Sai? Apri la porta: il lupus eritematoso sistemico è davvero così spaventoso? Vieni a conoscerlo brevemente

Scritto da: Gu Yanqin, medico residente, Dipartimento di reumatologia e immunologia, Primo ospedale affiliato dell'Università medica dello Xinjiang

Revisore: Luo Li, Presidente della Divisione di Immunologia Clinica della Xinjiang Immunology Society; Presidente del Comitato per l'osteoporosi dell'Associazione medica dello Xinjiang; Vicepresidente della Società di immunologia della regione autonoma uigura dello Xinjiang; Direttore, professore e primario del Dipartimento di reumatologia e immunologia, primo ospedale affiliato dell'Università medica dello Xinjiang

Di recente, una donna di nome Shabai ha deciso di recarsi in Svizzera per sottoporsi all'eutanasia dopo aver lottato per 20 anni contro il lupus eritematoso sistemico (LES) e una malattia renale cronica. La sua storia ha scatenato accese discussioni online. Molti pazienti e operatori non medici non hanno conoscenze approfondite sul LES e spesso hanno paura della parola "lupo". In passato, il LES era considerato anche un "tumore immortale". Il LES è davvero così spaventoso? Ora, diamogli una breve occhiata.

Come si manifesta il LES?

L'insorgenza del LES è correlata all'attivazione anomala del sistema immunitario. Il sistema immunitario umano solitamente mantiene uno stato di equilibrio. Il nostro sistema immunitario ha una funzione autostabilizzante, che rimuove principalmente le cellule invecchiate e danneggiate dal corpo, ma è in grado di identificare e non attaccare i propri tessuti normali. Una volta rotto questo equilibrio, il sistema immunitario non sarà più in grado di distinguere tra "amici e nemici", e questo esercito presente nel corpo inizierà ad attaccare se stesso, favorendo così l'insorgenza di malattie autoimmuni come il LES.

Come evitare i fattori scatenanti del LES?

Il LES è una malattia autoimmune causata da molteplici fattori, quali genetica, immunità e ambiente. Per i pazienti affetti da LES, l'infezione è come una dinamite, che una volta innescata può far esplodere le funzioni immunitarie dell'organismo in qualsiasi momento. Pertanto, i pazienti affetti da LES dovrebbero migliorare la resistenza del loro corpo garantendo un riposo adeguato, un atteggiamento ottimista e felice, esercizio fisico mirato e un'alimentazione equilibrata. Anche il lavaggio frequente delle mani e la ventilazione possono ridurre il rischio di infezione. Inoltre, le radiazioni ultraviolette possono anche causare una recidiva o un peggioramento del LES, soprattutto nei pazienti con danni alla pelle e fotosensibilità. Pertanto, i pazienti affetti da LES dovrebbero cercare di evitare di prendere il sole e di fare surf, e preferire le attività all'aperto al mattino, alla sera o alla sera. Quando il sole è sufficiente, è possibile adottare misure fisiche di protezione solare, come indossare un cappello, tenere un ombrello, indossare una maschera, indossare occhiali da sole, indossare indumenti con protezione solare e applicare la crema solare quando si esce. Inoltre, ai pazienti affetti da LES è sconsigliato tingersi i capelli, farsi tatuaggi, tatuare le sopracciglia o usare cosmetici irritanti.

Il LES influisce sulla fertilità?

Il LES è più comune nelle donne in età fertile e la maggior parte di loro in questa fascia d'età desidera rimanere incinte e avere figli. La gravidanza può causare fluttuazioni nelle condizioni della paziente, il che a sua volta aumenta il rischio di esiti avversi della gravidanza, come aborto spontaneo, ritardo della crescita fetale intrauterino e preeclampsia. Tuttavia, con lo sviluppo della reumatologia, dell'ostetricia, della neonatologia e delle tecnologie di riproduzione assistita negli ultimi anni, l'infertilità dovuta al LES è diventata storia. Esistono due ragioni per cui il LES influisce sulla fertilità. In primo luogo, i pazienti affetti da LES grave devono ricorrere a farmaci come la ciclofosfamide e ormoni ad alto dosaggio, che possono comportare un rischio di tossicità riproduttiva e portare a una menopausa precoce. In secondo luogo, i pazienti affetti da LES presentano anticorpi antifosfolipidi sierici positivi o sindrome antifosfolipidica secondaria, che porta all'infertilità e ad aborti spontanei ricorrenti. È possibile seguire il consiglio del medico di aumentare la dose di prednisone durante la preparazione alla gravidanza o dopo la gravidanza, oppure aggiungere eparina a basso peso molecolare, aspirina, ciclosporina, tacrolimus, idrossiclorochina solfato e altri farmaci per stabilizzare la condizione. Se si desidera avere figli, è necessario consultare preventivamente un medico professionista per la valutazione dei rischi e l'adattamento della terapia farmacologica.

