Perché la porpora di Henoch-Schonlein è più comune nei bambini?

1. Cos'è la porpora di Henoch-Schönlein?

La porpora di Henoch-Schönlein (HSP), nota anche come vasculite da IgA, è una malattia infiammatoria dei piccoli vasi sanguigni caratterizzata dal deposito di immunoglobuline A (IgA). I sintomi tipici includono:

Porpora: eruzione cutanea rossa o viola distribuita simmetricamente sulle estremità inferiori;

Gonfiore e dolore alle articolazioni: si riscontrano soprattutto nelle articolazioni del ginocchio e della caviglia;

Sintomi gastrointestinali: dolore addominale, vomito e, nei casi gravi, intussuscezione;

Danni renali: ematuria, proteinuria (si verificano in circa il 30%-50% dei bambini).

2. Dati epidemiologici di elevata incidenza nell'infanzia

La porpora di Henoch-Schönlein è la vasculite sistemica più comune nei bambini. Circa il 90% dei casi si verifica nei bambini di età compresa tra 2 e 11 anni, in particolare nella fascia di età 3-10 anni, con un rapporto maschi-femmine di circa 1,2:1. I casi negli adulti sono rari e i sintomi possono essere più gravi.

3. Principali ragioni dell’elevata incidenza nell’infanzia

1. Sistema immunitario immaturo

Risposta immunitaria iperattiva: il sistema immunitario dei bambini è nella “fase di apprendimento” e potrebbe reagire in modo eccessivo dopo l’esposizione a patogeni. Ad esempio, dopo un'infezione, il sistema immunitario rilascia una grande quantità di anticorpi IgA, che formano immunocomplessi che si depositano sulle pareti dei vasi sanguigni e causano infiammazione.

L'immunità delle mucose è dominante: le barriere mucose intestinali e respiratorie dei bambini sono più deboli, i patogeni e gli allergeni possono entrare più facilmente nel sangue e attivare le risposte immunitarie IgA correlate alle mucose.

2. L'infezione è la causa principale

Circa il 50-70% dei casi presenta una storia di infezione delle vie respiratorie superiori prima dell'insorgenza della malattia. I fattori scatenanti più comuni includono:

Virus: come l'adenovirus, il virus dell'influenza;

Batteri: le infezioni da Streptococco di gruppo A sono particolarmente rilevanti;

Altri agenti patogeni: micoplasmi, parassiti, ecc.

Dopo l'infezione, gli antigeni patogeni possono imitare le proteine ​​dell'organismo, dando origine a reazioni immunitarie incrociate (meccanismo di mimetismo molecolare).

3. Maggiori opportunità di esposizione agli allergeni

Allergie alimentari: come latte, uova, frutti di mare, ecc.;

Reazioni ai farmaci: antibiotici (come la penicillina), farmaci antinfiammatori non steroidei;

Fattori ambientali: pollini, acari della polvere e punture di zanzara.

I bambini hanno comportamenti più esplorativi e sono più inclini a essere esposti a nuovi alimenti e ambienti, che possono facilmente scatenare allergie.

4. Suscettibilità genetica

Tendenza familiare: alcuni bambini hanno una storia familiare di malattie autoimmuni (come il lupus eritematoso sistemico);

Polimorfismo genetico: genotipi come HLA-DRB1*01 e HLA-B35 sono associati alla suscettibilità alla malattia.

5. Funzione di barriera intestinale debole

I bambini hanno una permeabilità intestinale più elevata, che consente ai patogeni e alle proteine ​​non digerite di entrare più facilmente nella circolazione sanguigna (il fenomeno dell'"intestino permeabile"), favorendo la formazione di complessi immunitari.

4. Differenze nella prognosi tra bambini e adulti

Tendenza autolimitante: la maggior parte dei casi nei bambini guarisce entro 4-6 settimane e richiede solo un trattamento sintomatico (come riposo e analgesici).

Rischio di coinvolgimento renale: circa il 5% dei bambini può sviluppare una malattia renale cronica e richiedere un monitoraggio a lungo termine delle urine.

Prognosi sfavorevole negli adulti: gli adulti sono più inclini a gravi danni renali e ricadute, che possono essere correlati a differenze nei meccanismi di regolazione immunitaria.

V. Raccomandazioni per la prevenzione e la gestione

Evitare i fattori scatenanti: trattare tempestivamente le infezioni e ridurre l'esposizione agli allergeni noti;

Follow-up regolari: monitorare la routine delle urine per almeno 6 mesi dopo l'insorgenza della malattia per rilevare precocemente le lesioni renali;

Stile di vita sano: dieta equilibrata, esercizio fisico moderato e rafforzamento del sistema immunitario.

La porpora di Henoch-Schonlein è molto diffusa nei bambini ed è il risultato dell'effetto combinato delle caratteristiche evolutive del sistema immunitario, dell'esposizione alle infezioni e di fattori genetici. Sebbene la prognosi per la maggior parte dei bambini sia buona, i genitori devono prestare attenzione alle complicazioni renali, consultare tempestivamente un medico e seguire le sue indicazioni per i controlli successivi. Grazie alla protezione scientifica e all'intervento tempestivo, l'impatto delle malattie sulla salute dei bambini può essere ridotto in modo efficace.

Riferimenti:

- Gruppo di immunologia pediatrica dell'Associazione medica cinese "Linee guida per la diagnosi e il trattamento della porpora allergica nei bambini"

- Studio epidemiologico correlato a The Lancet (2019)

- Una revisione dei meccanismi della vasculite IgA da parte dei National Institutes of Health (NIH)