attenzione! L'eritema cutaneo persistente può indicare il rischio di linfoma cutaneo

Autore: Zhang Shan, Ospedale universitario di medicina dell'Unione di Pechino

Revisore: Liu Jie, primario, Peking Union Medical College Hospital

Il signor Wang, che quest'anno compie 50 anni, soffre da molti anni di problemi alla pelle. Più di dieci anni fa, sul suo corpo hanno cominciato a comparire delle macchie rosse, con un po' di forfora in superficie e un prurito evidente. Aveva consultato molti medici e gli era sempre stato diagnosticato un eczema o una psoriasi. Nonostante i numerosi trattamenti provati, le macchie rosse sulla sua pelle non erano migliorate in modo significativo e alcune erano addirittura diventate più spesse.

Di recente, Lao Wang ha scoperto alcuni noduli sporgenti sulla sua pelle, quindi si è recato nuovamente in ospedale per farsi curare. Dopo aver appreso delle condizioni di Lao Wang, il medico curante ritenne che si trattasse molto probabilmente di un linfoma cutaneo e raccomandò di sottoporsi a una biopsia cutanea. Dopo un esame approfondito, a Lao Wang fu infine diagnosticata la "micosi fungoide".

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Cos'è la micosi fungoide?

In circostanze normali, nella pelle è presente un certo numero di linfociti, che rappresentano una parte importante del sistema immunitario. Se queste cellule diventano maligne, può formarsi un linfoma cutaneo. La micosi fungoide è un linfoma maligno che ha origine dai linfociti T della pelle.

La causa della micosi fungoide non è ancora chiara. È comune nelle persone di mezza età e negli anziani. Il tasso di incidenza è inferiore a uno su 100.000. È una rara malattia della pelle. Nelle fasi iniziali la malattia si manifesta con eritema o placche cutanee. Con il progredire della malattia, le lesioni cutanee si ispessiscono gradualmente e formano dei noduli. Potrebbe verificarsi anche l'ingrossamento dei linfonodi o il coinvolgimento di altri organi. Poiché i noduli sulla pelle possono sporgere dalla superficie cutanea come funghi nella fase avanzata, vengono chiamati granulomi "micosi fungoide".

Quali sintomi dovrebbero far sospettare la micosi fungoide?

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Le manifestazioni precoci della micosi fungoide sono molto simili a quelle di comuni malattie della pelle come l'eczema, la psoriasi e la pitiriasi rosea. Se a una persona viene diagnosticata una delle malattie della pelle sopra menzionate ma non si riscontrano miglioramenti significativi dopo un anno di trattamento standardizzato, è opportuno prestare attenzione alla possibilità di una micosi fungoide.

Inoltre, la micosi fungoide tende a manifestarsi anche in aree non esposte, come ascelle, glutei e inguine. La superficie dell'eritema presenta solitamente una desquamazione fine e l'eritema ha le caratteristiche di una progressione graduale, che si svilupperà gradualmente dall'iniziale eritema sottile a placche o rigonfiamenti rilevati; se sono coinvolte anche le sopracciglia o il cuoio capelluto, può verificarsi anche la caduta dei capelli. Se si verificano i sintomi sopra descritti, si deve sospettare anche una micosi fungoide.

Come viene diagnosticata la micosi fungoide?

La diagnosi di micosi fungoide richiede innanzitutto una biopsia cutanea, una trapanazione o l'escissione del tessuto cutaneo dalla lesione. A seconda dei risultati dell'esame istologico cutaneo, potrebbero essere necessarie ulteriori colorazioni immunoistochimiche e test di riarrangiamento genico. Una volta diagnosticata la micosi fungoide, vengono eseguiti esami del sangue, ecografia dei linfonodi, TC o PET/TC per valutare la gravità e determinarne lo stadio.

È opportuno notare che, poiché i risultati dell'esame patologico della pelle nella micosi fungoide in fase iniziale possono essere molto simili a quelli di malattie come l'eczema e la psoriasi, potrebbero essere necessarie biopsie cutanee multiple o biopsie di più eruzioni cutanee per confermare la diagnosi.

Come si cura la micosi fungoide? Ho bisogno della chemioterapia?

La micosi fungoide solitamente si sviluppa lentamente e spesso occorrono più di dieci anni dall'insorgenza dei sintomi alla progressione verso lo stadio avanzato. Anche i metodi di trattamento nelle diverse fasi variano. Nella fase iniziale la micosi fungoide solitamente presenta solo lesioni cutanee e il trattamento prevede principalmente farmaci e fototerapia. Se l'effetto non è buono, potrebbe essere necessaria un'iniezione di interferone, un farmaco orale, ecc. I trattamenti per la micosi fungoide in stadio avanzato includono radioterapia, farmaci mirati, chemioterapia, ecc. Non tutti i pazienti in stadio avanzato necessitano della chemioterapia. Il piano di trattamento specifico richiede una consulenza multidisciplinare e una valutazione completa della condizione da parte di reparti quali dermatologia, ematologia e radioterapia.

La micosi fungoide è pericolosa per la vita?

La prognosi della micosi fungoide è strettamente correlata allo stadio della malattia. La maggior parte dei pazienti in fase iniziale può riprendere una vita normale dopo un trattamento standardizzato. Il rischio per la vita e la salute è relativamente basso, pertanto è opportuno evitare un'ansia eccessiva. La micosi fungoide progressiva solitamente progredisce rapidamente e gli effetti del trattamento variano notevolmente da paziente a paziente. Pertanto, per quanto possibile, è necessario ricercare una diagnosi e un trattamento precoci. Durante il trattamento, è necessario mantenere un atteggiamento positivo e i pazienti devono collaborare attivamente al trattamento e sottoporsi a visite di controllo regolari per evitare di modificare autonomamente il dosaggio dei farmaci o di interrompere il trattamento.