Si raccomanda che i pazienti non abbiano assunto immunosoppressori quali metotrexato, ciclofosfamide, leflunomide, micofenolato mofetile e tripterygium wilfordii per almeno 6 mesi, che le loro condizioni di LES siano stabili da più di sei mesi, che la dose di prednisone sia inferiore a 15 mg/die, che non vi siano danni agli organi principali e che la proteinuria delle 24 ore sia inferiore a 0,5 g, in tal caso si può prendere in considerazione una gravidanza. Anche le pazienti affette da LES possono ottenere buoni risultati in gravidanza preparandosi alla gravidanza in modo scientifico.

Il LES è contagioso?

Il LES è una malattia autoimmune che colpisce quasi tutti gli organi del corpo. I pazienti presenteranno molteplici manifestazioni cliniche, come gravi eruzioni cutanee, ulcere orali, perdita di capelli, febbre, tosse, ecc. Non è una malattia causata da vari agenti patogeni come batteri, virus, funghi, ecc. e non verrà trasmessa da persona a persona. Pertanto, non c'è motivo di aver paura o di alienare i pazienti affetti da LES.

Quali sono le manifestazioni cliniche tipiche del LES?

Le manifestazioni cliniche del LES sono estremamente eterogenee, con diversi sistemi interessati, decorsi e gravità della malattia differenti e manifestazioni cliniche differenti nei diversi pazienti. Lo stesso paziente presenterà manifestazioni cliniche diverse nelle diverse fasi della malattia. Tra i sistemi che possono essere colpiti ci sono: danni alla pelle e alle mucose (come eritema a farfalla sulla guancia, livedo reticularis, fenomeno di Raynaud, vasculite, fotosensibilità, perdita di capelli, ulcere della mucosa orale, ecc.), gonfiore e dolore alle articolazioni, febbre, riduzione delle cellule del sangue (come anemia, leucopenia, trombocitopenia), danni renali (come ematuria, proteinuria, oliguria, aumento della creatinina), sierosite (pleurica e ascite, versamento pericardico, ecc.), danni al sistema nervoso (come mal di testa, epilessia, deterioramento cognitivo, infarto cerebrale), sintomi all'apparato digerente (come dolore addominale, diarrea, distensione addominale), trombosi e molte altre manifestazioni cliniche. Poiché i sintomi clinici del LES sono complessi e diversificati, la maggior parte dei pazienti non è in grado di scegliere correttamente il reparto a cui rivolgersi, il che si traduce in un certo ritardo nella diagnosi. Pertanto, se le donne in età fertile presentano sintomi in più di due apparati, dovrebbero prima prendere in considerazione la possibilità di consultare e rivolgersi al reparto di reumatologia e immunologia.

Di quali articoli hanno bisogno i pazienti affetti da LES per sottoporsi a controlli regolari?

Gli anticorpi anti-dsDNA sono specifici per la diagnosi del LES. Allo stesso tempo, il titolo degli anticorpi anti-dsDNA è correlato all'attività della malattia, in particolare della nefrite lupica. Un aumento del titolo anticorpale può verificarsi contemporaneamente all'attività della malattia o addirittura precederla e richiede un attento monitoraggio. Gli immunocomplessi attivano la via classica del complemento, portando al consumo dei componenti correlati del complemento. Pertanto, una diminuzione del complemento C3, C4 e dell'attività totale del complemento CH50 è un segno importante dell'attività della malattia LES. Naturalmente è necessario anche il controllo regolare degli esami di routine, come esami del sangue, della funzionalità epatica, della funzionalità renale, delle urine, della velocità di eritrosedimentazione, della proteina C-reattiva, delle immunoglobuline, nonché esami di organi importanti come l'ecocardiografia, la TC ad alta risoluzione dei polmoni e la risonanza magnetica cranica. Tuttavia, l'esame specifico da effettuare per ogni paziente affetto da LES deve essere deciso in base alle condizioni della malattia.

Quali sono i trattamenti per il LES?

