Giornata mondiale delle malattie rare | Mielofibrosi primaria: una malattia rara che colpisce spesso gli anziani

Non tutte le malattie rare si manifestano durante l'infanzia. La mielofibrosi primaria (PMF) è una malattia mieloproliferativa clonale causata da anomalie nelle cellule staminali emopoietiche. Si manifesta spesso negli anziani, con un'età di insorgenza compresa tra i 50 e i 70 anni. Allo stesso tempo, con il progredire della malattia, nella fase avanzata possono verificarsi insufficienza cardiaca, complicazioni vascolari, ecc., e persino progredire in leucemia, mettendo in pericolo la vita del paziente.

1. Identificazione della malattia - Ingrossamento e distensione della milza, fenomeni anomali

Dal punto di vista clinico, i sintomi della PMF si manifestano principalmente nelle dimensioni della milza, nella conta delle cellule del sangue e in alcuni cambiamenti fisici. Questi segnali anomali sono avvertimenti del corpo. Se si manifestano sintomi simili, dovremmo consultare tempestivamente un medico per confermare in anticipo il nostro stato di salute fisica e ricevere un trattamento sintomatico il prima possibile.

2. Diagnosi della malattia - tumori del sangue, 7 test

Se si sospetta la PMF, i pazienti possono recarsi presso la clinica di ematologia per uno screening tempestivo. Attualmente, gli esami di laboratorio che devono essere eseguiti sui pazienti sospettati di PMF includono principalmente i seguenti: conta delle cellule del sangue periferico; conta classificativa mediante striscio di midollo osseo e striscio di sangue periferico; biopsia del midollo osseo biopsia analisi citologica patologica; analisi del cariotipo cromosomico; esame biochimico (livello di eritropoietina sierica, sideremia, ecc.); esame ecografico o TC del fegato e della milza, si raccomanda la RM per misurare il volume della milza del paziente; Anche i pazienti che possono ricevere un trapianto di cellule staminali emopoietiche devono sottoporsi alla compatibilità HLA.

3. Trattamento: Combinare la medicina cinese e quella occidentale per alleviare le malattie e prolungare la vita

1. Trattamento della medicina occidentale: a causa della complessità dei sintomi propri della malattia, i metodi di trattamento clinico della PMF coinvolgono molteplici aspetti. Sintomi clinici diversi richiederanno farmaci terapeutici e metodi di trattamento diversi. Attualmente, il trattamento della medicina occidentale è principalmente palliativo e mirato ai sintomi clinici della PMF. Inoltre, a seconda della gravità della malattia, verrà preso in considerazione il trapianto allogenico di cellule staminali, dopo averne soppesato i pro e i contro.

2. Trattamento con la medicina tradizionale cinese: dal punto di vista della medicina tradizionale cinese, la PMF appartiene alle categorie di "carenza e affaticamento", "grumi e masse", "accumulo" e "sindrome del sangue". Per quanto riguarda l'astenia, la "Sinossi della Camera d'Oro·Astenia" di Zhang Zhongjing include diverse prescrizioni per l'astenia, come il decotto Xiao Jianzhong, il decotto Huangqi Jianzhong, le pillole Bawei Shenqi, le pillole Shudi, le pillole Dahuang Zhechong, ecc., tutte basate principalmente su proprietà nutrienti dolci e calde. I medici moderni seguono per lo più i metodi antichi e il trattamento della PMF prevede principalmente farmaci che favoriscono la circolazione sanguigna e rimuovono la stasi sanguigna, rafforzano l'organismo e compensano le carenze, o entrambe le cose. Durante l'intero processo di trattamento vengono utilizzati metodi di reintegrazione delle carenze, di promozione della circolazione sanguigna e di rimozione della stasi sanguigna.

IV. Assistenza infermieristica - Dieta ragionevole e tutela della salute

Per i pazienti affetti da PMF, si raccomanda di assumere quotidianamente integratori proteici ricchi di proteine ​​di alta qualità, che possono migliorare la capacità antitumorale dell'organismo e favorire il recupero osseo. Durante il trattamento della PMF, il ciclo del metabolismo degli zuccheri nell'organismo del paziente risulta spesso interrotto. Pertanto, i pazienti affetti da PMF dovrebbero prestare attenzione a reintegrare tempestivamente alimenti ad alto contenuto di zucchero, per evitare che il contenuto di glicogeno nell'organismo sia troppo basso, il che influirà sul processo di recupero dell'organismo. Inoltre, puoi anche mangiare alcuni alimenti anticancro. Cibi fritti, a base di pesce e irritanti compromettono l'assorbimento di calcio, fosforo e altri nutrienti da parte dell'organismo, il che non favorisce la cura della mielofibrosi. Pertanto, si consiglia ai pazienti affetti da PMF di non mangiare questo tipo di alimenti.

(Autore: Wang Junnan e Liu Haiting, Dipartimento di Farmacia, Ospedale Dongzhimen, Università di Medicina Cinese di Pechino)