Queste 5 domande e 5 risposte ti insegneranno i punti chiave della diagnosi e del trattamento della nefropatia membranosa! Consigliato per il collezionismo!

La nefropatia membranosa è una causa patologica comune della sindrome nefrosica negli adulti, ma in realtà le cause della nefropatia membranosa sono diverse, quindi è facile che si verifichino malintesi nel trattamento . A tal fine, "Yi Lu Shen Kang" ha appositamente compilato 5 domande e 5 risposte sulla nefropatia membranosa per aiutare i medici a comprenderla meglio.

1. Domanda: Che cos'è la nefropatia membranosa?

La nefropatia membranosa è un termine diagnostico morfologico patologico che si riferisce a un gruppo di malattie in cui i complessi immunitari si depositano sotto le cellule epiteliali dello strato viscerale del glomerulo, provocando una serie di lesioni nella membrana basale glomerulare. La manifestazione tipica è l'ispessimento diffuso ed eterogeneo della membrana basale glomerulare e la formazione di "punte".

Il 20%~25% della nefropatia membranosa è secondaria ad altre malattie come l'epatite B o altre infezioni, malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren, artrite reumatoide, ecc.), farmaci (preparati a base di oro, penicillamina, ecc.), tumori, ecc. Il trattamento attivo della malattia primaria o la rimozione dei fattori patogeni possono alleviare o addirittura eliminare i sintomi. Tuttavia, la causa della maggior parte delle nefropatie membranose non è chiara . Pertanto, in base all'eziologia della nefropatia membranosa, la nefropatia membranosa viene clinicamente divisa in nefropatia membranosa idiopatica e nefropatia membranosa secondaria. Tra queste, la nefropatia membranosa idiopatica rappresenta l'80% delle nefropatie membranose e oltre il 30% dei pazienti presenterà proteinuria persistente e svilupperà una malattia renale allo stadio terminale.

Domanda 2: Quali sono le manifestazioni cliniche della nefropatia membranosa?

(1) È più comune nelle persone di età superiore ai 40 anni e l'esordio è spesso insidioso .

(2) Sindrome nefrosica : proteinuria massiva, ipoalbuminemia, iperlipidemia ed edema grave.

(3) Ematuria microscopica.

(4) Alcuni pazienti soffrono di ipertensione o di insufficienza renale .

(5) Segni fisici : edema degli arti inferiori o del viso. Nei casi gravi si può verificare versamento peritoneale e pleurico, per lo più sotto forma di trasudato. Alcuni pazienti potrebbero non presentare sintomi clinici, ma potrebbero riscontrare proteinuria durante gli esami fisici di routine.

È opportuno sottolineare che se i pazienti affetti da nefropatia membranosa idiopatica non vengono curati in tempo, un terzo di loro svilupperà una malattia renale allo stadio terminale circa 10 anni dopo l'esordio e, in ultima analisi, potranno contare solo sull'emodialisi o sul trapianto di rene per prolungare la loro vita.

Domanda 3: Come distinguere la nefropatia membranosa secondaria dalla nefropatia membranosa idiopatica?

La nefropatia membranosa secondaria si riferisce a una malattia con una causa chiara , che può essere osservata in malattie reumatiche come il lupus e l'artrite reumatoide, malattie infettive come il virus dell'epatite B e il virus di Epstein-Barr, assunzione di preparati a base di oro, penicillamina, metalli pesanti e fattori ambientali, e tumori. Di solito è possibile alleviarlo curando la malattia primaria. La causa della nefropatia membranosa idiopatica non è ancora del tutto chiara ed è necessario un trattamento completo abbinato all'esame patologico della puntura renale e al livello di proteinuria.

Domanda 4: Come viene diagnosticata la nefropatia membranosa?