Attualmente, i farmaci comunemente usati per il trattamento del LES includono glucocorticoidi, farmaci antimalarici, immunosoppressori, farmaci biologici, ecc. Se necessario, possono essere eseguiti lo scambio plasmatico e l'iniezione endovenosa di immunoglobuline ad alto dosaggio, ma la loro efficacia, il prezzo e le reazioni avverse variano notevolmente. Inoltre, molti pazienti in tutto il mondo hanno ricevuto la terapia con cellule staminali mesenchimali e la terapia CAR-T, ma al momento mancano prove concrete a supporto del loro utilizzo come trattamento di routine per la malattia.

È possibile sospendere la terapia farmacologica per il trattamento del LES?

Se il LES non viene trattato tempestivamente e la malattia rimane attiva, gli organi colpiti possono subire danni irreversibili. Sebbene al momento il LES non possa essere curato, è possibile ottenere una remissione a lungo termine mediante un trattamento appropriato. Una volta che la condizione migliora, è possibile innanzitutto ridurre o addirittura interrompere l'uso di ormoni e poi ridurre gradualmente la dose di immunosoppressori. Durante il periodo di riduzione della terapia farmacologica, la condizione deve essere attentamente monitorata e, in caso di cambiamenti, la terapia farmacologica deve essere adattata tempestivamente. Tuttavia, l'interruzione dell'uso degli ormoni non significa che la malattia sia guarita. È necessaria un'osservazione di follow-up a lungo termine e, se si riscontra che la malattia è attiva, è necessario somministrare tempestivamente un trattamento appropriato. L'obiettivo a lungo termine del trattamento del LES è prevenire e ridurre le ricadute, ritardare la progressione del danno d'organo e proteggere le funzioni degli organi importanti, riducendo al minimo le reazioni avverse ai farmaci, ottenendo una remissione duratura e a lungo termine della malattia, riducendo la mortalità e migliorando la qualità della vita dei pazienti.

Il LES può essere curato con la medicina tradizionale cinese?

Per quanto riguarda il LES, il trattamento della MTC può adottare la differenziazione e il trattamento della sindrome, il trattamento basato sullo stadio, il trattamento della medicina brevettuale cinese e il trattamento degli estratti della medicina cinese. La combinazione della medicina cinese e occidentale può essere scelta in base alle circostanze specifiche della malattia. Tuttavia, è opportuno sottolineare che si raccomanda di recarsi in un ospedale regolare per le cure e di utilizzare la medicina cinese in modo standardizzato sotto la guida di un medico professionista, di evitare l'uso arbitrario di rimedi popolari e di prestare attenzione al monitoraggio delle reazioni avverse ai farmaci e delle controindicazioni di incompatibilità.

A cosa dovrebbero prestare attenzione i pazienti affetti da LES nella loro dieta?

A causa della risposta infiammatoria sistemica, l'uso a lungo termine di glucocorticoidi può facilmente causare aumento di peso, disturbi del metabolismo lipidico, aterosclerosi, osteoporosi e aumento del rischio di infezioni. I principi alimentari generali per l'LES dovrebbero seguire i principi di basso contenuto di grassi, basso contenuto di zuccheri, basso contenuto di sale, meno olio, quantità moderata di proteine ​​di alta qualità e una combinazione di cereali grossolani e fini come alimenti di base. Mangiare al momento giusto e fino a sentirsi sazi al 70-80% aiuta a mantenere stabile il livello di zucchero nel sangue, a evitare un rapido aumento di peso, a prevenire aumenti anomali della pressione sanguigna e dei lipidi nel sangue e a ridurre il rischio di malattie cardiovascolari. Inoltre, i pazienti affetti da LES dovrebbero ridurre l'assunzione di alimenti contenenti ingredienti fotosensibili, come sedano, coriandolo, erba medica, porro, funghi e funghi shiitake. Se li mangiano, devono prendere misure di protezione solare. I pazienti affetti da LES possono anche integrare opportunamente la propria dieta con integratori alimentari quali olio di pesce, vitamine, fibre alimentari, oligoelementi, polifenoli, ecc. per prevenire gli effetti collaterali ormonali e la regolazione immunitaria.

Fonti dei contenuti: Associazione per la scienza e la tecnologia della regione autonoma uigura dello Xinjiang, Cina sana, unsplash

Dichiarazione: Ad eccezione del contenuto originale e delle note speciali, il testo e le immagini degli articoli pubblicati provengono tutti da Internet e dai principali media tradizionali. Il copyright appartiene all'autore originale. Se ritieni che il contenuto violi i tuoi diritti, ti preghiamo di contattarci per eliminarlo.