Cosa succede se le proteine ​​si depositano negli alveoli? Come trattarla?

Autore: Fang Baomin, primario, ospedale di Pechino

Revisore: Zhi Xiuyi, primario, ospedale di Xuanwu, Capital Medical University

Gli alveoli sono la sede principale dello scambio di gas nei polmoni e sono anche le unità funzionali dei polmoni. L'ossigeno inalato si diffonde dagli alveoli al sangue. Dopo essere entrato nel sangue, il sangue venoso diventa sangue arterioso ricco di ossigeno e viene trasportato in tutte le parti del corpo attraverso la circolazione sanguigna. Nello stesso tempo, l'anidride carbonica presente nel sangue venoso si diffonde negli alveoli e viene infine espirata attraverso le vie respiratorie.

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Oggi parleremo di una malattia che colpisce gli alveoli, chiamata proteinosi alveolare.

La proteinosi alveolare polmonare è causata principalmente dall'accumulo di una grande quantità di surfattante negli alveoli e dalla funzione fagocitaria anomala dei macrofagi nel corpo, che porta all'ostruzione o all'anomalia della clearance del surfattante da parte dei macrofagi alveolari.

In circostanze normali, il tessuto polmonare produce un tensioattivo che serve principalmente a mantenere la tensione degli alveoli. Questa sostanza si trova in un processo di equilibrio dinamico nel corpo. L'organismo lo produce continuamente e allo stesso tempo lo elimina continuamente, affidandosi principalmente ai macrofagi alveolari per la fagocitosi e l'eliminazione. Quando si verifica un problema con la funzionalità dei macrofagi alveolari, la clearance del surfattante alveolare risulta compromessa e il surfattante si deposita nella cavità alveolare, causando la proteinosi alveolare polmonare.

Le cause della proteinosi alveolare polmonare possono essere suddivise in fattori interni ed esterni, la maggior parte dei quali sono fattori esterni. Attualmente si ritiene che esistano tre patogenesi: innanzitutto, l'organismo produce anticorpi anti-GM-CSF; in secondo luogo, anomalie genetiche, cioè la proteinosi alveolare polmonare ereditaria; in terzo luogo, la disfunzione dei macrofagi alveolari dovuta a determinate patologie, come quelle del sistema sanguigno. La causa più comune è la produzione di anticorpi anti-GM-CSF.

Se si verifica un deposito di proteine ​​negli alveoli, la funzione di ventilazione alveolare sarà compromessa e lo scambio di gas sarà impossibile, il che si manifesterà con difficoltà respiratorie, tosse, cianosi, ecc. Nelle fasi iniziali, si avvertiranno principalmente costrizione toracica e mancanza di respiro, come se non si avesse abbastanza aria, durante attività faticose. Man mano che la condizione diventa più grave, il grado di ipossia diventa più evidente e la difficoltà respiratoria peggiora gradualmente. Nella fase avanzata, anche in stato di quiete, il paziente soffrirà di ipossiemia e difficoltà respiratorie.

Se si sospetta una proteinosi alveolare polmonare, il metodo più comodo e affidabile è eseguire un lavaggio alveolare broncoscopico. Dopo che il broncoscopio è entrato nei polmoni, viene iniettata soluzione salina normale nei polmoni, che viene riassorbita, diventando torbida. In questo caso è molto probabile che si tratti di proteinosi alveolare polmonare. Naturalmente, l'analisi della soluzione salina riassorbita può fornire una diagnosi certa.

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Inoltre, la biopsia polmonare può essere eseguita tramite broncoscopia. La biopsia del tessuto polmonare può rivelare il deposito di surfattante alveolare nella cavità alveolare e questa caratteristica alterazione può aiutare a confermare la diagnosi.

Una piccola percentuale di pazienti affetti da proteinosi alveolare polmonare può guarire spontaneamente, ma per la maggior parte dei pazienti la condizione diventerà sempre più grave con il passare del tempo. Se non vengono curate, le difficoltà respiratorie diventeranno sempre più evidenti, l'ipossia diventerà sempre più grave e, infine, porterà all'insufficienza respiratoria, potenzialmente letale.

Il metodo di trattamento della proteinosi alveolare polmonare viene scelto principalmente in base alla causa. La proteinosi alveolare polmonare ereditaria è causata da anomalie genetiche. Il trattamento attuale prevede principalmente il lavaggio alveolare. Di tanto in tanto viene iniettata nei polmoni una soluzione salina per eliminare il tensioattivo, il che può alleviare i sintomi. Tuttavia, dopo un certo periodo di tempo, il tensioattivo si depositerà nuovamente e sarà necessario effettuare nuovamente il lavaggio alveolare.

Se la causa è rappresentata da altre patologie, come patologie del sistema sanguigno ed esposizione alla polvere sul posto di lavoro, è necessario prima eliminare la causa e curare la patologia primaria; in seguito, la proteinosi alveolare polmonare secondaria può essere migliorata o curata.

La proteinosi alveolare polmonare primaria è causata dalla produzione da parte dell'organismo di anticorpi anti-GM-CSF. Attualmente sono disponibili diverse opzioni terapeutiche. Il lavaggio alveolare è la prima scelta, mentre l'inalazione della citochina GM-CSF può essere presa in considerazione in un secondo momento. Lo scopo principale è quello di mantenere la funzionalità dei macrofagi alveolari e ripristinarla per raggiungere l'obiettivo terapeutico. Per alcuni pazienti molto gravi, possiamo prendere in considerazione metodi come lo scambio plasmatico e l'uso di grandi dosi di farmaci che producono anticorpi anticellulari. Questi metodi sono utilizzati meno frequentemente, principalmente il lavaggio alveolare e, in secondo luogo, la citochina GM-CSF inalata, che attualmente è la principale opzione terapeutica per la proteinosi alveolare primaria.