Giornata mondiale della stagione secca丨Che cos'è la struggente "sindrome di Sjögren"?

Quando si parla della sindrome di Sjögren, molte persone si sentono molto confuse.

"Che tipo di malattia è questa?" "Anche la secchezza è una malattia?" "La secchezza delle fauci e degli occhi non sono forse sintomi molto comuni?"

In realtà la sindrome di Sjögren non è solo una malattia, ma anche molto dannosa. Sebbene le donne anziane costituiscano il gruppo principale di pazienti affette dalla sindrome di Sjögren, non è raro che soffrano anche di giovani donne.

Nel 1933, l'oculista svedese, il professor Henrik Sjögren, descrisse ufficialmente la sindrome di Sjögren. Da allora, il 23 luglio, giorno del compleanno del Dott. Sjögren, è stato designato "Giornata mondiale della sindrome di Sjögren" per commemorare il contributo del Professor Sjögren alla ricerca sulla sindrome di Sjögren.

Che cos'è la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren è un tipo di malattia reumatica autoimmune che danneggia principalmente le ghiandole esocrine, come le ghiandole salivari e le ghiandole lacrimali. Poiché l'esordio è spesso insidioso, la maggior parte dei pazienti ha difficoltà a stabilire il momento esatto dell'insorgenza e raramente si reca in ospedale per ricevere le cure.

La prevalenza della sindrome di Sjögren nella popolazione cinese è pari a circa lo 0,29%-0,77%, mentre nelle donne anziane può raggiungere il 3%-4%. Studi attuali hanno dimostrato che fattori genetici, ambientali e neuroendocrini sono correlati all'insorgenza della sindrome di Sjögren, ma la patogenesi specifica rimane poco chiara.

Quali sono alcuni segnali che potrebbero indicare la presenza della sindrome di Sjögren?

Se il paziente manifesta secchezza persistente delle fauci e degli occhi, dolori articolari ricorrenti, gonfiore e dolore inspiegabili alle parotidi, febbre inspiegabile, affaticamento e molteplici eruzioni cutanee purpuree, allora bisogna stare attenti alla possibilità della sindrome di Sjögren.

Tra queste, la manifestazione clinica più comune nei pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren è la secchezza persistente delle fauci e degli occhi. A differenza della secchezza delle fauci e degli occhi in generale, la secchezza delle fauci e degli occhi causata dalla sindrome di Sjögren è più grave. Spesso i pazienti hanno bisogno di bere acqua frequentemente a causa della secchezza delle fauci e spesso hanno bisogno di bere anche quando mangiano cibi secchi. Nei casi più gravi, possono presentarsi difficoltà a mangiare, denti squamosi e carie multiple. Le manifestazioni specifiche della secchezza oculare nei pazienti sono secchezza, sensazione di bruciore agli occhi e congestione oculare. Nei casi gravi possono verificarsi cheratocongiuntivite secca, erosione epiteliale corneale, neovascolarizzazione corneale e formazione di ulcere e persino perforazione corneale e cecità.

Esiste il rischio di sviluppare un linfoma nei pazienti con sindrome di Sjögren?

La prognosi complessiva della sindrome di Sjögren è buona e la stragrande maggioranza dei pazienti presenta solo sintomi di secchezza, come secchezza delle fauci e degli occhi. Tuttavia, se la malattia non è adeguatamente controllata, la sindrome di Sjögren rischia di evolvere in linfoma.

In particolare, nei pazienti con febbre irregolare ricorrente, progressiva perdita di peso, progressivo ingrossamento dei linfonodi, delle ghiandole parotidi o della milza, diminuzione continua delle immunoglobuline o una brusca diminuzione dopo un aumento o un passaggio da un aumento policlonale ad un aumento monoclonale, macroglobulinemia e proteina di Bence Jones urinaria positiva, è necessario prestare attenzione alla possibilità di un linfoma.

Come si cura la sindrome di Sjögren?

Per quanto riguarda il trattamento, la maggior parte dei pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren necessita solo di lacrime artificiali e saliva artificiale per alleviare i sintomi della secchezza. Possono anche ricorrere alla medicina tradizionale cinese per curarsi. Basandosi sui principi di nutrimento dello yin e idratazione della secchezza, nutrimento dello yin e promozione dei fluidi corporei, può migliorare efficacemente i sintomi della secchezza e controllare la progressione della malattia.

Per un numero molto limitato di pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren che presentano sintomi gravi e danni viscerali, è necessario un trattamento ormonale o immunosoppressore.

Revisione scientifica: Yan Yan, Università di Medicina Cinese di Pechino Ospedale Orientale

Autore: Wei Ni, vice primario del Dipartimento di Reumatologia, Ospedale Orientale, Università di Medicina Cinese di Pechino

Redattore: Wu Yuetong e Xie Yun