Questa rara malattia impone di limitare il consumo di carne, uova e fagioli. Come possiamo integrarli nella nostra vita quotidiana?

L'aciduria metilmalonica (MMA), nota anche come acidemia metilmalonica, è la malattia rara più comune tra i disturbi del metabolismo degli acidi organici nel mio Paese. Nel mio Paese, la prevalenza dell'MMA varia notevolmente nelle diverse regioni, variando da 1/4000 a 1/50.000, con una media di circa 1/15.000.

Poiché l'acido metilmalonico è un metabolita del metilmalonil-CoA nel percorso catabolico di isoleucina, valina, metionina (metionina), treonina, colesterolo e acidi grassi a catena dispari, in genere dobbiamo prestare attenzione all'assunzione di nutrienti rilevanti durante il trattamento dell'MMA, in particolare al controllo degli alimenti proteici ricchi di isoleucina, valina, metionina, treonina, ecc.

1. Contenuto di isoleucina, valina, metionina e treonina negli alimenti comuni

In generale, l'isoleucina proviene principalmente da alimenti come fegato, uova, uova d'anatra, soia, fagioli neri, mais, riso nero, riso integrale, mandorle, arachidi, grano, pesce e latticini; la valina proviene principalmente dalla carne, dai latticini, dai fagioli secchi, dalla frutta secca, ecc.; la metionina proviene principalmente da soia, fagioli neri, fagiolini, uova, uova d'anatra, pesce, maiale, manzo, ecc.; la treonina proviene principalmente dal fegato degli animali, dalla carne, dalle uova, dai funghi, ecc.

Naturalmente, per avere una comprensione più chiara del contenuto dei quattro aminoacidi sopra menzionati in alimenti specifici, possiamo controllare il contenuto di aminoacidi negli alimenti comuni nella "Tabella di composizione degli alimenti cinesi: edizione standard".

2. Precauzioni per il trattamento dietetico

Il trattamento dietetico è particolarmente importante per i pazienti affetti da MMA semplice, in particolare adattando l'assunzione di proteine ​​naturali in base alle condizioni del paziente e al livello di ammoniaca nel sangue. Tuttavia, pur limitando le proteine ​​naturali, dovremmo anche prestare attenzione ai seguenti aspetti per evitare di compromettere la crescita e lo sviluppo.

1. Pur controllando rigorosamente l'assunzione di cibo naturale, è possibile integrare, sotto supervisione medica, una speciale formula di latte in polvere che non contenga isoleucina, valina, metionina e treonina per garantire l'assunzione di energia e proteine.

2. Per garantire un adeguato apporto energetico, puoi scegliere alimenti con un contenuto proteico relativamente basso, come polvere di radice di loto, maltodestrina, zucchero, purea di frutta, meloni, frutta e verdura, ecc., e allo stesso tempo aumentare opportunamente l'assunzione di grassi e oli.

3. Puoi scegliere alimenti a basso contenuto proteico disponibili in commercio, come riso a basso contenuto proteico, farina a basso contenuto proteico, biscotti a basso contenuto proteico, amido di mais, ecc., e trasformarli in una varietà di alimenti di base o spuntini per aumentare l'assunzione di energia.

4. Considerando che isoleucina, valina e metionina sono aminoacidi essenziali per il corpo umano e non possono essere limitati per lungo tempo, è necessario monitorare regolarmente i livelli di isoleucina, valina e metionina per evitarne la carenza.

5. Prestare attenzione alla misurazione dell'altezza e del peso e monitorare la crescita e lo sviluppo.

Nel complesso, l'assunzione di proteine ​​è particolarmente importante per i bambini affetti da MMA, e i requisiti variano a seconda delle diverse condizioni della malattia e delle diverse fasce d'età. Ma che si tratti di latte artificiale speciale, cibo naturale o cibo elaborato a basso contenuto proteico, i familiari del bambino malato devono imparare attentamente e padroneggiare il metodo di calcolo delle proteine ​​negli alimenti sotto la guida di medici e nutrizionisti, in modo da garantire che il bambino malato possa completare l'assunzione proteica corrispondente a casa secondo le istruzioni del medico e recarsi regolarmente presso gli ambulatori di endocrinologia pediatrica e nutrizione clinica per il follow-up e l'adeguamento dei piani di trattamento e nutrizione.

Riferimenti:

[1] Feng Zhichun, Wang Yan, Yang Rulai. Teoria e pratica della prevenzione delle malattie metaboliche genetiche[M]. Pechino: People's Medical Publishing House, 2023.

[2] Alcune immagini provengono da Internet.

Autore: Niu Yang, Feng Yi, Sheng Jinye, Lu Wenwei, Mao Xiaomeng

Istruttori: Cai Wei, Tang Qingya

Dipartimento di Nutrizione Clinica, Ospedale Xinhua, Facoltà di Medicina dell'Università Jiao Tong di Shanghai

Fonte del progetto: Shanghai Health Science Popularization Youth Talent Project (JKKPYC-2022-06)