Occhi, bocca, naso e gola secchi per un lungo periodo possono essere il sintomo della sindrome di Sjögren!

Autore: Zhang Zhuoli, primario, Peking University First Hospital

Vicepresidente della Sezione di Reumatologia dell'Associazione Medica Cinese

Revisore: Chen Yong, primario, Ospedale Chaoyang di Pechino, Università di Medicina della Capitale

Molte persone del sud, una volta arrivate qui, ritengono che il clima del nord sia troppo secco, il che provoca secchezza della pelle, secchezza degli occhi e sete. D'inverno, se si accende il riscaldamento, l'aria sarà più secca.

Ogni mattina quando mi sveglio, ho la gola che fuma, la pelle è tesa e screpolata e mi sento come un vecchio ramo secco. Il mio corpo è estremamente disidratato e mi chiedo addirittura se soffro della sindrome di Sjögren.

In realtà la sindrome di Sjögren è una malattia.

1. Che cos'è la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune cronica causata da un disturbo del sistema immunitario.

Le malattie del sistema immunitario umano non sono come le malattie cardiache, che hanno una sede fissa. Quando si verifica un problema al cuore, chiunque può percepire che potrebbe trattarsi di un problema cardiaco. Il sistema immunitario è relativamente complesso ed è localizzato in diverse parti del corpo.

In circostanze normali, il sistema immunitario è come il "dipartimento di polizia" del corpo umano, responsabile dell'eliminazione di rifiuti (cellule apoptotiche, ecc.), traditori (cellule tumorali) e nemici estranei (virus e batteri) dall'organismo.

Quando il sistema immunitario non funziona più correttamente, il "dipartimento di polizia" che dovrebbe garantire protezione perderà la sua capacità di distinguere e attaccherà gli organi e le cellule normali del corpo.

La sindrome di Sjögren è una di queste malattie autoimmuni.

2. Quali sintomi presentano i pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren?

Il sintomo più importante della sindrome di Sjögren è la "secchezza", che comprende occhi secchi, labbra secche, naso secco, gola secca, vagina secca, ecc.

Esistono due sintomi comuni della secchezza oculare. Uno è che potresti avere la sensazione che la sabbia ti strofini contro gli occhi e che questi ultimi diventino gradualmente secchi. L'altra è che quando vedi qualcosa che ti tocca, vorresti piangere ma non ci riesci, e i tuoi occhi diventano secchi. I pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren hanno la bocca secca e hanno bisogno di bere acqua per inumidire le labbra dopo aver parlato per alcuni minuti.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

Oltre alla "secchezza", quali altri sintomi presenta la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren si sviluppa in modo subdolo e può colpire organi di tutto il corpo.

Ad esempio, se sono colpiti i polmoni, i pazienti lievemente colpiti possono manifestare tosse secca, mentre i pazienti gravi possono sviluppare fibrosi interstiziale polmonare;

Coinvolgendo il sistema sanguigno, la sindrome di Sjögren può causare una diminuzione del numero dei globuli bianchi e/o trombocitopenia;

Il coinvolgimento dei reni può causare manifestazioni renali anomale, come grandi quantità di proteine ​​nelle urine;

Il coinvolgimento del fegato può causare una funzionalità epatica anomala;

Coinvolgimento del sistema nervoso. Alcuni pazienti possono avvertire intorpidimento alle mani e ai piedi, o addirittura gonfiore e dolore alle articolazioni, artrite, dolori muscolari o debolezza. Sono tutte manifestazioni della sindrome di Sjögren che coinvolgono il sistema nervoso.

Se è interessata la pelle, può manifestarsi un'eruzione cutanea simile alla porpora allergica, soprattutto sugli arti inferiori.

La sindrome di Sjögren può causare problemi in quasi tutti gli apparati del corpo, danneggiando l'organismo umano, quindi tutti devono essere vigili.

Quindi, cosa causa la sindrome di Sjögren?

3. Quali sono le cause della sindrome di Sjögren?

La causa della sindrome di Sjögren non è ancora del tutto chiara, ma dopo molti anni di ricerca è stato scoperto che esistono alcuni fattori di rischio o fattori correlati. La sindrome di Sjögren è correlata ai seguenti aspetti.

Innanzitutto i geni. La sindrome di Sjögren ha una certa predisposizione genetica. Molte persone in famiglia soffrono di malattie immunitarie, come il lupus eritematoso, l'artrite reumatoide, malattie della tiroide, ecc. Con una storia familiare, il rischio di sviluppare la sindrome di Sjögren sarà più alto, ma ciò non significa che sicuramente la si ammalerà.

In secondo luogo, l'infezione virale. In base al background genetico, le infezioni virali, come l'infezione da virus di Epstein-Barr, e i disturbi del sistema immunitario aumentano il rischio di sindrome di Sjögren.

