Come si è diffuso, a effetto domino, il "movimento senza cervello" dalle mucche agli esseri umani?

Nell'ottobre del 1986, nella cittadina di Alford, nel sud-est dell'Inghilterra, una mucca cadde improvvisamente a terra, ebbe le convulsioni e sbavava dalla bocca. Dopo aver lottato contro il dolore per diversi giorni, morì miseramente.

Il veterinario che ha sentito la notizia ha raccontato a tutti che questa misteriosa malattia imperversava tra le mandrie di bovini in tutto il Regno Unito da più di un anno, ma nessuno sapeva cosa la causasse o come si diffondesse. È come se un dio della morte giocasse a catturare bestiame a caso in tutto il Regno Unito.

Poiché le mucche infette presentano vari sintomi di disturbi mentali, la gente chiama questa strana malattia "mucca pazza".

Da mucca pazza a paziente

Per combattere questa strana piaga, gli uomini conducevano intere mandrie di bovini nella natura selvaggia, li uccidevano, li macinavano fino a ridurli in poltiglia e poi li gettavano negli inceneritori a 1000 °C. Ma nonostante ciò, la gente non è riuscita a impedire che la misteriosa malattia mietesse vittime in tutta la Gran Bretagna. Il vero incubo qui è appena iniziato.

Nel 1995, a Edimburgo, in Inghilterra, un giovane sviluppò gli stessi sintomi della "mucca pazza". Era mentalmente confuso, incoerente, aveva un'espressione distorta, si comportava in modo strano e alla fine morì lentamente in preda alle convulsioni.

A partire da lui, nel giro di pochi anni nel Regno Unito si sono verificati centinaia di casi simili e i medici hanno chiamato i loro sintomi variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD). La caratteristica comune di questi pazienti è che hanno tutti mangiato carne bovina sospettata di essere portatrice del morbo della mucca pazza. A quanto pare, uno strano agente patogeno è stato trasmesso dalla mucca pazza all'uomo attraverso la carne.

Sia la malattia della mucca pazza che quella di Creutzfeldt-Jakob hanno un periodo di incubazione che va da pochi mesi a diversi anni e all'epoca non esisteva quasi alcun modo per rilevare se le mucche o gli esseri umani fossero già malati in vivo.
Per un attimo la gente fu presa dal panico. Gli allevatori sospettavano che il loro bestiame fosse portatore di malattie e gli inglesi, che da tempo consumavano la loro stessa carne, erano molto spaventati. A livello internazionale, la carne bovina britannica è ancora più condannata da tutti. Il Regno Unito, un tempo esportatore di carne bovina, ha addirittura iniziato a spendere 3,5 miliardi di sterline all'anno per importarla.

Ma ciò non impedì alla misteriosa malattia di diffondersi in tutto il mondo. Nel decennio successivo, segnalazioni della malattia della mucca pazza o della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob apparvero in Francia, Spagna, Stati Uniti, Canada, Arabia Saudita, Myanmar, Giappone e altri Paesi.

Gli scienziati e i medici di vari Paesi sono preoccupati tanto quanto la popolazione e i governi delle aree infette. Le autopsie di pazienti malati e di animali rivelarono che i loro cervelli erano pieni di buchi e, visti al microscopio, sembravano spugne: era questa patologia a causare una serie di sintomi mentali e comportamentali nei pazienti. Per questo motivo, la malattia della mucca pazza, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob e altre malattie correlate vengono collettivamente definite encefalopatia spongiforme.

Man mano che i test venivano approfonditi, gli scienziati scoprirono che nel cervello di queste persone decedute era sempre presente un polimero proteico altamente riconoscibile. In quel momento la gente si ricordò di un agente patogeno estremamente impopolare: il prione.

Proteina Zombificata

Se dovessimo parlare degli agenti patogeni infettivi più bizzarri e misteriosi conosciuti dall'uomo, forse sarebbero i prioni. L'umanità era a conoscenza della malattia della mucca pazza già molto prima dell'incidente.

Nel XVIII secolo, i contadini tedeschi scoprirono che alcune pecore si comportavano in modo folle. Sembravano avere prurito in tutto il corpo e si strofinavano disperatamente la schiena con oggetti come paletti di legno. Allora diventerebbero apatici e morirebbero di fame. Scoprirono che la malattia era contagiosa e che se le pecore malate non fossero state isolate, l'intero gregge avrebbe potuto essere gravemente infettato. La gente del posto lo chiama "Scrapie".

