Chemioterapia, radioterapia o chirurgia? Una guida completa al trattamento dei gliomi delle vie ottiche nei bambini

Autore: Tian Yongji, primario, Ospedale Tiantan di Pechino, Università di Medicina della Capitale

Revisore: Li Jingjing, primario, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University

Nel percorso verso la crescita sana dei bambini, speriamo sempre di costruire una solida linea di difesa per proteggerli dalle malattie. Esiste però una malattia chiamata glioma delle vie ottiche infantile che spesso minaccia silenziosamente la vista e la salute dei bambini.

Oggi vi porteremo a un livello più approfondito per conoscere meglio questo tumore, esplorarne i trattamenti, le strategie chirurgiche e i potenziali rischi, e aiutarvi a comprendere e affrontare meglio questa sfida.

1. Trattamento del glioma delle vie ottiche nei bambini

Trattandosi di un tumore maligno di basso grado, il trattamento del glioma delle vie ottiche nei bambini deve essere formulato in base alla progressione della malattia e alla situazione specifica del bambino. In primo luogo, per i bambini con lesioni stabili e senza cambiamenti evidenti, l'osservazione di follow-up può essere un'opzione appropriata. Tuttavia, quando la malattia progredisce, è necessario prendere in considerazione trattamenti più aggressivi.

L'intervento chirurgico è un metodo importante per il trattamento dei gliomi delle vie ottiche nei bambini, ma lo scopo dell'intervento non è quello di rimuovere completamente il tumore, perché i gliomi delle vie ottiche hanno origine dal nervo ottico e una resezione completa causerebbe una perdita irreversibile della vista. Lo scopo dell'intervento chirurgico è quello di rimuovere parzialmente la lesione, alleviare la pressione sui nervi periferici e su importanti strutture anatomiche (come l'ipotalamo e il foro interventricolare) e quindi migliorare le condizioni dell'idrocefalo. Inoltre, l'intervento chirurgico può anche ottenere campioni patologici per fornire indicazioni sul trattamento successivo e può aiutare a determinare la prognosi e a trovare farmaci mirati attraverso metodi come i test genetici.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

La radioterapia è un'altra opzione terapeutica, soprattutto nei casi in cui la malattia progredisce rapidamente o non è ben controllata dalla chemioterapia. La radioterapia è efficace, ma ha effetti collaterali a lungo termine che possono compromettere la funzione endocrina dei bambini. Pertanto, l'uso della radioterapia è relativamente cauto sia in patria che all'estero e in genere se ne raccomanda il ricorso quando il bambino è più grande.

Negli ultimi anni, la chemioterapia ha ricevuto sempre maggiore attenzione nel trattamento dei gliomi delle vie ottiche nei bambini. La chemioterapia ha buoni effetti sulla maggior parte dei bambini e può tenere sotto controllo efficacemente la malattia. Tuttavia, non tutti i bambini sono sensibili alla chemioterapia e per alcuni potrebbe essere necessario passare alla radioterapia.

2. Due principali strategie di trattamento chirurgico per i gliomi delle vie ottiche nei bambini

Il trattamento chirurgico dei gliomi delle vie ottiche nei bambini è generalmente suddiviso in due categorie: biopsia stereotassica e craniotomia.

La prima è adatta alle situazioni in cui il tumore è piccolo o le condizioni fisiche del paziente non sono idonee a un intervento chirurgico importante. Grazie all'ausilio delle moderne tecnologie di navigazione, per un posizionamento accurato è sufficiente inserire un ago spesso nel tumore e prelevare campioni per l'esame patologico, che costituiranno la base per la successiva radioterapia o chemioterapia.

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Nei bambini con tumori di grandi dimensioni, sintomi di compressione significativi o idrocefalo grave, è necessaria una craniotomia per rimuovere parte del tumore, alleviare l'effetto occupante spazio, migliorare la circolazione del liquido cerebrospinale e ottenere campioni patologici.

Tutti gli interventi chirurgici devono essere eseguiti in anestesia generale. Sebbene la durata dell'operazione di biopsia stereotassica sia breve, la permanenza effettiva in sala operatoria sarà più lunga del previsto, perché i bambini necessitano di tempi di preparazione all'anestesia e di risveglio più lunghi. La durata della craniotomia dipende dalle dimensioni del tumore e dal suo apporto di sangue. La durata dell'operazione può variare da tre a cinque o sei ore e richiede una valutazione caso per caso.

Durante l'operazione si segue il principio della "resezione parziale intratumorale", ovvero si asporta solo la parte interna del tumore anziché una resezione completa, per proteggere il nervo ottico da eventuali danni. Prima dell'intervento chirurgico vengono utilizzate tecniche di imaging avanzate, come la risonanza magnetica delle vie ottiche, per ricostruire le immagini delle vie ottiche, chiarire la relazione tra il tumore e il nervo ottico, ottenere un posizionamento preciso e rimuovere il tumore in modo mirato per evitare danni eccessivi. Studi clinici hanno dimostrato che, per i gliomi delle vie ottiche più grandi, l'entità della resezione intratumorale dovrebbe essere controllata al 40%-70% per bilanciare l'effetto del trattamento e ridurre le complicanze postoperatorie.

Vale la pena notare che anche con una resezione parziale, il tumore può ancora recidivare, quindi la chemioterapia o la radioterapia postoperatoria sono indispensabili per controllare il tumore, soprattutto nei casi in cui il tumore si è diffuso all'intero cervello o al midollo spinale, per mantenere la funzionalità del nervo ottico e garantire la qualità di vita a lungo termine del bambino.

Rischi del trattamento del glioma delle vie ottiche infantili

I rischi del trattamento dei gliomi delle vie ottiche nei bambini riguardano principalmente gli effetti sulla vista e le complicazioni legate all'intervento chirurgico.

Poiché i gliomi delle vie ottiche sono localizzati in qualsiasi parte delle vie visive, tra cui il nervo ottico, il chiasma ottico, ecc., quando i tumori si sviluppano in queste parti, la vista è spesso significativamente compromessa e può persino causare cecità.

Dopo il trattamento, sebbene la vista di alcuni bambini possa migliorare o rimanere stabile, in altri casi la vista potrebbe continuare a peggiorare o addirittura diventare ciechi a causa di lesioni più grandi o per altri motivi.

L'intervento chirurgico è uno dei metodi più importanti per trattare i gliomi delle vie ottiche nei bambini, ma i rischi dell'intervento non possono essere ignorati, soprattutto per i tumori del segmento intracranico del nervo ottico e del chiasma ottico. Questa zona è profonda e densamente popolata di vasi sanguigni e nervi, tra cui l'arteria carotide interna, la ghiandola pituitaria e l'ipotalamo, e i rischi dell'intervento chirurgico aumentano di conseguenza.

Oltre ai rischi dell'anestesia di routine e della craniotomia, rischi specifici riguardano il danno ipotalamico perioperatorio, che può causare disturbi del metabolismo dell'acqua e del sale, che si manifestano come polidipsia, poliuria e fluttuazioni nella concentrazione di sodio nel sangue, che può essere bassa fino a 110 mmol/L o alta fino a 170 mmol/L. Nei casi gravi può causare epilessia, coma e persino mettere a rischio la vita.

È comune anche la disfunzione endocrina, che si manifesta a breve termine come ipocortisolemia e ipotiroidismo, influenzando lo stato metabolico. A lungo termine, può interferire con la secrezione dell'ormone della crescita e degli ormoni sessuali, influenzando l'altezza e lo sviluppo sessuale.