Che cosa è il "linfoma non-Hodgkin"? È lui, il cattivo che ha portato via Xiong Dun

Che cos'è il linfoma non-Hodgkin?

Il linfoma non-Hodgkin è un tumore che ha origine nelle cellule del sistema immunitario. Il compito del sistema immunitario è combattere le infezioni e altre malattie. Il sistema linfatico fa parte del sistema immunitario. Il sistema linfatico comprende quanto segue:
(1) Vasi linfatici: il sistema linfatico è una rete di vasi linfatici. I vasi linfatici si diramano verso tutti i tessuti del corpo.
(2) Linfa: il fluido trasparente nei vasi linfatici è chiamato linfa. La linfa contiene globuli bianchi, in particolare linfociti, come i linfociti B e i linfociti T.
(3) Linfonodi: i vasi linfatici si collegano per formare piccole masse di tessuto rotonde chiamate linfonodi. Gruppi di linfonodi si trovano nel collo, nelle ascelle, nel torace, nell'addome e nell'inguine. I linfonodi contengono globuli bianchi. I globuli bianchi catturano ed eliminano i batteri o altre sostanze nocive dalla linfa.
(4) Altre parti del sistema linfatico: Altre parti del sistema linfatico includono le tonsille, il timo e la milza. Il tessuto linfatico è presente anche in altre parti del corpo, tra cui lo stomaco, la pelle e l'intestino tenue.

Figura 1 Linfonodi, vasi linfatici, tonsille, timo e milza sopra e sotto il diaframma (Fonte dell'immagine: National Cancer Institute degli Stati Uniti)

Poiché il tessuto linfatico è presente in molte parti del corpo, il linfoma può insorgere praticamente ovunque. Solitamente la malattia ha origine nei linfonodi. Il linfoma non-Hodgkin ha inizio quando i linfociti (solitamente le cellule B) diventano anomali. La divisione cellulare anomala produce cellule identiche alla cellula originale, vale a dire che si replicano. Le nuove cellule continuano a dividersi, producendo sempre più cellule anomale. Le cellule anomale non muoiono quando dovrebbero. Non proteggono dalle infezioni o da altre malattie. Le cellule in eccesso si accumulano, spesso formando una massa di tessuto chiamata tumore. Il tratto gastrointestinale è la sede extranodale più comune di coinvolgimento del linfoma non-Hodgkin. Nel sud-ovest del mio Paese, la zona più comunemente interessata è l'anello di Waldeyer (l'anello di Waldeyer si trova all'apertura delle vie respiratorie e digerenti e comprende il rinofaringe, la base della lingua, le tonsille bilaterali, il palato molle e altri tessuti). La stragrande maggioranza dei linfomi non-Hodgkin colpisce gli uomini.

Quali sono i fattori di rischio del linfoma non-Hodgkin?

La causa del linfoma non-Hodgkin è sconosciuta, ma i ricercatori hanno scoperto che alcuni fattori di rischio aumentano le probabilità di sviluppare la malattia. In generale, i fattori di rischio per il linfoma non-Hodgkin includono quanto segue:
(1) Sistema immunitario indebolito: un sistema immunitario indebolito (ad esempio a causa di malattie genetiche o di alcuni farmaci utilizzati dopo un trapianto di organi) può aumentare il rischio di linfoma.
(2) Alcune infezioni: alcuni tipi di infezioni aumentano il rischio di linfoma. Tuttavia, il linfoma non è contagioso. Non puoi contrarre il linfoma da qualcun altro. I principali tipi di infezioni che aumentano il rischio di linfoma sono:
Virus dell'immunodeficienza umana (HIV): l'HIV è il virus che causa l'AIDS. Le persone infette da HIV hanno un rischio molto più elevato di sviluppare determinati tipi di linfoma non-Hodgkin.
Virus di Epstein-Barr (EBV): l'infezione da EBV è associata a un rischio aumentato di linfoma. In Africa, l'infezione da EBV è associata al linfoma di Burkitt.
Helicobacter pylori: l'Helicobacter pylori è un batterio che causa ulcere gastriche. Aumentano anche il rischio di linfoma della mucosa gastrica.
Virus della leucemia/linfoma a cellule T umano di tipo 1 (HTLV-1): l'infezione da HTLV-1 aumenta il rischio di linfoma e leucemia.
Virus dell'epatite C: alcuni studi hanno rilevato un rischio maggiore di linfoma nelle persone infette dal virus dell'epatite C. Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere il ruolo dell'HCV.
(3) Età: Sebbene il linfoma non-Hodgkin possa manifestarsi anche nei giovani, il tasso di incidenza aumenta con l'età e il picco di incidenza del linfoma non-Hodgkin si verifica tra i 55 e i 64 anni.

Inoltre, l'obesità, l'esposizione frequente a erbicidi o ad altre sostanze chimiche e l'esposizione frequente a tinture per capelli possono aumentare il rischio di linfoma non-Hodgkin. In una meta-analisi di studi epidemiologici su coloranti e linfoma non-Hodgkin riportata da Deng Huiyang, il rischio di sviluppare un linfoma non-Hodgkin nelle persone che usano coloranti è aumentato del 14% rispetto a coloro che non li usano.