Nel 1982, il neuroscienziato americano Stanley Benjamin Prusiner isolò un agente patogeno mai identificato prima dal cervello di pecore affette da scrapie.

Questo agente patogeno non è né un batterio né un virus, ma una molecola proteica pura, priva di materiale genetico come DNA o RNA. Chiamò questo agente patogeno "Prione". Tuttavia, il nome prione può facilmente indurre a pensare erroneamente che si tratti di una specie di virus, per cui alcuni studiosi hanno suggerito di tradurlo come prione o corpo del prione. Va notato che prione non è un agente patogeno, ma un termine generico per un'ampia classe di proteine.

È un mistero il motivo per cui una semplice molecola proteica possa provocare una tempesta così grande nel cervello.

Di per sé i prioni non sono molto tossici, ma hanno un modo particolare di diffondersi. In parole povere, si tratta di zombi a livello molecolare. Prendiamo come esempio la malattia della mucca pazza. Se il prione della mucca pazza entra in contatto con una proteina chiamata PrP nel cervello umano, c'è la possibilità che quest'ultima si trasformi da una normale proteina funzionante in un prione simile a sé. Queste proteine ​​PrP trasformate in prioni non riescono più a rimanere calme. Convertiranno freneticamente altre proteine ​​PrP ordinarie in prioni simili.

In generale, ogni cellula ha un meccanismo per gestire le proteine ​​anomale, ma questo meccanismo si esaurisce rapidamente sotto l'attacco di saturazione degli zombie prioni in rapida proliferazione. Quel che è peggio è che i prioni tendono a raggrupparsi insieme per formare enormi polimeri prionici, il che non solo rende più difficile la degradazione di queste proteine ​​anomale, ma interferisce anche seriamente con le attività cellulari e alla fine uccide la cellula nervosa in cui si trova.

La storia dell'orrore non è ancora finita. Dopo la morte e la lisi delle cellule nervose, i prioni al loro interno fuoriescono e infettano le cellule nervose circostanti. Di conseguenza, le cellule nervose del cervello cadranno una dopo l'altra, come una fortezza contro gli zombie durante l'apocalisse. La cosa brutta è che i nervi non sono quasi mai rigenerabili, quindi una volta morti, sono morti. Alla fine, un gran numero di cellule nervose si rompe, nel cervello si formano dei buchi e l'animale ospite non può sfuggire alla morte.

Poiché la PrP e le altre proteine ​​presenti nel cervello di ogni persona o mucca sono leggermente diverse, e a causa dell'influenza di altri fattori, la loro capacità di combattere i prioni varia da bronzo a re. Ecco perché, di fronte alle stesse condizioni di infezione, alcuni individui sono vulnerabili mentre altri sono sani e salvi.

Da dove proviene questo agente patogeno che può aprire il cervello?

Mistero dell'origine

Poiché i prioni non hanno geni, la loro sopravvivenza dipende esclusivamente dal danneggiamento di altre proteine, il che costituisce un modo selvaggio di eredità spirituale. Gli strumenti di biologia molecolare generalmente utilizzati per risalire alle loro origini sono inutili. Pertanto, le persone possono cercare indizi solo da altri aspetti.

I prioni attualmente conosciuti agiscono quasi sempre nel sistema nervoso, il che fornisce indizi chiave per svelare la loro origine. Infatti, molte malattie neurologiche causano la morte di massa dei nervi, in modo simile alle encefalopatie spongiformi. Ad esempio, la causa principale del morbo di Alzheimer (comunemente noto come demenza senile) è la morte di massa dei neuroni legati alla memoria. La caratteristica tipica del morbo di Parkinson è il collasso di gruppi di cellule nervose nel cervello responsabili della trasmissione dei segnali motori.

Man mano che gli scienziati approfondiscono lo studio di queste malattie, scoprono che sono sempre all'opera delle proteine ​​anomale. Nella malattia di Parkinson familiare, una proteina chiamata alfa-sinucleina svolge un ruolo chiave. L'α-sinucleina presente nel cervello dei pazienti affetti dal morbo di Parkinson familiare occasionalmente si ripiega in modo anomalo in modo spontaneo e l'α-sinucleina deformata ha una certa probabilità di indurre un ripiegamento anomalo analogo di proteine ​​normali simili.

Non solo, queste proteine ​​α-sinucleina ripiegate in modo errato si aggregano formando grumi e finiscono per uccidere i neuroni. Quando i neuroni si rompono, queste α-sinucleine deformate vengono assorbite dai neuroni circostanti, innescando un effetto domino di "danno cerebrale".

