A causa di questa malattia, il resto della sua vita divenne una battaglia persa

Un paziente di 39 anni è stato ricoverato in un pronto soccorso in Giappone. L'uomo era appena rimasto coinvolto in un incidente stradale ed era privo di sensi. Si sospettò che avesse un'ernia cerebrale e ben presto sviluppò una fibrillazione ventricolare. Le sue condizioni erano estremamente critiche.

L'uomo è appena rimasto coinvolto in un incidente stradale ed è rimasto privo di sensi | Schermata video

Dopo il soccorso, i parametri vitali del paziente si sono finalmente stabilizzati. Tuttavia, il medico, che era appena stato sollevato dal suo incarico, rimase scioccato dalle parole della moglie del paziente: a suo marito era stata diagnosticata un'atrofia olivopontocerebellare (OPCA) cinque anni prima.

Sembra che la questione sia molto più di un semplice incidente.

OPCA - una malattia che fa appassire rapidamente la vita

La storia di cui sopra è tratta dal medical drama giapponese "Please Don't Chant in the Ward" dell'inverno 2020. In origine era una serie TV spensierata in cui il protagonista maschile, che ha la doppia professione di "monaco + dottore", usa la tecnologia medica e il "cannone a bocca" per salvare i pazienti, ma in un episodio raccontava una storia un po' pesante.

La moglie del paziente raccontò al medico che lui aveva rinunciato alla vita molto tempo prima e si era allontanato da tutte le persone e dalle cose a cui un tempo teneva. È difficile immaginare che solo cinque anni fa fosse uno zoologo pieno di entusiasmo per la sua carriera.

Cinque anni fa era ancora uno zoologo appassionato della sua carriera | Schermata video

Che tipo di malattia è l'OPCA, che può causare la rapida scomparsa di una vita giovane e sana in soli cinque anni?

Forse non avete mai sentito parlare dell'OPCA, ma il nome la definisce in modo molto semplice: una neuroatrofia (A) che si verifica nel nucleo olivare inferiore (O), nel ponte (P) e nel cervelletto (C). Queste tre aree si trovano nel sistema nervoso centrale e sono tutte coinvolte nel mantenimento dell'equilibrio del corpo e nel coordinamento dei movimenti volontari. Una volta atrofizzati, i pazienti presenteranno diversi disturbi del movimento.

Immagina di cadere frequentemente a causa dell'incapacità di mantenere l'equilibrio del tuo corpo e di dover trascorrere il resto della tua vita su una sedia a rotelle; poiché i muscoli della gola sono fuori controllo, parlare diventa gradualmente difficile e i suoni che produci con sforzo suonano agli altri come una serie di borbottii senza senso; anche deglutire il cibo diventa un compito difficile e, poiché non si riesce a mangiare senza problemi, si possono manifestare vari sintomi di malnutrizione e si può anche contrarre la polmonite ab ingestis in qualsiasi momento a causa dell'inalazione accidentale di cibo nella trachea, che è pericolosa per la vita. E questa è la vita quotidiana dei pazienti sottoposti a OPCA.

Il tempo dall'insorgenza alla morte è molto breve

L'OPCA è una malattia rara, con 3-5 casi ogni 100.000 persone, ma tra i pazienti con malattia di Parkinson atipica, circa il 5-6% può manifestare sintomi di OPCA. L'OPCA può essere causata da fattori genetici, solitamente dovuti alla duplicazione anomala di segmenti genici. L'età di insorgenza dell'OPCA ereditaria è relativamente precoce, con un'età media di 28 anni. Dopodiché, il paziente potrà probabilmente sopravvivere per circa 15 anni.

La causa dell'OPCA non ereditaria (o "sporadica") è più complicata. Attualmente, l'unica prova che si ha è che potrebbe essere correlato all'aggregazione anomala di una grande molecola chiamata alfa-sinucleina nelle cellule nervose. Non sappiamo ancora nemmeno a cosa serva questa proteina. L'OPCA non ereditaria si sviluppa più tardi, con un'età media di 53 anni. Solitamente le condizioni dei pazienti peggiorano rapidamente nel giro di cinque o sei anni e alla fine muoiono.

