Difficoltà respiratorie, tosse secca e non riesci a trovare la causa? Scopri di più su questa malattia!

Autore: Fang Baomin, primario, ospedale di Pechino

Revisore: Huang Yuqing, primario, Ospedale Haidian di Pechino (sezione Haidian del terzo ospedale dell'Università di Pechino)

I polmoni di un normale corpo umano sono come un albero capovolto, con molti alveoli appesi ai rami come grappoli d'uva. Si tratta di un organo spugnoso molto elastico, in grado di mantenere la normale funzione respiratoria del corpo umano.

La fibrosi si verifica nella sostanza polmonare, principalmente negli alveoli e nei setti alveolari, allargando i setti tra gli alveoli. Dopo l'allargamento, l'ossigeno respirato ha difficoltà a entrare nei vasi sanguigni, quindi il corpo umano avrà difficoltà a respirare a causa dell'ipossia.

Se non si riesce a individuare la causa di questo tipo di fibrosi polmonare, si parla di fibrosi polmonare idiopatica.

1. Quali sono i sintomi e i segni più comuni della fibrosi polmonare idiopatica?

Uno dei sintomi più comuni della fibrosi polmonare idiopatica è la mancanza di respiro o difficoltà respiratorie durante le prime attività. Con il peggiorare della malattia, le difficoltà respiratorie diventeranno sempre più evidenti e potrebbero essere più evidenti anche in stato di quiete. Spesso è in questo momento che i pazienti si rivolgono al medico per una diagnosi e una cura.

Oltre al sintomo comune della difficoltà respiratoria, un altro sintomo concomitante è la tosse. Anche la tosse è un sintomo comune in questi pazienti, in genere una tosse secca senza molto espettorato.

Entrambi i sintomi sono relativamente comuni e si verificano in oltre il 90% dei pazienti, ma nessuno dei due è specifico.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

Se si esegue un esame fisico, si noterà un segno molto tipico o comune chiamato rantoli a velcro. Questi rantoli ricordano il rumore prodotto da una cerniera di nylon che si tira e possono essere utili per individuare le fasi iniziali della fibrosi polmonare idiopatica.

Sebbene non sia molto specifico, è comunque molto utile per prestare attenzione a malattie come la malattia polmonare interstiziale o la fibrosi polmonare in una fase precoce e poi formulare ulteriori diagnosi. Per questo motivo, quando i medici visitano il paziente, presteranno particolare attenzione anche alla presenza di rantoli velcrati.

Oltre ai rantoli in velcro, esiste anche il clubbing. A volte i pazienti affermano che le loro dita sono diventate grandi come mazze da baseball, fenomeno noto in ambito medico come "ippocratismo digitale". Si tratta di un segno comune anche della fibrosi polmonare idiopatica, ma non è specifico. Anche alcuni pazienti affetti da bronchiectasie e cancro ai polmoni possono presentare segni di ippocratismo digitale.

2. Quali sono i trattamenti per la fibrosi polmonare idiopatica?

Per il trattamento precoce, esistono alcuni farmaci antifibrosi: uno è il pirfenidone e l'altro è il nintedanib. Questi due farmaci possono ritardare in una certa misura il declino della funzionalità polmonare in questi pazienti, ma non possono invertirlo.

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Quando si assume il medicinale, è necessario prestare attenzione al monitoraggio delle reazioni avverse e prestare attenzione anche all'uso e al dosaggio. Ad esempio, si raccomanda di assumere pirfenidone durante i pasti e si consiglia ai pazienti di evitare l'esposizione diretta alla luce solare per ridurre le reazioni di fotosensibilità. Ad esempio, il nintedanib può causare alcune reazioni gastrointestinali e una funzionalità epatica anomala, e ciò deve essere spiegato chiaramente al paziente.

Oltre a inibire l'ulteriore aggravamento della fibrosi polmonare, è anche necessario affrontare attivamente i fattori ad alto rischio che causano o aggravano la fibrosi polmonare, come il fumo, la detenzione di animali domestici, il reflusso gastroesofageo, ecc.

Inoltre, quando si verifica ipossia, è opportuno ricorrere all'ossigenoterapia. Durante questo processo, il recupero dovrebbe continuare.

Se il paziente entra nella fase terminale e il periodo di sopravvivenza stimato è inferiore a due anni, e l'osservazione di follow-up rivela che il paziente soffre di insufficienza respiratoria anche in stato di quiete, che influisce sulla qualità della vita, oppure presenta un'evidente ipertensione polmonare, verrà raccomandato il trapianto di polmone. Naturalmente, prima del trapianto polmonare è necessaria una valutazione e la fase successiva del trattamento potrà essere effettuata solo se ritenuta appropriata.

Molti pazienti il ​​cui trapianto va bene riescono a riprendersi completamente e a condurre una vita o un lavoro normali, ma devono assumere farmaci antirigetto per lungo tempo.

3. A cosa dovrebbero prestare attenzione i pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica nella loro vita quotidiana?

Il primo passo è eliminare i fattori di rischio, come smettere di fumare, e poi rimuovere altri fattori che potrebbero scatenare un aggravamento.

Un altro aspetto è il trattamento delle complicazioni. Ad esempio, malattie primarie come il reflusso gastroesofageo possono aggravare il grado di fibrosi polmonare e devono essere trattate attivamente.

Un altro aspetto è saper intervenire precocemente ed effettuare un monitoraggio regolare, in particolare della funzionalità polmonare, per mantenerla in uno stato relativamente stabile.

Un altro aspetto è che i pazienti possono partecipare attivamente alle sperimentazioni cliniche di nuovi farmaci, che possono avere un certo effetto sulla guarigione dalla malattia. Inoltre, la partecipazione alle sperimentazioni cliniche può creare un'ottima collaborazione tra medici e pazienti. Gli studi clinici sono spesso condotti da medici più esperti che possono essere in grado di fornire ai pazienti indicazioni migliori, comunicare con loro e aumentare la loro fiducia nel superare la malattia.