Questo script mi ​​sembra molto familiare. Con l'approfondimento della ricerca, vengono scoperte sempre più proteine ​​con caratteristiche simili, che spesso sono responsabili di alcune malattie neurologiche.

La risposta sembra ovvia.

L'unico problema è che queste proteine ​​sono spesso molto fragili e perdono rapidamente la loro attività una volta che abbandonano l'ambiente cerebrale. Solo iniettando il cervello di un animale malato direttamente nel cervello di un altro animale si può avere una piccola possibilità che la malattia si diffonda tra individui diversi.

Tuttavia, di fronte al violento esaurimento dell'evoluzione, tutti i problemi, purché abbiano una soluzione, sono destinati un giorno a essere risolti.

In Papua Nuova Guinea, tra alcune tribù si diffonde spesso una strana malattia. Inizialmente i pazienti soffrono di mal di testa, dolori articolari e tremori agli arti, poi gradualmente diventano schizofrenici e perdono l'amnesia, per poi morire dal ridere. La gente del posto lo chiama "Kuru". La trasmissione del kuru dipende dall'abitudine delle popolazioni indigene locali di mangiare i cadaveri dei loro parenti defunti. Successivamente si è scoperto che la causa del kuru era sempre la proteina PrP mal ripiegata, ma non era esattamente la stessa PrP che causava la mucca pazza.

Forse è stato durante il lungo processo evolutivo che le proteine ​​capaci di sopravvivere per un breve periodo di tempo al di fuori dell'ambiente cerebrale, e perfino di resistere alla digestione e di penetrare nel tratto digerente e nelle pareti dei vasi sanguigni, si sono evolute nei successivi prioni.

È importante notare che i prioni sono il risultato di un ripiegamento anomalo di proteine ​​normali e che il cannibalismo non è la causa dei prioni. Il cannibalismo potrebbe essere uno dei modi in cui i prioni vengono trasmessi, ma non tutti i prioni vengono trasmessi attraverso il cannibalismo. Molti prioni hanno anche altri modi di trasmissione. Ad esempio, la scrapie negli ovini si trasmette generalmente attraverso i fluidi corporei.

Quando le leggi naturali incontrano la follia umana

La storia avrebbe dovuto concludersi qui, ma purtroppo l'avidità e la mancanza di scrupoli dell'uomo hanno scritto un capitolo ancora più oscuro.

Dal punto di vista logico, i prioni sono solo proteine. Non possono rimanere dormienti come i batteri, né possono cristallizzare come i virus. La loro capacità di diffondersi è in definitiva limitata, a meno che non ci sia l'intervento umano.

A partire dagli anni '80, il Regno Unito ha iniziato a somministrare a bovini e ovini i cosiddetti "integratori alimentari", ricavati da cervello, ossa e organi interni di bovini e ovini che non vengono consumati dalla popolazione locale. Purtroppo, le autorità sanitarie hanno un controllo molto più scrupoloso sugli alimenti per animali rispetto a quello sugli alimenti destinati al consumo umano, con il risultato che alcuni animali malati possono essere portatori di vari prioni. Questo "cannibalismo" creato artificialmente ha trasformato i pascoli di tutto il Regno Unito in un terreno fertile per i prioni.

Alcuni ipotizzano che forse nel giro di pochi anni vari prioni abbiano circolato tra diversi bovini e ovini, addestrando costantemente varie proteine ​​nel loro cervello a trasformarsi in nuovi prioni, proprio come vari schemi piramidali che tengono una conferenza di scambio di esperienze. Alla fine è emerso un prione che poteva essere trasmesso da una specie all'altra: si tratta della mucca pazza di cui abbiamo parlato all'inizio.

L'epidemia della malattia di Creutzfeldt-Jakob mutata, iniziata nel XX secolo, ha contagiato centinaia di persone in tutto il mondo e ha lasciato in moltissime persone un trauma psicologico da cui sarà difficile riprendersi per il resto della loro vita.

Fortunatamente, i governi hanno successivamente distrutto a tutti i costi gli animali e i prodotti ritenuti infetti e hanno implementato una sorveglianza più rigorosa, che alla fine ha impedito la peste. Dal 2014 nel Regno Unito non sono stati segnalati decessi dovuti alla variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Forse questa volta la gente è riuscita a distruggere i corpi degli zombie. Ma nessuno sa in quale forma si ripresenterà la prossima volta, portando via ancora una volta menti sane tra innumerevoli lamenti.