Le condizioni dei pazienti solitamente peggiorano rapidamente nel giro di cinque o sei anni, portando infine alla morte | Schermata video

Tornando alla serie, il medico responsabile sospirò: "Non gli resta molto tempo". Non abbiamo modo di sapere se l'OPCA dell'uomo sia ereditaria o sporadica. Ma ciò che è certo è che, qualunque sia la scelta, la sua vita sarà difficile.

Il resto della vita del paziente è una battaglia persa

Come il Parkinson e l'Alzheimer, l'OPCA è classificata come una "malattia neurodegenerativa". I neuroni in alcune aree del cervello vengono danneggiati o muoiono e, con il progredire della malattia, le funzioni correlate delle aree cerebrali danneggiate degenerano gradualmente. Il resto della vita di un paziente affetto da OPCA è una battaglia persa contro il deterioramento del suo sistema nervoso e delle sue capacità motorie.

In questa situazione, il paziente della serie TV ha vissuto un'operazione di salvataggio che lo ha salvato per un pelo dalla morte, ma non ha provato alcun senso di sollievo. La prima cosa che fece dopo essersi svegliato fu chiedere al medico: "Perché mi hai salvato?" Quando le persone sanno che hanno poco tempo da vivere, quante avranno il coraggio di continuare?

Il paziente non prova alcun senso di sollievo per essere sopravvissuto al disastro | Schermata video

Poiché le cause e i trattamenti di molte malattie neurodegenerative non sono ancora chiari, oltre alla complessità dell'OPCA, l'unico modo per migliorare la qualità della vita dei pazienti è attraverso metodi ausiliari. Ad esempio, i pazienti devono essere accompagnati e curati per evitare che cadano, e le loro capacità motorie e linguistiche devono essere migliorate attraverso la fisioterapia. Molti pazienti necessitano anche di un intervento chirurgico per inserire un sondino intestinale per garantire l'apporto nutrizionale quando i sintomi della disfagia peggiorano. Dietro ognuno di questi piani di trattamento, i familiari e gli assistenti devono dedicare un'enorme quantità di tempo ed energia.

Tuttavia, il soffocamento e la polmonite da aspirazione causati da disfagia rimangono cause comuni di morte nei pazienti sottoposti a OPCA. È per questo motivo che possiamo forse comprendere il suo deliberato allontanamento dalla moglie e dai figli, una battaglia che non toccherà solo lui, ma anche la sua famiglia.

Dopo l'insorgenza della malattia, ha deliberatamente alienato la moglie e i figli | Schermata video

Tuttavia, i drammi giapponesi sono pur sempre drammi giapponesi e sono sempre più ideali che reali. In quanto zoologo, gli piacciono i rinoceronti bianchi: a differenza della maggior parte dei rinoceronti che combattono da soli, i rinoceronti bianchi sono creature sociali. Dopo che il protagonista maschile ha iniziato a dire cose senza senso e ha usato l'esempio del rinoceronte bianco per illuminarsi, il paziente ha capito che, poiché la morte è una conclusione scontata, non c'è bisogno di far provare in anticipo alla famiglia il dolore della separazione. Le persone che vivono in società dovrebbero sempre sostenersi a vicenda. Alla fine dell'episodio, ha finalmente abbracciato sua figlia in lacrime e ha deciso di stare con la sua famiglia e di attendere con ansia ogni domani.

Ma nel mondo reale, fuori dallo schermo, quanti pazienti affetti da OPCA combattono ancora da soli?

Riferimenti:

[1] Berciano J, Boesch S, Pérez-Ramos JM e Wenning GK. Atrofia olivopontocerebellare: verso una migliore definizione nosologica. Mov Disord 21: 1607-1613, 2006.

Autore: Alulull

Redattore: Muyi Yangyang

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