Le alterazioni patologiche renali tipiche della nefropatia membranosa sono l'ispessimento diffuso della membrana basale glomerulare e la comparsa di alterazioni "a punta" nella membrana basale. I test di immunofluorescenza mostrano che le immunoglobuline e il complemento si depositano lungo le pareti dei capillari. La diagnosi si basa sulle manifestazioni cliniche e sulle alterazioni patologiche riscontrate nella biopsia renale. Le alterazioni patologiche della biopsia renale sono le seguenti:

(1) Microscopio ottico

Le lesioni della membrana basale delle anse dei capillari glomerulari sono alterazioni caratteristiche della nefropatia membranosa. Non sono presenti lesioni essudative proliferative e infiammatorie nei glomeruli; nella fase avanzata può verificarsi l'allargamento dell'area mesangiale e la proliferazione delle cellule segmentali; può manifestarsi anche con il collasso segmentale e l'abbandono delle anse capillari glomerulari, o addirittura con la distruzione dell'intero glomerulo.

(2) Immunopatologia

Le IgG sono distribuite in forma granulare lungo le anse dei capillari glomerulari. Nella maggior parte dei pazienti può essere presente un deposito di C3 e, in alcuni casi, può essere presente anche un deposito di IgM e IgA.

(3) Microscopia elettronica

Depositi elettron-densi sono visibili sul lato epiteliale della membrana basale dell'ansa capillare glomerulare. Fase I: i materiali elettron-densi sul lato epiteliale sono più piccoli e sparsi e la struttura della membrana basale è intatta. Nello stadio II, il materiale denso sul lato epiteliale aumenta, il materiale simile alla membrana basale prolifera e sporge verso il lato epiteliale per formare processi a punta. Fase III: il materiale simile alla membrana basale circonda ulteriormente il materiale elettrondenso all'interno della membrana, la membrana basale si ispessisce notevolmente e si verifica una stratificazione irregolare. Fase IV: le sostanze ad alta densità elettronica nella membrana basale iniziano a essere assorbite, compaiono aree elettron-lucenti e la membrana basale mostra alterazioni degenerative. Se si osserva materiale elettrondenso nell'area mesangiale e nell'area subendoteliale, occorre prestare attenzione alla presenza di cause secondarie.

Domanda 5: Come si cura la nefropatia membranosa?

Il trattamento della nefropatia membranosa secondaria si basa generalmente sulla malattia primaria che causa la malattia e sul trattamento sintomatico, nonché su un trattamento completo basato sulle effettive condizioni cliniche del paziente.

La nefropatia membranosa idiopatica viene trattata principalmente con inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina e antagonisti del recettore dell'angiotensina II per ridurre la proteinuria del paziente. Allo stesso tempo, ai pazienti viene somministrata una terapia anticoagulante, una terapia ipolipemizzante, una terapia sintomatica di supporto e una terapia ormonale combinata con una terapia farmacologica immunitaria.

Ai pazienti con condizioni refrattarie causate da disturbi dell'assorbimento ormonale, devono essere somministrati diuretici e supplementi di albumina per ridurre l'edema gastrointestinale; nei pazienti con insufficienza renale acuta è necessario un trattamento renale attivo per correggere i fattori reversibili; per i pazienti con un uso inadeguato di ormoni e immunosoppressori, il dosaggio deve essere regolato in base ai sintomi del paziente e il farmaco deve essere utilizzato rigorosamente secondo le prescrizioni del medico e deve essere adottato un piano di trattamento personalizzato.

Farmaci terapeutici: (1) inibitori della calcineurina, come ciclosporina, tacrolimus e micofenolato mofetile, che hanno un inizio d'azione più rapido; (2) terapia immunosoppressiva multi-target. Nella pratica clinica, per il trattamento vengono spesso utilizzati glucocorticoidi + micofenolato mofetile + inibitori della calcineurina. Diversi farmaci possono esercitare i rispettivi effetti terapeutici e raggiungere un effetto sinergico; (3) agenti biologici come il trattamento con anticorpi monoclonali (mAb) rituximab.

Testo/modifica/composizione: Liang Xuhong