Quali sono i sintomi del linfoma non-Hodgkin?

Il linfoma non-Hodgkin presenta manifestazioni cliniche incoerenti a causa delle diverse sedi e tipologie delle lesioni; le manifestazioni principali sono dolore e noduli, e spesso si verificano fratture patologiche.

(1) L'ingrossamento dei linfonodi superficiali o la formazione di noduli è una manifestazione clinica iniziale comune. I noduli variano di dimensioni, sono spesso asimmetrici, sodi ed elastici e solitamente non sono dolenti.

(2) Le masse linfonodali in profondità nel corpo possono causare infiltrazioni, compressioni, ostruzioni o distruzioni tissutali corrispondenti a causa della loro presenza in diverse parti del corpo, con conseguenti sintomi corrispondenti. Ad esempio, le masse dei linfonodi mediastinici o ilari possono causare manifestazioni cliniche come costrizione toracica, dolore al petto, dispnea e sindrome da compressione della vena cava superiore. Le masse intra-addominali possono causare dolore addominale, massa addominale, ostruzione intestinale, ostruzione ureterale e idronefrosi.

(3) Anche l'iperplasia e le masse del tessuto linfoide extranodale possono causare sintomi corrispondenti a seconda della posizione. Il coinvolgimento dell'anello di Waldeyer può manifestarsi come ingrossamento delle tonsille palatine o come una massa nella faringe, mentre il coinvolgimento del tratto gastrointestinale può manifestarsi come dolore addominale, massa addominale, ostruzione gastrointestinale, sanguinamento, perforazione, ecc. Il coinvolgimento del fegato può presentarsi come epatomegalia e ittero.

(4) I sintomi sistemici si osservano generalmente nella fase avanzata della malattia, tra cui sintomi di deperimento generale quali anemia, perdita di peso, debolezza, ecc. Inoltre, possono verificarsi febbre, sudorazioni notturne e perdita di peso. Tuttavia, è difficile distinguere se tali sintomi siano dovuti alla malattia stessa o causati da radioterapia e chemioterapia a lungo termine.

Inoltre, il linfoma non-Hodgkin può causare anche alcune complicazioni, come infezioni, febbre, senso di costrizione toracica, dolore al petto, tosse, mancanza di respiro, difficoltà a deglutire, difficoltà respiratorie, crampi addominali, uremia, problemi alla vista, ecc.

Tipi e stadi del linfoma non-Hodgkin

Esistono diversi tipi di linfoma non-Hodgkin, i più comuni dei quali sono il linfoma diffuso a grandi cellule B e il linfoma follicolare. A seconda della velocità con cui crescono, i linfomi si dividono nei seguenti tipi:
(1) I linfomi indolenti (chiamati anche di basso grado) crescono lentamente. Tendono a causare meno sintomi.
(2) I linfomi aggressivi (chiamati anche di grado intermedio e di alto grado) crescono e si diffondono rapidamente. Tendono a causare sintomi gravi. Con il passare del tempo, molti linfomi indolenti diventano linfomi aggressivi.

I medici devono conoscere l'estensione (stadio) del linfoma non-Hodgkin per pianificare il trattamento migliore. La stadiazione è il processo di individuazione accurata delle parti del corpo colpite dalla malattia. Ciò può essere fatto con metodi quali la biopsia del midollo osseo, la TAC, la risonanza magnetica, l'ecografia, la puntura lombare o la PET. Il linfoma solitamente ha origine nei linfonodi e può diffondersi attraverso il sangue a quasi tutte le altre parti del corpo. Ad esempio, può diffondersi al fegato, ai polmoni, alle ossa e al midollo osseo. Gli stadi del linfoma non-Hodgkin sono i seguenti:
Stadio I: le cellule del linfoma si trovano in un gruppo di linfonodi (ad esempio nel collo o nell'ascella). Oppure se le cellule anomale non si trovano nei linfonodi, ma solo in un tessuto o in una parte di un organo (ad esempio nei polmoni, ma non nel fegato o nel midollo osseo).
Stadio II: le cellule del linfoma sono localizzate in almeno 2 gruppi di linfonodi sullo stesso lato del diaframma (sopra o sotto). Oppure le cellule del linfoma si trovano in una parte di un organo e nei linfonodi vicino a quell'organo (dallo stesso lato del diaframma). Le cellule del linfoma possono essere presenti in altri gruppi di linfonodi sullo stesso lato del diaframma.
Stadio III: il linfoma interessa i linfonodi sopra e sotto il diaframma. Può anche essere presente in una parte di un tessuto o di un organo vicino a questi gruppi di linfonodi.
Stadio IV: le cellule del linfoma si trovano in diverse parti di uno o più organi o tessuti (anche nei linfonodi). In alternativa, potrebbe trovarsi nel fegato, nel sangue o nel midollo osseo.
Ricorrente: la malattia si ripresenta dopo il trattamento.
Oltre a questi numeri di stadio, il medico può usare A o B per descrivere:
R: Non si è verificata alcuna perdita di peso, sudorazioni notturne eccessive o febbre.
B: Si sono verificati perdita di peso, forti sudorazioni notturne o febbre.