Se ultimamente soffri di secchezza evidente delle fauci e degli occhi, che dura da molto tempo e non riesci ad alleviare bevendo acqua, modificando la dieta, controllando la glicemia, ecc., e ti crea problemi nella vita, allora dovresti consultare un medico.

Molti pazienti consultano prima un otorinolaringoiatra. Se l'otorinolaringoiatra sospetta la sindrome di Sjögren, dopo aver eseguito gli esami appropriati, consiglierà ulteriori visite e screening presso il reparto di reumatologia e immunologia.

I reumatologi sceglieranno gli esami più appropriati in base alla situazione specifica del paziente. Ad esempio, gli esami immunologici possono rilevare alcuni autoanticorpi, come gli anticorpi antinucleari, gli anticorpi anti-SSA e gli anticorpi anti-SSB, che sono anticorpi molto importanti per la diagnosi della sindrome di Sjögren. Il 60% dei pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren risulta positivo al test del fattore reumatoide, che viene spesso controllato. Inoltre, verranno controllati anche i livelli di immunoglobuline. L'immunoglobulina può determinare la gravità della malattia e se si trova nella fase attiva o inattiva.

Per la diagnosi della sindrome di Sjögren, anche la biopsia della ghiandola labiale è un esame molto significativo. Dopo una colorazione speciale e l'osservazione al microscopio, se si tratta della sindrome di Sjögren, possiamo vedere che ci sono molte cellule infiammatorie infiltrate all'interno e il loro numero deve raggiungere un certo livello, il che è utile per la diagnosi della sindrome di Sjögren.

La sindrome di Sjögren è una diagnosi esclusiva. Dopo aver escluso altre patologie, la diagnosi definitiva viene formulata sulla base di vari esami.

4. Come si cura la sindrome di Sjögren?

La sindrome di Sjögren è una malattia sistemica cronica. I sintomi sono diversi per ogni paziente. Il trattamento deve essere personalizzato in base alla situazione specifica di ogni paziente.

Per i pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren, ad esempio coloro che soffrono solo di secchezza oculare e delle fauci, la terapia sostitutiva è il trattamento principale. Se hai gli occhi secchi, puoi usare le lacrime artificiali. Basta applicarne un po' quando sono asciutti e i tuoi occhi non saranno più secchi. Se hai la bocca secca, puoi usare la saliva artificiale.

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Oltre alla terapia sostitutiva, si possono utilizzare altri metodi per stimolare la secrezione di lacrime e saliva. Il metodo più semplice è masticare una gomma. Masticando un chewing gum e mangiando qualcosa di acido, puoi stimolare la secrezione delle ghiandole. Anche farmaci come l'anetolo possono aiutare a stimolare le secrezioni ghiandolari.

Se la sindrome di Sjögren è più grave, potrebbe essere necessaria una terapia farmacologica sistemica, per via orale o per infusione. I farmaci sistemici, come l'idrossiclorochina, possono alleviare la secchezza degli occhi e delle fauci e sono utili nel controllo della progressione della malattia. È un farmaco molto importante. Il farmaco glucosidi totali della peonia bianca può anche alleviare la secchezza degli occhi, delle fauci e delle feci secche.

I sintomi della secchezza possono essere alleviati in una certa misura dopo il trattamento, ma non tutti i pazienti riescono a eliminare completamente i sintomi della secchezza degli occhi e della bocca, a seconda che il trattamento sia precoce o tardivo.

Quando i pazienti affetti dalla sindrome di Sjögren sviluppano trombocitopenia e lesioni polmonari ed epatiche, devono ricorrere a farmaci più forti, ovvero ormoni e immunosoppressori. Gli immunosoppressori possono sopprimere la risposta immunitaria e raggiungere lo scopo di curare la malattia. Tra i farmaci più comuni rientrano il metotrexato, il ciclofosfamide, l'azatioprina, il micofenolato mofetile, la leflunomide, ecc.

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune e solitamente non richiede trattamento chirurgico. Tuttavia, se si manifestano sintomi gravi, come un'ostruzione intestinale, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico d'urgenza. L'intervento chirurgico risolve solo i sintomi locali e in futuro sarà comunque necessaria la terapia farmacologica.

La sindrome di Sjögren è una malattia cronica, il che significa che potrebbe essere necessario un trattamento a lungo termine. Se gli unici sintomi sono secchezza degli occhi e delle fauci e la malattia non progredisce, sarà sufficiente una terapia sostitutiva per tutta la vita e non saranno necessari farmaci. Per i pazienti affetti da patologie più gravi che devono assumere farmaci sistemici, alcuni potrebbero doverli assumere per cinque anni, altri per dieci anni e altri ancora per tutta la vita.

Una volta contratta la sindrome di Sjögren, non è possibile curarla, ma i sintomi possono essere tenuti sotto controllo con i farmaci e si può vivere come una persona normale. Inoltre, poiché la causa della sindrome di Sjögren non è chiara, è difficile prevenirla.