"Shrek the Monsters" esiste davvero? ——Le conoscenze scientifiche che non conosci sull’adenoma dell’ormone della crescita ipofisario

Autore: Wei Yongxu, Ospedale Ruijin, Scuola di Medicina dell'Università Jiao Tong di Shanghai

Revisore: Zhao Weiguo, primario e professore, Ruijin Hospital, Shanghai Jiaotong University School of Medicine

Molte persone hanno visto il film d'animazione di Hollywood "Shrek the Monsters". In realtà Shrek non è un personaggio nato dal nulla. Maurice Tillet, nato in Russia, è considerato il prototipo del "mostro" nella vita reale.

Nel 1920, al diciassettenne Tillet fu diagnosticata l'acromegalia, una rara malattia che causava una crescita incontrollata delle sue ossa e un drastico cambiamento del suo aspetto. Divenne poi un wrestler professionista e fu soprannominato il "Mostro del ring". Alla fine morì di infarto all'età di 51 anni. La sua cartella clinica rivelò che la causa della sua morte era l'acromegalia.

1. Che cos'è l'acromegalia?

L'acromegalia è una malattia rara causata da un eccesso di ormone della crescita. Di solito è causata da un adenoma pituitario; si manifesta solitamente dopo la pubertà ed è caratterizzata da una crescita progressiva delle ossa, dall'ingrossamento delle mani e dei piedi, dall'ispessimento della pelle e da un aspetto ruvido del viso.

2. Che cos'è l'ormone della crescita?

L'ormone della crescita è un ormone peptidico secreto dalla ghiandola pituitaria che può promuovere la crescita delle ossa, degli organi interni e dell'intero corpo, favorire la sintesi proteica, influenzare il metabolismo dei grassi e dei minerali e svolgere un ruolo chiave nella crescita e nello sviluppo umano.

Le cellule tumorali dei pazienti con adenoma dell'ormone della crescita ipofisario secernono una quantità eccessiva di ormone della crescita, che può manifestarsi come "gigantismo" prima della chiusura delle epifisarie (<15 anni) e come "acromegalia" dopo la chiusura delle epifisarie negli adulti.

3. Quali sono i sintomi dei pazienti adulti con ormone della crescita ipofisario?

1. Acromegalia : viso largo, labbra spesse, spazi più ampi tra i denti, zigomi più alti, ponte nasale largo e piatto, pelle ruvida, scarpe, calzini e guanti più grandi, dita delle mani e dei piedi più spesse, ecc.

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2. Iperglicemia : più di 1/3 dei pazienti sviluppa resistenza all'insulina, tolleranza anomala al glucosio e diabete a causa dell'aumentata secrezione di ormoni correlati al diabete. I primi sintomi sono polidipsia e polifagia, mentre nella fase avanzata si manifestano polidipsia, poliuria, perdita di peso e persino coma diabetico.

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3. Malattie cardiache : più di 1/3 dei pazienti può manifestare proliferazione delle cellule miocardiche, ipertrofia cardiaca, insufficienza valvolare e persino sviluppare insufficienza cardiaca, che può portare alla morte nei casi gravi (come Tilete).

4. Iperprolattinemia : meno di 1/3 dei pazienti può soffrire di iperprolattinemia combinata e i pazienti possono presentare sintomi quali amenorrea, galattorrea, riduzione della funzione sessuale e infertilità.

4. Come si cura l'adenoma dell'ormone della crescita ipofisario?

L'adenoma dell'ormone della crescita ipofisario è una lesione benigna, ma alcuni possono crescere in modo invasivo. Anche una secrezione ormonale eccessiva è estremamente dannosa per l'organismo. Una volta diagnosticata la malattia, è necessario sottoporsi a un trattamento e la resezione chirurgica è la prima scelta.

1. Trattamento chirurgico : la resezione endoscopica transfenoidale del tumore pituitario è adatta alla maggior parte dei pazienti con adenomi pituitari. Le sue caratteristiche sono il piccolo trauma chirurgico, la rapida guarigione e l'elevata percentuale di guarigione.

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2. Trattamento farmacologico : i pazienti in cattive condizioni fisiche che non possono tollerare un intervento chirurgico possono assumere per via orale ligandi del recettore della somatostatina, agonisti del recettore della dopamina, antagonisti del recettore dell'ormone della crescita e altri farmaci. La terapia farmacologica presenta gli svantaggi di essere una terapia a lungo termine, di essere costosa e di essere farmaco-resistente.

3. Altri metodi di trattamento : il trattamento con bisturi gamma può essere preso in considerazione anche per i pazienti con tumori difficili da resecare, tumori residui dopo l'intervento chirurgico, recidiva e resistenza ai farmaci.

In breve, l'acromegalia causata dall'adenoma dell'ormone della crescita ipofisario è estremamente dannosa per l'organismo del paziente. Gli amici che manifestano i sintomi sopra descritti dovrebbero recarsi in ospedale il prima possibile per sottoporsi agli esami e alle cure appropriate. Un trattamento tempestivo e appropriato può consentire alla maggior parte dei pazienti di ottenere risultati soddisfacenti.