La malattia polmonare interstiziale è una categoria di malattie molto ampia? Come diagnosticare e curare?

Autore: Fang Baomin, primario, ospedale di Pechino

Revisore: Zhi Xiuyi, primario, ospedale di Xuanwu, Capital Medical University

Il tessuto polmonare è diviso in due parti: parenchima e interstizio. L'essenza è rappresentata dalle ramificazioni dei bronchi a tutti i livelli dei polmoni e dal gran numero di alveoli alle loro estremità. L'interstizio è il tessuto di sostegno tra gli alveoli e l'esterno dell'epitelio delle vie aeree terminali, comprendente tessuto connettivo e vasi sanguigni, vasi linfatici, nervi, ecc.

Le malattie polmonari interstiziali costituiscono un vasto gruppo di patologie, di cui finora sono note più di 200 tipologie. Per vari motivi, le caratteristiche principali dell'interstizio polmonare sono l'infiammazione e la fibrosi. Le principali manifestazioni cliniche sono tosse e dispnea progressiva. Se non viene curata in tempo, col tempo si trasformerà in insufficienza respiratoria e porterà alla morte. Si tratta di una vasta categoria di malattie che minacciano la salute umana.

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Le cause della malattia polmonare interstiziale sono molteplici e complesse. In generale, le ragioni sono diverse.

Innanzitutto è correlato all'inalazione di polvere. La polvere inalata è generalmente composta da materia organica e in parte da materia inorganica. Dopo che la materia organica viene inalata nei polmoni come antigene, l'organismo produce una reazione antigene-anticorpo, che provoca le cosiddette alterazioni interstiziali. Naturalmente ci sono delle differenze individuali e alcune persone non si ammalano nemmeno se inalano la polvere.

In secondo luogo, le malattie granulomatose, in cui il granuloma è la manifestazione principale, possono manifestarsi come ombre simili a noduli polmonari, ombre a vetro smerigliato e ombre reticolari.

In terzo luogo, le malattie del tessuto connettivo sono malattie autoimmuni che coinvolgono il tessuto connettivo. Questo tipo di malattia rappresenta una percentuale relativamente elevata, come la sindrome di Sjögren, l'artrite reumatoide, ecc., che possono facilmente indurre malattie polmonari interstiziali.

In quarto luogo, potrebbe essere correlato alla genetica. Ad esempio, la fibrosi polmonare idiopatica familiare e alcune polmoniti interstiziali con cause sconosciute tendono a concentrarsi nelle famiglie, ma il chiaro percorso genetico o fenotipo genetico non è ancora chiaro. Esiste una certa tendenza genetica, ma la percentuale non è molto elevata.

In quinto luogo, le manifestazioni diffuse di entrambi i polmoni, come la proteinosi alveolare, l'istiocitosi polmonare di Langerhans, ecc., possono manifestarsi come lesioni diffuse in entrambi i polmoni.

Sesto, quando non si riesce a individuare la causa, si parla di malattia polmonare interstiziale idiopatica.

Le manifestazioni della malattia polmonare interstiziale possono verificarsi anche prima che venga diagnosticata un'infezione o un tumore. Inoltre, esiste un tipo di malattia polmonare interstiziale strettamente correlata al fumo, come la polmonite interstiziale desquamativa, la bronchiolite respiratoria con malattia polmonare interstiziale, l'istiocitosi polmonare di Langerhans, ecc. Anche la fibrosi polmonare idiopatica è correlata al fumo.

Le principali manifestazioni cliniche della malattia polmonare interstiziale sono tosse e mancanza di respiro dopo uno sforzo. Il sintomo iniziale è la tosse, spesso una tosse secca e irritante senza espettorato. La mancanza di respiro peggiora progressivamente dopo l'attività. Nelle prime fasi, avvertirai costrizione toracica e mancanza di respiro quando sei attivo. Con il passare del tempo, anche svolgendo una piccola attività, anche se non è faticosa, si avvertirà costrizione toracica e mancanza di respiro. Nelle fasi avanzate, avvertirai anche costrizione toracica e mancanza di respiro anche quando sei a riposo. Questa condizione è chiamata dispnea progressiva.

Poiché nell'interstizio polmonare sono presenti cellule infiammatorie, edema e ispessimento dei fibroblasti, i polmoni perdono la loro elasticità e i gas non possono essere scambiati normalmente, il che si manifesta con difficoltà respiratorie.

Se si soffre di tosse cronica, ad esempio da più di un mese, o si presentano sintomi di costrizione toracica e mancanza di respiro, si consiglia di recarsi in ospedale per tempo per sottoporsi a esami, soprattutto per esami diagnostici per immagini del torace, come la TC del torace, che mostra principalmente ombre a vetro smerigliato, ombre reticolari e alterazioni cistiche. La diagnosi può solitamente essere effettuata sulla base di esami di diagnostica per immagini associati a test sierologici.

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Tuttavia, per un numero considerevole di pazienti, la diagnosi non può essere confermata attraverso esami sierologici e di imaging e sono necessari ulteriori esami, come il lavaggio broncoscopico e la rimozione del liquido di lavaggio per i test. Inoltre, tramite broncoscopia è possibile effettuare una biopsia del tessuto polmonare per un esame patologico. Se la diagnosi non è ancora chiara, l'unica possibilità è aprire il torace ed effettuare una biopsia polmonare.

La malattia polmonare interstiziale è caratterizzata da infiammazione e fibrosi. Da un punto di vista patologico, la malattia polmonare interstiziale può essere suddivisa in tre tipi: uno è dominato dall'infiltrazione di cellule infiammatorie, il secondo è dominato dalla fibrosi e il terzo è caratterizzato sia dall'infiltrazione di cellule infiammatorie che dalla fibrosi.

La malattia è caratterizzata principalmente dall'infiltrazione di cellule infiammatorie e l'effetto del trattamento è molto buono con l'uso di glucocorticoidi e immunosoppressori. La fibrosi è il sintomo principale. I fibroblasti producono collagene e le fibre di collagene si depositano nell'interstizio polmonare, provocando l'indurimento del tessuto polmonare. In questo caso l'effetto del trattamento non è generalmente ideale, perché l'uso di glucocorticoidi e immunosoppressori non è molto efficace. Sono presenti sia infiltrazioni di cellule infiammatorie che componenti fibrotiche. Attraverso il trattamento, le cellule infiammatorie possono essere eliminate e la condizione può essere alleviata o stabilizzata.

Ad esempio, la polmonite interstiziale idiopatica, la malattia del tessuto connettivo combinata con la malattia polmonare interstiziale, la sarcoidosi, l'alveolite allergica estrinseca causata da inalazione, ecc., richiedono tutte l'uso di glucocorticoidi e immunosoppressori per il trattamento, e il trattamento ha comunque un certo effetto. Esiste un'altra grande categoria, come la proteinosi alveolare polmonare, che non può utilizzare ormoni e richiede il lavaggio alveolare per pulire i depositi negli alveoli. Per la fibrosi polmonare idiopatica, l'uso di glucocorticoidi e immunosoppressori si è rivelato finora inefficace. I farmaci attualmente raccomandati sono composti a piccole molecole che possono solo ritardare la progressione della malattia, ma non possono invertirla o curarla.

La malattia polmonare interstiziale viene curata con ormoni e immunosoppressori. Sebbene alcuni di questi tumori abbiano una prognosi migliore, esiste comunque la possibilità di recidiva. Il tasso di recidiva delle diverse malattie è diverso.