Cosa devono fare i pazienti affetti da policondrite recidivante se manifestano stenosi delle vie aeree e difficoltà respiratorie?

Autore: Wang Guangfa, primario, Peking University First Hospital

Revisore: Wang Lixiang, primario, Third Medical Center, PLA General Hospital

Il decimo presidente della sezione di divulgazione scientifica dell'Associazione medica cinese

Lo spettro di coinvolgimento della policondrite recidivante è molto ampio. Ad esempio, se viene colpita la cartilagine nasale, il ponte del naso collasserà; se viene colpita la cartilagine dell'orecchio, si verificherà una deformità del padiglione auricolare; se viene colpita la cartilagine delle vie aeree, si verificheranno stenosi delle vie aeree e difficoltà respiratorie, spesso fatali.

Quando i pazienti affetti da policondrite recidivante sviluppano una stenosi delle vie aeree, il metodo di trattamento deve essere scelto in base alla situazione specifica del paziente.

Nella stenosi dinamica, le vie aeree nella cavità toracica possono aprirsi durante l'inspirazione, mentre vengono compresse durante l'espirazione. Tali pazienti possono prendere in considerazione la ventilazione artificiale. Serve a fornirgli una ventilazione a pressione positiva, soprattutto quando dorme; aggiungendo un po' di pressione positiva, si aprirà. Dopo l'apertura, la resistenza respiratoria del paziente sarà ridotta. Pertanto, aiuta a migliorare i sintomi di dispnea del paziente.

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In alcuni pazienti può verificarsi ritenzione di anidride carbonica a causa dell'eccessivo restringimento delle vie aeree. Questo perché il sangue dovrebbe espellere l'anidride carbonica negli alveoli, e gli alveoli espellono l'anidride carbonica attraverso la ventilazione. Tuttavia, a causa del restringimento delle vie aeree, il sangue può trasportare l'anidride carbonica agli alveoli, ma non può espellerla dal corpo, con conseguente aumento dei livelli di anidride carbonica negli alveoli e quindi di quella nel sangue. Per questo motivo, in questi pazienti è possibile ricorrere alla ventilazione meccanica.

Naturalmente, per le stenosi delle vie aeree molto gravi, il metodo di trattamento che siamo davvero molto restii a scegliere è lo stent delle vie aeree. A cosa servono principalmente gli stent delle vie aeree? Si tratta di una stenosi delle vie aeree molto grave. Ad esempio, quando la cartilagine è danneggiata e deformata, le vie aeree possono essere molto dure; se la cartilagine scompare e le vie aeree diventano morbide, è necessario posizionare uno stent.

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A seconda della posizione della stenosi, lo stent da posizionare potrebbe essere diverso. Ad esempio, se la stenosi interessa la trachea e i bronchi principali sinistro e destro, potrebbe essere posizionato uno stent a forma di Y, ma il processo di posizionamento sarebbe più complicato. Se interessa solo una parte, come il bronco principale sinistro, il bronco principale destro o la trachea, è possibile utilizzare uno stent dritto.

Esistono diversi tipi di materiali per le staffe:

Uno è uno stent metallico, ovvero una struttura tubolare intrecciata con fili metallici. Può essere realizzato in acciaio inossidabile o in lega di nichel-titanio. Relativamente parlando, la lega nichel-titanio ha una migliore compatibilità con i tessuti, elasticità e resistenza alla fatica. Perché una volta inserito lo stent, questo verrà schiacciato. Respiriamo ogni giorno. Questo tipo di compressione, ripetuta centinaia, migliaia o addirittura centinaia di milioni di volte, può affaticare il metallo e causarne la rottura. Quindi, relativamente parlando, gli stent in lega di nichel-titanio sono migliori e non si rompono facilmente.

Un altro tipo è lo stent in silicone. Quali sono i vantaggi dei materiali siliconici? La sua compatibilità con i tessuti è migliore perché lo stent è un corpo estraneo per le vie aeree. L'inserimento di un corpo estraneo causerà una reazione di rigetto e porterà alla proliferazione del tessuto di granulazione. Inizialmente le vie aeree erano strette ed è stato posizionato uno stent per aprirle, ma poi il tessuto di granulazione ha continuato a proliferare e abbiamo dovuto trovare un modo per sbarazzarcene, cosa che non vorremmo assolutamente vedere.

Gli stent in silicone hanno relativamente meno probabilità di sviluppare tessuto di granulazione. Se il tessuto di granulazione cresce, crescerà ad entrambe le estremità dello stent. Per i medici che eseguono l'endoscopia respiratoria, la procedura è relativamente semplice. Basta inserire lo specchio e pulire entrambe le estremità.

Il tessuto di granulazione dello stent metallico può crescere all'interno della rete e persino avvolgere l'intero stent, rendendolo relativamente difficile da maneggiare. Talvolta è necessario rimuovere lo stent, ma anche la rimozione dello stent metallico è relativamente difficile. Per questo motivo non siamo molto propensi a posizionare gli stent. Per questi pazienti, se le vie aeree non sono ostruite, la sopravvivenza può essere molto lunga. Quanto più lungo è il tempo di sopravvivenza, tanto maggiore è la possibilità che si verifichino problemi con lo stent.

Vi sono inoltre pazienti che non hanno altra alternativa se non quella di vedere crescere ripetutamente il tessuto di granulazione dopo il posizionamento dello stent, oppure che non è possibile eseguire affatto il posizionamento dello stent. All'estero esistono alcuni metodi di cura, come la modellazione tracheale e bronchiale, che consiste nel riparare le vie aeree dall'esterno in modo che possano aprirsi. Tuttavia, questo metodo non è molto utilizzato, l'operazione è relativamente difficile e l'effetto non è particolarmente certo.

Un'altra opzione è quella di eseguire una tracheotomia. La tracheotomia viene utilizzata principalmente per facilitare il drenaggio dell'espettorato. Se le vie aeree sono ristrette, il paziente si sentirà più a suo agio, purché l'espettorato possa essere drenato e la resistenza delle vie aeree sia ridotta. Tuttavia, la tracheotomia non è efficace nei pazienti con stenosi delle vie aeree distali.

Siamo preoccupati anche per un problema molto spiacevole: oltre alla stenosi dei bronchi principali sinistro e destro, questi pazienti presentano anche la stenosi di alcuni bronchi più sottili, dei bronchi lobari e persino dei bronchi segmentali, che è difficile risolvere con gli stent. Il trattamento di questi pazienti è molto difficile.

Quindi, in generale, se la policondrite recidivante che coinvolge le vie aeree viene trattata precocemente, può essere tenuta sotto controllo in modo piuttosto soddisfacente. Se il trattamento viene iniziato troppo tardi, non ci sono molte opzioni migliori. Il trattamento con stent è l'ultima risorsa e può salvare la vita di alcuni pazienti, ma comporta anche molti problemi.