formazione della caratteristica "faccia a luna piena" e della "gobba di bufalo"; nella fase avanzata, mani e piedi diventano sottili.

Fonte dell'immagine: Dipartimento di endocrinologia, terzo ospedale di Nanchang

Manifestazioni cutanee: acne su viso e torace, pelle sottile e untuosa, linee viola sotto le ascelle, sui lati dell'addome, nella parte interna delle cosce e nella parte superiore interna delle braccia, pelle pelosa ed ecchimosi.

Per quanto riguarda le funzioni fisiologiche maschili e femminili: gli uomini possono soffrire di disfunzione sessuale, mentre le donne possono avere mestruazioni poco frequenti o amenorrea.

Fonte dell'immagine: Dipartimento di endocrinologia, Ospedale popolare di Nanchang Third

Indurre altre malattie: ipertensione, diabete, infezioni fungine della pelle, osteoporosi, calcoli renali, ecc.; può anche causare stanchezza, anomalie psicologiche, mal di testa inspiegabili, dolori addominali e altri disagi.

Fonte dell'immagine: Centro per le malattie surrenali, Ospedale della Cina occidentale, Università del Sichuan

Quali sono le cause della sindrome di Cushing?

La causa della sindrome di Cushing è dovuta principalmente all'aumento anomalo della secrezione ormonale sull'asse ipotalamo-ipofisi-surrene, che alla fine provoca una secrezione anomala e in grandi quantità di cortisolo, in particolare l'ormone di rilascio della corticotropina (CRH) secreto dall'ipotalamo, l'ormone adrenocorticotropo (ACTH) secreto dall'ipofisi e il cortisolo (COR) secreto dalle ghiandole surrenali. I dettagli specifici sono i seguenti:

Aumento della secrezione di CRH: è un fenomeno raro e viene secreto principalmente dai tumori in altre parti del corpo.

Aumento della secrezione di ACTH: tumore all'ipofisi (più comune), tumori in altre parti del corpo (come cancro ai polmoni, cancro al pancreas, cancro alla tiroide, ecc.).

Aumento diretto della secrezione di cortisolo surrenale: adenoma corticale surrenale, carcinoma corticale surrenale, noduli di iperplasia surrenale, ecc.; Altri prevedono l'uso di grandi quantità di glucocorticoidi orali e topici.

Fonte dell'immagine: Dipartimento di endocrinologia, Ospedale popolare di Nanchang Third

Chi dovrebbe sottoporsi allo screening per la sindrome di Cushing?

(1) I pazienti giovani sviluppano manifestazioni cliniche non commisurate alla loro età, come l'osteoporosi e l'ipertensione;

(2) Pazienti con manifestazioni cliniche della sindrome di Cushing che peggiorano progressivamente, in particolare quelli con sintomi tipici quali miopatia, eritema, strie violacee, ecchimosi e assottigliamento della pelle;

(3) bambini obesi il cui peso aumenta ma il percentile di altezza diminuisce, con conseguente stagnazione della crescita;

(4) Pazienti con incidentaloma surrenalico;

(5) Coloro il cui livello di zucchero nel sangue o la cui pressione sanguigna non sono ben controllati.

Fonte dell'immagine: Pexels

Una volta confermata la diagnosi della sindrome di Cushing, il trattamento deve essere iniziato immediatamente. Per quanto riguarda i metodi di trattamento, di solito si ricorre alla chirurgia, integrata dalla radioterapia. La terapia farmacologica spesso non è efficace e viene utilizzata principalmente per il recupero postoperatorio e per il controllo a breve termine.

Riferimenti:

(1) Consenso degli esperti sulla sindrome di Cushing (2011)

(2) Consenso degli esperti sulla diagnosi e il trattamento della malattia di Cushing in Cina (2015)

Fonte: Peking Union Medical College Journal, Dingxiangyuan Secretion Time, Dipartimento di Endocrinologia, Nanchang Third People's Hospital, Medicina di laboratorio, Xuhui Health

FINE

Redattore: Muzi