Che cos'è la sarcoidosi? Dove si verifica più spesso?

Autore: Fang Baomin, primario, ospedale di Pechino

Revisore: Zhi Xiuyi, primario, ospedale di Xuanwu, Capital Medical University

La sarcoidosi è una malattia che colpisce tutti gli apparati del corpo. La principale manifestazione patologica è il granuloma epitelioide necrotizzante non caseoso, che in realtà è una lesione granulomatosa.

La sede principale della sarcoidosi è la cavità toracica, ovvero i polmoni, l'ilo e i linfonodi mediastinici. Possono essere colpite anche altre parti del corpo, ma relativamente meno frequentemente, come gli occhi, la pelle, il fegato, le ossa, il sistema nervoso, ecc.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

La causa della sarcoidosi non è ancora chiara. Si ipotizza che la patogenesi sia dovuta a un qualche tipo di antigene esogeno o endogeno che stimoli il sistema immunitario dell'organismo. Una volta attivate, le cellule immunitarie rilasciano numerosi mediatori infiammatori, producono risposte immunitarie e infine formano lesioni granulomatose, che portano alla sarcoidosi.

Fattori di rischio della sarcoidosi. Dal punto di vista dei fattori esterni, l'incidenza della sarcoidosi potrebbe essere più elevata in alcune professioni, come quella dei vigili del fuoco e degli addetti alla produzione di pesticidi o insetticidi. Esistono anche alcuni fattori endogeni. Ad esempio, l'incidenza della sarcoidosi nella popolazione è più alta tra i neri che tra i bianchi e i gialli, il che dimostra differenze razziali.

Per quanto riguarda l'età di insorgenza, è generalmente dominata dalle persone di mezza età e dai giovani; in termini di genere, ci sono più femmine che maschi; Per quanto riguarda la regione di esordio, in generale, le persone che vivono nel nord del mio Paese hanno maggiori probabilità di contrarre la malattia rispetto a quelle che vivono nella Cina meridionale, e il tasso di incidenza è più alto nelle regioni fredde che in quelle temperate.

La sede principale in cui si manifesta la sarcoidosi sono i polmoni e la manifestazione principale è la tosse, che è il sintomo più comune. Se i linfonodi mediastinici sono ingrossati, il torace può risultare leggermente gonfio e dolente e alcuni pazienti possono presentare sintomi quali febbre bassa, sudorazioni notturne e perdita di peso. Questi sintomi non sono specifici e possono essere causati da altre malattie.

Attualmente si ritiene che la causa principale di morte per sarcoidosi sia il coinvolgimento del cuore e del cervello. Se colpisce altri organi, come il fegato, la malattia epatica a lungo termine può causare ipertensione portale e portare a emorragia del tratto gastrointestinale superiore. Pertanto, se vengono colpiti organi importanti, il danno sarà relativamente grave, mentre se vengono colpiti organi meno importanti, come la pelle, il danno non sarà mortale.

Figura 2 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

In caso di sintomi polmonari, come tosse irritante, si esegue prima una TAC del torace. Se la sarcoidosi viene confermata o sospettata, il passo successivo per facilitare la diagnosi è eseguire altri esami, tra cui esami di laboratorio. Inoltre, è possibile eseguire una biopsia della mucosa bronchiale o del tessuto polmonare tramite broncoscopia, mentre l'esame patologico del granuloma epitelioide necrotizzante non caseoso può confermare la diagnosi. Per confermare la diagnosi di sarcoidosi, la diagnosi patologica è il gold standard.

La sarcoidosi è generalmente una malattia con una prognosi relativamente buona. La letteratura riporta che il 60% dei pazienti può guarire senza trattamento.

I glucocorticoidi sono la prima scelta per il trattamento della sarcoidosi, seguiti dagli immunosoppressori. Poiché la sarcoidosi è causata principalmente dall'attivazione e dalla proliferazione dei linfociti T e dall'iperattività del sistema immunitario locale, sono necessari glucocorticoidi e immunosoppressori per sopprimere la risposta immunitaria.

Nei pazienti affetti da sarcoidosi, i glucocorticoidi vengono utilizzati selettivamente in base al grado di compromissione funzionale. Se il danno funzionale non è molto grave, in genere è osservabile. In caso di grave compromissione funzionale o sintomi gravi, come tosse evidente, costrizione toracica e dispnea, si può prendere in considerazione l'uso di glucocorticoidi.

Il settanta-ottanta percento dei pazienti può essere curato con i glucocorticoidi e coloro che alla fine sviluppano malattie come la malattia polmonare interstiziale e la fibrosi polmonare rappresentano circa il 10 percento di tutte le sarcoidosi. La maggior parte dei casi di sarcoidosi può essere curata.

Se i pazienti affetti da sarcoidosi presentano controindicazioni ai glucocorticoidi, si possono prendere in considerazione agenti alternativi. Ad esempio, per la sarcoidosi cutanea, si può ricorrere all'idrossiclorochina, mentre per altre parti del corpo si può prendere in considerazione l'uso di immunosoppressori, come il metotrexato o il metotrexato in combinazione con l'idrossiclorochina.

La sarcoidosi è soggetta a recidiva. Per prevenire le recidive, il tempo di trattamento è generalmente relativamente lungo. Attualmente, la durata del trattamento generalmente riconosciuta è di almeno un anno, ma in alcuni casi può essere più lunga, ad esempio da un anno e mezzo a due anni. Anche in questo caso, alcuni pazienti possono avere delle ricadute durante il processo di riduzione degli ormoni o dopo la loro sospensione. Dopo la ricaduta, il trattamento dovrà essere ripreso dall'inizio, il che potrebbe richiedere più tempo.