Il lupus non è una malattia terminale! ! !

Quando si parla di lupus eritematoso sistemico, molte persone hanno paura. Sui social media circolano anche frasi come "il lupus eritematoso sistemico è il cancro immortale", che lo descrivono come un incubo inevitabile. Questo tipo di cognizione fa sì che le persone abbiano paura della malattia, credendo che una volta diagnosticata saranno destinate a soffrire dolori e torture senza fine.

In realtà questa affermazione è già superata. Grazie ai progressi della medicina, quello che un tempo era il demonio del "lupus eritematoso sistemico" è oggi ben controllato. Finché il paziente segue i consigli del medico, la qualità della vita migliora notevolmente.

Quindi, cos'è esattamente il lupus eritematoso sistemico? Parliamone oggi in dettaglio.

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Il lupus eritematoso sistemico è più comune nelle donne

9 volte in più rispetto ai pazienti maschi

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune multisistemica caratterizzata dal fatto che il sistema immunitario attacca erroneamente i propri tessuti e organi. Il sistema immunitario, che dovrebbe proteggerci, in realtà tratta le cellule sane come nemiche, causando infiammazioni e danni sistemici.

Non sappiamo ancora abbastanza sulla causa esatta del LES, ma sappiamo che la genetica, i fattori ambientali e i livelli ormonali svolgono un ruolo importante nello sviluppo della malattia. La malattia è più comune nelle donne in età fertile (dai 15 ai 44 anni), con una percentuale di pazienti di sesso femminile 9 volte superiore a quella dei pazienti di sesso maschile.

La complessità di questa malattia risiede nel fatto che può colpire più apparati del corpo, come la pelle, le articolazioni, i reni, il cuore, il sangue, il sistema nervoso, ecc. Pertanto, i sintomi sono diversi e le condizioni dei diversi pazienti variano notevolmente.

I primi sintomi sono spesso affaticamento, eruzione cutanea, ulcere alla bocca e perdita di capelli. Sono comuni anche dolori articolari e muscolari. Anche i bambini potrebbero manifestare una diminuzione dell'appetito. Questi sintomi sono molto aspecifici e quindi facilmente trascurabili.

In alcune persone la pelle potrebbe essere interessata solo per tutta la vita. Il sintomo tipico è un eritema "a farfalla" sul viso, ma danni cutanei atipici possono manifestarsi come eruzioni cutanee, eritema a forma di disco o di placca, ecc.

Alcuni pazienti possono presentare anche danni multiorgano e multisistemici, tra cui il danno renale (ad esempio la nefrite lupica) che è una delle complicazioni più gravi, che può portare all'insufficienza renale e richiedere un trattamento regolare di dialisi renale.

I pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico sviluppano eritema e lieve edema. Fonte: UTD

Il decorso del LES è solitamente altalenante e i pazienti possono presentare ripetute riacutizzazioni e remissioni in fasi diverse. In altre parole: a volte potresti non presentare alcun sintomo e potresti comportarti come una persona sana; a volte i sintomi possono intensificarsi e causare un dolore estremo. Alcuni pazienti rimarranno relativamente stabili nel lungo termine, mentre altri potrebbero riscontrare gravi riduzioni della qualità della vita a causa di episodi frequenti.

Questa imprevedibilità rende difficile sia per i medici sia per i pazienti gestire la malattia, quindi è necessaria una stretta cooperazione e unità tra medici e pazienti per combattere la malattia.

Il lupus non è una malattia terminale

La chiave è la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo

Stretta collaborazione con i medici

In passato, il lupus era spesso considerato una malattia incurabile, ma con il progresso della medicina e l'ottimizzazione delle opzioni terapeutiche, questa patologia è gradualmente diventata una malattia cronica controllabile. Un trattamento tempestivo e una gestione personalizzata sono la chiave per migliorare la prognosi.

Il LES deve essere trattato immediatamente dopo la diagnosi, soprattutto quando il paziente presenta un evidente coinvolgimento degli organi, come nefrite o danni al sistema nervoso.

Se la malattia viene diagnosticata nelle sue fasi iniziali, è possibile lasciarla stabilizzare, utilizzando piccole dosi e tipologie di farmaci e con un'interruzione minima della vita. Se la diagnosi è tardiva o la malattia non viene tenuta sotto controllo per lungo tempo, per evitare danni irreversibili agli organi sarà necessario ricorrere a una combinazione di farmaci più potenti, come la terapia ormonale d'urto e l'uso combinato di farmaci biologici, che causeranno un'interruzione relativamente maggiore della vita, ma potranno comunque ottenere buoni effetti terapeutici.