Trattamento del linfoma non-Hodgkin

Le opzioni terapeutiche per il linfoma non-Hodgkin dipendono principalmente dal tipo, dallo stadio, dalla velocità di crescita del tumore, dall'età e dalla presenza di altre patologie.

(1) Se si è affetti da linfoma non-Hodgkin indolente e si è asintomatici, potrebbe non essere necessario un trattamento immediato, il che viene definito "attesa vigile". A volte un tumore può ridursi temporaneamente senza trattamento e, ritardando il trattamento, i pazienti possono risparmiare gli effetti collaterali della chemioterapia e delle radiazioni.

(2) Se il paziente è affetto da linfoma indolente e sintomatico, sono necessarie chemioterapia e terapia biologica. Nei pazienti con linfoma allo stadio I o II può essere utilizzata la radioterapia.

La chemioterapia è un trattamento sistemico. Mentre uccidono le cellule del linfoma, i farmaci danneggiano anche le cellule umane normali e causano una serie di effetti collaterali, come anemia, affaticamento, perdita di capelli, perdita di appetito, nausea e vomito, diarrea, ulcere orali, eruzioni cutanee, mal di testa, ecc. Dal punto di vista clinico, il trattamento sintomatico può essere assunto in base ai sintomi degli effetti collaterali prodotti dal paziente. Il ciclo di chemioterapia specifico dipende dalla condizione e dal tipo di farmaci chemioterapici.

Il tipo di trattamento biologico per il linfoma non-Hodgkin è un anticorpo monoclonale, che aiuta il sistema immunitario dell'organismo a uccidere le cellule del linfoma legandosi alle proteine ​​delle cellule tumorali. Anche i trattamenti biologici possono avere alcuni effetti collaterali, tra cui sintomi simil-influenzali come febbre, brividi, mal di testa, debolezza e nausea. In alcuni casi si potrebbero verificare difficoltà respiratorie, pressione bassa o gravi eruzioni cutanee.

La radioterapia, nota anche come radioterapia, utilizza raggi ad alta energia per uccidere le cellule tumorali, il che può ridurre le dimensioni del tumore e aiutare ad alleviare il dolore. La radioterapia può essere suddivisa in radioterapia esterna e terapia sistemica. La radioterapia esterna è un trattamento locale in cui le radiazioni vengono erogate tramite un macchinario per colpire l'area interessata dal linfoma. La radioterapia sistemica viene effettuata iniettando sostanze radioattive, che fluiscono nell'organismo attraverso il sangue e si legano in modo mirato agli anticorpi monoclonali, distruggendo così le cellule tumorali attraverso le radiazioni. Gli effetti collaterali della radioterapia dipendono principalmente dal tipo di radioterapia, dalla quantità di radiazioni somministrata e dalla parte del corpo trattata. Ad esempio, le radiazioni esterne all'addome possono causare nausea, vomito e diarrea. Quando la radioterapia viene somministrata al torace e al collo, si possono verificare secchezza e mal di gola e qualche difficoltà a deglutire. Inoltre, la pelle della zona trattata potrebbe diventare rossa, secca e sensibile. Potrebbe verificarsi anche la caduta dei peli nella zona trattata.

(3) Se si soffre di un linfoma aggressivo, il trattamento solitamente prevede chemioterapia e terapia biologica, e può essere utilizzata anche la radioterapia.

(4) Se il linfoma non-Hodgkin recidiva, spesso è necessaria una chemioterapia ad alte dosi, una radioterapia o entrambe, seguite da un trapianto di cellule staminali. Un trapianto di cellule staminali consiste nel trapiantare cellule staminali sane in grado di formare il sangue tramite un tubo flessibile inserito in una grande vena del collo o del torace. Le cellule staminali impiantate producono quindi nuove cellule del sangue. Esistono tre fonti di cellule staminali:

l Trapianto autologo di cellule staminali: questo tipo di trapianto utilizza le cellule staminali del tuo stesso organismo. Ottieni le cellule staminali prima del trattamento ad alto dosaggio. Queste cellule possono essere trattate per uccidere eventuali cellule di linfoma presenti. Congelamento e conservazione delle cellule staminali. Dopo aver ricevuto il trattamento ad alto dosaggio, le cellule staminali conservate vengono scongelate e reinfuse nel corpo.

Trapianto allogenico di cellule staminali: a volte possono essere utilizzate cellule staminali sane provenienti da un donatore. Anche tuo fratello, tua sorella o un genitore potrebbero essere donatori. È anche possibile utilizzare cellule staminali provenienti da un donatore non imparentato. Il medico eseguirà un esame del sangue per accertarsi che le cellule del donatore corrispondano alle tue.

l Trapianto di cellule staminali singeniche: questo trapianto utilizza le cellule staminali del gemello monozigote sano del paziente.

Riferimenti:

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