L'arterite di Takayasu è nota come la "malattia della bellezza orientale". Esiste un modo per prevenirla e curarla?

Autore: Pan Lili, primario, Ospedale Anzhen di Pechino, Università medica della Capitale

Revisore: Mu Rong, primario, terzo ospedale dell'Università di Pechino

Vicepresidente del Comitato per i giovani e le persone di mezza età della Sezione di reumatologia dell'Associazione medica cinese

L'arterite di Takayasu è una malattia autoimmune, un tipo di vasculite, che colpisce principalmente l'arteria più grande del corpo umano, l'aorta e i suoi rami principali.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

L'arterite di Takayasu è comune nelle giovani donne asiatiche di età inferiore ai 40 anni, per questo è chiamata "malattia della bellezza orientale".

1. Quali sono le cause dell'arterite di Takayasu?

Come per altre malattie autoimmuni, la causa dell'arterite di Takayasu non è chiara.

È stato scoperto che l'antigene leucocitario umano HLA-B52 è strettamente correlato all'arterite di Takayasu. Si tratta di un gene di suscettibilità, il che potrebbe spiegare anche la sua elevata incidenza nelle giovani donne asiatiche.

Inoltre, l'arterite di Takayasu potrebbe avere anche una certa relazione con gli estrogeni, ma non è ancora stata raggiunta una conclusione. Si tratta solo di una speculazione, basata sulle caratteristiche dell'attuale popolazione affetta dalla malattia.

Ad esempio, l'infezione da microrganismi patogeni può costituire un fattore predisponente per l'arterite di Takayasu.

L'arterite di Takayasu è una malattia la cui causa è sconosciuta. Poiché la causa è sconosciuta, non è possibile adottare misure di prevenzione mirate.

2. Quali sono i primi sintomi dell'arterite di Takayasu?

L'arterite di Takayasu è causata da un'infiammazione cronica della parete dei vasi, che provoca un ispessimento uniforme della parete dei vasi e un graduale restringimento e occlusione del lume. Questo processo spesso dura diversi anni o addirittura decenni, per cui la maggior parte dei pazienti non presenta alcun sintomo clinico nelle fasi iniziali e la malattia è difficile da individuare.

I pazienti con infiammazione arteriosa più grave possono manifestare manifestazioni sistemiche, come febbre, affaticamento, perdita di peso e dolore vascolare locale, come il dolore al collo. Le manifestazioni cliniche della grande arterite sono causate principalmente dalla stenosi o dall'occlusione vascolare. Si verifica una grave stenosi o occlusione nei vasi sanguigni importanti, causando l'ischemia di organi importanti. Verrà scoperto o attirerà l'attenzione solo dopo la comparsa dei sintomi ischemici corrispondenti.

Ad esempio, l'occlusione dei vasi sanguigni del collo può causare un infarto cerebrale; l'occlusione dell'arteria succlavia può causare assenza di polso; la stenosi o l'occlusione dell'arteria renale può causare ipertensione persistente; la stenosi o l'occlusione dell'arteria iliaca può causare claudicatio intermittens; La stenosi o l'occlusione dell'arteria coronaria può portare all'angina pectoris o all'infarto del miocardio.

È difficile individuare l'arterite di Takayasu nelle sue fasi iniziali. A volte può essere scoperto involontariamente, ad esempio durante un esame fisico. Una volta individuata, la patologia deve essere trattata attivamente per evitare il coinvolgimento di organi importanti.

3. Come viene diagnosticata l'arterite di Takayasu?

Attualmente, secondo i criteri diagnostici dell'American College of Rheumatology del 1990, le diagnosi sono sei. Se si verificano tre di queste condizioni, si può sostanzialmente diagnosticare l'arterite di Takayasu.