Attualmente esistono quattro tipi di farmaci comunemente utilizzati. È necessario effettuare controlli periodici durante la terapia farmacologica, in modo che il medico possa adattare la terapia in base alle condizioni, ridurre gli attacchi e gli effetti collaterali e, anche dopo il miglioramento delle condizioni, i pazienti necessitano comunque di visite di controllo e monitoraggio regolari per prevenire recidive.

Idrossiclorochina: il farmaco più importante. Si raccomanda a tutti i pazienti affetti da LES di utilizzare l'idrossiclorochina, a condizione che non vi siano gravi effetti collaterali. Non solo può controllare i sintomi lievi, ma riduce anche il rischio di recidiva e non presenta molti effetti collaterali; anche se ci sono, sono relativamente lievi.

Glucocorticoidi: circa il 92,3% dei pazienti li utilizzerà per controllare rapidamente gli attacchi acuti; il dosaggio verrà poi gradualmente ridotto. Se è necessario un uso a lungo termine, il trattamento di mantenimento deve essere effettuato alla dose più bassa in grado di controllare i sintomi. Può ridurre significativamente gli effetti collaterali come l'aumento di peso e l'osteoporosi. Si può affermare che quanto prima si interviene, tanto prima si può iniziare la dose di mantenimento o interromperne l'uso e tanto più facile sarà recuperare il peso.

Immunosoppressori: circa il 99,1% dei pazienti li usa, come il micofenolato mofetile e il ciclofosfamide. Sono adatti ai pazienti con coinvolgimento d'organo da moderato a grave e possono ridurre efficacemente il rischio di progressione della malattia.

Agenti biologici: nuovi farmaci come il Belimumab sono utilizzati principalmente nei casi refrattari o ricorrenti e possono migliorare ulteriormente il tasso di controllo della malattia e migliorare la qualità della vita.

Questi farmaci hanno migliorato significativamente il tasso di sopravvivenza dei pazienti affetti da LES:

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni di 99 pazienti curati presso la Johns Hopkins University negli Stati Uniti tra il 1949 e il 1953 era del 50%. A titolo di paragone, a livello internazionale il tasso di sopravvivenza a 5 anni per i pazienti con LES di nuova diagnosi è superiore al 90%, mentre il tasso di sopravvivenza a 15-20 anni è di circa l'80%.

Uno studio basato su un'indagine e un follow-up di 1.002 pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico (LES) ha ottenuto il tasso di sopravvivenza complessivo e ha tracciato una curva di sopravvivenza. I risultati hanno mostrato che i tassi di sopravvivenza a 5, 10, 15 e 20 anni dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico nella provincia dello Yunnan erano rispettivamente del 95%, 91%, 88% e 84%.

Ma, a parte l'idrossiclorochina, la maggior parte degli altri farmaci ha effetti immunosoppressivi. Ciò può portare alla suscettibilità alle infezioni da virus, batteri, ecc. Gli ormoni possono anche causare effetti collaterali come edema, pressione alta, alti livelli di lipidi nel sangue, osteoporosi, ecc. Molti pazienti non muoiono di per sé per il LES, ma per complicazioni del trattamento.

Ecco perché molti pazienti hanno paura. Tuttavia, tutti devono avere ben chiaro che, rispetto agli effetti collaterali dei farmaci, i danni causati dalla malattia saranno maggiori. Lo scopo di sopportare questi effetti collaterali è quello di tenere sotto controllo la malattia. Se la malattia è ben controllata, il dosaggio degli ormoni può essere ridotto o addirittura sospeso.

Oggigiorno, la terapia del LES è entrata nell'era di un uso meno ormonale. Il medico ridurrà il dosaggio dell'ormone e abbrevierà il più possibile il ciclo della terapia ormonale. Pur garantendo l'effetto terapeutico, si riducono al minimo i vari effetti collaterali causati dagli ormoni.

In sintesi, sebbene il LES sia una malattia complessa, non è affatto una malattia incurabile. Credo che, con il progresso della tecnologia medica, il tasso di sopravvivenza a 20 anni dei pazienti affetti da LES supererà il 90% e che persino raggiungere il 95% non è impossibile.

