La vista del tuo bambino peggiora improvvisamente e il nistagmo persiste? Potrebbe essere il glioma delle vie ottiche a causare il problema!

Autore: Tian Yongji, primario, Ospedale Tiantan di Pechino, Università di Medicina della Capitale

Revisore: Li Jingjing, primario, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University

Man mano che i bambini crescono, la salute della vista è senza dubbio una delle preoccupazioni più importanti per ogni genitore. Tuttavia, spesso i genitori vanno nel panico quando la vista dei loro figli peggiora improvvisamente e drasticamente o addirittura sviluppano un nistagmo orizzontale inspiegabile.

Oggi parliamo di un “killer invisibile” che potrebbe nascondersi dietro i problemi di vista dei bambini: il glioma delle vie ottiche infantile.

1. Comprensione del glioma delle vie ottiche nei bambini

Il glioma delle vie ottiche (in breve OPG) è un glioma che ha origine dal nervo ottico e dalle strutture circostanti. Questi tumori possono presentarsi non solo nel nervo ottico stesso, ma anche in qualsiasi punto del percorso del nervo ottico, compresi il chiasma, i tratti ottici e le radiazioni ottiche. I gliomi delle vie ottiche colpiscono prevalentemente i bambini, con un picco di incidenza solitamente tra i 4 e i 7 anni.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

I sintomi principali dei gliomi delle vie ottiche sono spesso riduzione della vista e perdita del campo visivo. Questi sintomi tendono ad essere un processo graduale e lento e quindi vengono facilmente trascurati. Nei neonati più piccoli, il nistagmo orizzontale rapido può essere una manifestazione caratteristica del glioma delle vie ottiche, che richiede particolare attenzione da parte dei genitori e dei medici.

Secondo le statistiche del Beijing Tiantan Hospital affiliato alla Capital Medical University, il tasso di sopravvivenza a cinque anni del glioma delle vie ottiche nei bambini è di circa l'88%, il che significa che con un trattamento attivo e regolare, la maggior parte dei bambini può sopravvivere a lungo e si prevede che tornerà nella società e riprenderà una vita normale. Tuttavia, il restante 12% dei bambini potrebbe morire a causa di diversi fattori, come malattie gravi, cure inadeguate o complicazioni. Pertanto, la diagnosi precoce, la diagnosi tempestiva e il trattamento regolare dei gliomi delle vie ottiche sono fondamentali.

2. Classificazione e caratteristiche dei gliomi delle vie ottiche nei bambini

Esistono due tipi principali di gliomi delle vie ottiche nei bambini, classificati in base al grado patologico e alla posizione anatomica.

Dal punto di vista del grado patologico, i gliomi delle vie ottiche sono per lo più tumori maligni di basso grado. Secondo gli standard di classificazione del glioma dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, la maggior parte sono astrocitomi pilocitici di grado I e alcuni sono astrocitomi pilomixoidi, che sono attualmente classificati anche come grado I. Sebbene questi tumori abbiano caratteristiche maligne, crescono relativamente lentamente e rappresentano una minaccia relativamente piccola per la vita.

Dal punto di vista anatomico, i gliomi delle vie ottiche possono essere suddivisi in tre tipi, a seconda della sede in cui si manifestano. Il tipo 1 ha origine dal segmento intraorbitale del nervo ottico e provoca sintomi di diminuzione della vista o esoftalmo; il tipo 2 si verifica nel segmento intracranico del nervo ottico e prima del chiasma ottico, con sintomi principali quali diminuzione della vista e perdita del campo visivo; il tipo 3 è localizzato dietro il chiasma ottico e comprende l'ipotalamo, i tratti ottici, le radiazioni ottiche e altre aree, ed è spesso di dimensioni maggiori. Il primo sintomo può essere l'aumento della pressione intracranica causato dall'idrocefalo ostruttivo, che si manifesta con mal di testa, nausea, vomito e diminuzione della vista.

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Va notato che, nonostante queste tipologie differiscano nella posizione anatomica, non esiste una differenza netta nei metodi di trattamento e negli effetti del trattamento. Tuttavia, i sintomi possono variare a seconda della zona in cui si manifesta la malattia.

3. Esame e diagnosi dei gliomi delle vie ottiche nei bambini

Nel processo di diagnosi dei gliomi delle vie ottiche nei bambini, i neurochirurghi solitamente utilizzano due metodi di esame: la TC della testa e la risonanza magnetica per immagini (RMI). Alcuni genitori non capiscono perché siano necessarie sia la TC che la RM? Infatti, questi due metodi di esame svolgono un ruolo insostituibile nella diagnosi e forniscono congiuntamente informazioni chiave per la diagnosi differenziale.

Gli esami MRI, in particolare quelli che comprendono la scansione semplice e le sequenze di scansione potenziate, sono fondamentali per l'identificazione dei gliomi delle vie ottiche. Nelle immagini pesate in T1, tali tumori presentano spesso un'intensità del segnale simile a quella del tessuto cerebrale circostante, il cosiddetto segnale isoT1. Nelle immagini pesate in T2, il segnale è anch'esso vicino a quello in T2, ma una caratteristica degna di nota è che mostra un effetto di miglioramento più evidente e uniforme dopo la scansione potenziata. Questa caratteristica lo distingue dai gliomi di basso grado presenti in altre parti del cervello, che potrebbero non aumentare in modo significativo. Questa manifestazione unica del glioma delle vie ottiche nei bambini mediante risonanza magnetica fornisce ai medici importanti indizi diagnostici.

L'esame TC è indispensabile perché può fornire informazioni importanti per confermare la diagnosi. I tumori più comuni nella regione sellare sono il craniofaringioma, i tumori delle cellule germinali e i gliomi delle vie ottiche. Il craniofaringioma appare spesso sulla TC come una calcificazione a guscio d'uovo, ovvero un cerchio di calcificazione che circonda la lesione; i tumori delle cellule germinali possono apparire come ombre ad alta densità nelle immagini TC e i pazienti sono spesso accompagnati da sintomi quali polidipsia e poliuria; Al contrario, i gliomi delle vie ottiche appaiono come immagini isodense o leggermente ipodense sulla TC, e questa informazione è fondamentale per la diagnosi differenziale preoperatoria.

La regione sellare, come importante concetto neuroanatomico, è situata approssimativamente all'intersezione di una linea orizzontale che va dalla mediana di entrambi gli occhi al cranio e di una linea orizzontale che collega le tempie bilateralmente. È una zona ad alto rischio per i gliomi delle vie ottiche e altri tumori della regione sellare. Combinando i risultati degli esami MRI e TC, i medici possono diagnosticare con maggiore accuratezza i gliomi delle vie ottiche nei bambini, escludendo altre possibili lesioni e garantendo la formulazione precisa dei successivi piani di trattamento.