In primo luogo, l'età di insorgenza è ≤40 anni;

In secondo luogo, il polso si indebolisce o scompare;

In terzo luogo, c'è un disturbo del movimento degli arti. La stenosi e l'occlusione vascolare causano ischemia degli arti, che può causare affaticamento progressivo e dolore durante l'attività;

In quarto luogo, la pressione sistolica di entrambe le braccia non è uguale e la differenza della pressione differenziale supera i 10 mmHg. Se il punto di partenza dell'arteria succlavia sinistra è bloccato, il polso sinistro si indebolirà e scomparirà e la pressione sanguigna nell'arto superiore sinistro diminuirà. Se non vi è alcuna lesione sul lato destro e la pressione sanguigna è normale, la differenza della pressione del polso tra i due lati supererà i 10 mmHg.

In quinto luogo, durante l'auscultazione dell'aorta e dei suoi rami si possono udire soffi vascolari;

Articolo 6. L'esame diagnostico per immagini mostra segni specifici dell'arterite di Takayasu.

Nel 2018, l'American College of Rheumatology e l'European League Against Rheumatism hanno lanciato congiuntamente un nuovo standard di classificazione, che ha ampliato lo standard precedente e ha allentato il limite di età a ≤60 anni; è stato implementato un sistema di punti in base alla sede del coinvolgimento dei vasi sanguigni: 1 punto per le donne; 2 punti per angina pectoris causata da vasculite; 2 punti per claudicazione degli arti superiori e/o inferiori; 2 punti per soffio arterioso; 2 punti per polso arterioso indebolito degli arti superiori; 2 punti per polso carotideo debole o dolente; 1 punto per pressione arteriosa ≥20 mmHg in entrambi gli arti superiori. In termini di imaging, se è interessato un solo vaso sanguigno, si accumula 1 punto, se sono interessati due vasi sanguigni, si accumulano 2 punti, se sono interessati tre vasi sanguigni, si accumulano 3 punti e se sono interessati due vasi sanguigni, si accumula un punto aggiuntivo; se sono interessati i vasi addominali si accumulano 3 punti. Per diagnosticare l'arterite di Takayasu è necessario un punteggio pari o superiore a 5.

Entrambi i criteri possono essere utilizzati per diagnosticare l'arterite di Takayasu, ma quest'ultimo è relativamente più complicato, per cui viene ancora utilizzato come standard lo standard del 1990.

4. Come trattare l'arterite di Takayasu?

Comprende principalmente il trattamento sintomatico, il trattamento medico e il trattamento chirurgico, con un focus principale sul trattamento di medicina interna.

Per il trattamento sintomatico, come l'uso di farmaci antipertensivi per l'ipertensione refrattaria nei pazienti con stenosi dell'arteria renale.

I farmaci più comunemente usati per il trattamento medico dell'arterite di Takayasu sono i glucocorticoidi associati agli immunosoppressori. Le ultime linee guida per il trattamento dell'arterite di Takayasu della Lega europea contro i reumatismi del 2019 affermano che se la malattia è attiva, è necessario utilizzare dosi relativamente elevate di glucocorticoidi nelle fasi iniziali del trattamento. Solo in questo modo è possibile controllare l'infiammazione in modo rapido ed efficace e poi ridurre gradualmente la dose in base alla situazione di controllo della malattia.

Durante il processo di riduzione del dosaggio degli ormoni è facile che si verifichino ricadute, per cui in questa fase è necessario ricorrere all'uso combinato di immunosoppressori. In primo luogo, possono controllare la risposta infiammatoria delle grandi arterie e, in secondo luogo, possono aiutare a ridurre il dosaggio degli ormoni.

Se vengono colpiti i vasi sanguigni di organi importanti, come le arterie coronarie o le arterie renali, e i vasi sanguigni si restringono o si occludono, creando una situazione pericolosa per la vita, sarà necessario l'intervento di un chirurgo per determinare se eseguire un trattamento chirurgico appropriato, come il posizionamento di uno stent o un intervento di bypass.

A seconda della gravità e della progressione della malattia, è necessario effettuare valutazioni regolari e adattare tempestivamente il piano di trattamento farmacologico.

L'arterite di Takayasu è una malattia cronica per la quale attualmente non esiste una cura. Se la malattia viene individuata nelle fasi iniziali, può essere tenuta sotto controllo attraverso un trattamento attivo e regolare e un follow-up regolare, e si può convivere con essa senza che ciò influisca negativamente sulla vita di tutti i giorni.