Ad esempio, molti nuovi farmaci per il trattamento del LES sono stati recentemente verificati in via preliminare: voclosporina, anifrolumab, teclistamab, daratumumab, avacopan e il famoso trattamento CAR-T per il lupus in Cina... Questi farmaci più recenti consentono ai pazienti difficili da curare di avere un migliore controllo della propria condizione.

Grazie al continuo progresso dei metodi di cura, le condizioni di molti pazienti sono ben sotto controllo e possono vivere come persone normali. La chiave sta nella diagnosi precoce, nel trattamento tempestivo e nella stretta collaborazione con i medici.

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Come riconoscere il LES e quali sono i rischi di diagnosi errata?

La complessità del LES rende difficile formulare un giudizio accurato senza una diagnosi approfondita e un'esperienza di trattamento consolidata. Tuttavia, attraverso l'analisi statistica, abbiamo riassunto alcune regole. Se si riscontrano fenomeni simili nella vita quotidiana, è necessario recarsi al reparto di reumatologia e immunologia il prima possibile.

Se si verifica uno o più dei seguenti sintomi, soprattutto nelle donne in età fertile, è necessario prestare la massima attenzione:

Se soffri di stanchezza inspiegabile e febbre ricorrente o che dura per settimane o addirittura mesi, dovresti prendere in considerazione problemi di natura immunitaria e consultare un medico il prima possibile.

Eruzioni cutanee ricorrenti: colpiscono più della metà dei pazienti e sono più comuni nei giovani. Una manifestazione tipica sono le cosiddette "macchie a farfalla" sul viso, ma possono manifestarsi anche eruzioni cutanee/eritemi fotosensibili su altre parti esposte del corpo.

Perdita di capelli inspiegabile: anche questa è una delle manifestazioni del danno cutaneo causato dal LES;

Dolore articolare con rigidità mattutina: sebbene i sintomi siano simili a quelli dell'artrite reumatoide, l'artrite lupica spesso non causa danni permanenti alle articolazioni, quindi un trattamento tempestivo può ripristinare la funzionalità articolare il prima possibile;

Ulcere orali inspiegabili: questo è un sintomo che si verifica in più della metà dei pazienti affetti da LES, soprattutto quando le ulcere orali si verificano ripetutamente e danneggiano più siti, come labbra, guance, palato duro, gengive, lingua e cavità nasale;

Funzionalità renale anomala: l'esame obiettivo rivela segni quali proteine ​​nelle urine ed ematuria, soprattutto nelle donne giovani. Indipendentemente dalla presenza di altri sintomi, se questo segno è presente da solo, è opportuno consultare un medico il prima possibile (è possibile recarsi prima al reparto di nefrologia).

Oltre ad altre malattie neurologiche, malattie ematologiche, indicatori immunitari anomali, ecc.

La diagnosi di LES richiede solitamente un reumatologo esperto che combini manifestazioni cliniche ed esami di laboratorio per escludere altre malattie, cercando al contempo prove di conferma del LES. Gli anticorpi antinucleare (ANA), gli anticorpi del DNA a doppia elica (anti-dsDNA) e gli anticorpi anti-Sm sono tutti elementi di esame comunemente utilizzati.

Quando questi anticorpi sono positivi, soprattutto gli ultimi due, significa che la possibilità di LES è molto alta. Tuttavia, non fatevi prendere dal panico subito. I risultati positivi di questi due test non equivalgono al 100% al LES. Ciò richiede un ulteriore giudizio professionale da parte del medico.

Oggigiorno, molti pazienti affetti da LES, oltre ad assumere farmaci, lavorano, vivono, si sposano, hanno figli e conducono un'esistenza felice, proprio come le persone normali; alcuni pazienti hanno addirittura smesso completamente di assumere farmaci.

Pertanto, tutti dovrebbero credere nella scienza e amare la vita. Finché siamo vivi, c'è speranza e possibilità illimitate.

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Pianificazione e produzione

Autore: Nie Shunli, medico curante del Dipartimento di Reumatologia e Immunologia; Jiang Yongyuan, Maestro di Medicina Interna, Terza Università Medica Militare

Revisore: Tang Qin, Direttore del Dipartimento di divulgazione scientifica dell'Associazione medica cinese, esperto nazionale di divulgazione scientifica sulla salute