Questa malattia ha una prognosi infausta e un alto tasso di mortalità, pertanto i pazienti sottoposti a dialisi peritoneale devono prestare attenzione!

La sclerosi peritoneale incapsulante (EPS) è una rara e grave complicanza che si verifica nei pazienti sottoposti a dialisi peritoneale a lungo termine. Una volta che si verifica, la prognosi è infausta e il tasso di mortalità è elevato. A causa della sua rarità e della mancanza di un riepilogo e di un'analisi dettagliati delle manifestazioni radiologiche, è facile che questa patologia non venga individuata o venga diagnosticata erroneamente nella pratica clinica.

La comparsa di EPS è correlata principalmente alla dialisi peritoneale a lungo termine. Le tossine presenti nel metabolismo del paziente, i prodotti di degradazione del glucosio, il liquido di dialisi peritoneale, l'infiammazione e altri fattori possono causare reazioni infiammatorie nel peritoneo, con conseguenti danni. La diminuzione del plasminogeno provoca l'accumulo di fibrina e l'aumento della produzione di fattori infiammatori e di fattori di crescita porta alla differenziazione delle cellule epiteliali-mesenchimali, all'attivazione dei miofibroblasti e alla deposizione di matrice extracellulare, con conseguente sclerosi semplice del peritoneo, che spesso si manifesta con perdita di integrità del mesotelio peritoneale, fibrosi interstiziale, lesioni vascolari e iperplasia ( 1 colpo ). Le manifestazioni cliniche non sono generalmente significative.

In questo momento, se si combinano due colpi aggiuntivi sulla base della suddetta lesione peritoneale cronica, tra cui l'interruzione improvvisa della dialisi peritoneale, il trapianto di organi, la peritonite ripetuta e l'uso di farmaci profibrotici, possono verificarsi ulteriore fibrosi peritoneale e aderenza, che alla fine portano all'incapsulamento intestinale e al verificarsi di EPS [1].

Le manifestazioni caratteristiche dell'EPS sono l'ostruzione ricorrente dell'intestino tenue e la sclerosi peritoneale. Le linee guida per la pratica clinica EPS del Regno Unito propongono due criteri principali [2]

(1) I sintomi dell'ostruzione intestinale ostruttiva si verificano con o senza vari gradi di risposta infiammatoria sistemica.

(2) I risultati delle immagini includono ispessimento, indurimento e calcificazione del peritoneo e aggregazione dell'intestino tenue. Inoltre, possono verificarsi versamenti peritoneali emorragici ricorrenti, ma questo non è un reperto caratteristico dell'EPS.

In base alle caratteristiche cliniche e patologiche dei diversi stadi, l'EPS può essere suddivisa nei seguenti 4 stadi:

Attualmente non esistono marcatori specifici che possano essere utilizzati per la diagnosi di EPS e la diagnostica per immagini è una delle basi importanti per la diagnosi di EPS. In genere, l'EPS può essere diagnosticata tramite laparotomia o laparoscopia, che consente di osservare direttamente a occhio nudo i cambiamenti caratteristici dell'EPS nel peritoneo, ma non è comunemente utilizzata in clinica. La TC è spesso utilizzata nella pratica clinica. È in grado di completare la scansione in un tempo relativamente breve e di visualizzare in modo completo e intuitivo i cambiamenti rilevanti nel peritoneo, nella parete intestinale e negli intestini circostanti. I segni comuni dell'EPS includono ispessimento peritoneale, aumento del peritoneo, calcificazione peritoneale, ispessimento della parete intestinale, calcificazione della parete intestinale, ecc., e possono anche mostrare una varietà di complicazioni, come aderenze intestinali, ostruzione intestinale, ascite, ecc. [3].

Il trattamento dell'EPS è relativamente complicato e la terapia appropriata deve essere selezionata in base alle condizioni generali del paziente e alle condizioni di trattamento. Generalmente prevede l'interruzione della dialisi peritoneale, la somministrazione di supporto nutrizionale, l'uso di terapia farmacologica e l'esecuzione di interventi chirurgici. Ci sono alcune cose da notare:

Innanzitutto, una volta diagnosticata l'EPS, la dialisi peritoneale deve essere interrotta e sostituita con l'emodialisi.

In secondo luogo, i pazienti EPS sono molto inclini alla malnutrizione, per cui il supporto nutrizionale è molto importante.

In terzo luogo, la terapia farmacologica prevede principalmente l'uso di glucocorticoidi e immunosoppressori. I glucocorticoidi possono inibire la risposta infiammatoria, ridurre l'essudazione e la formazione di fibrina.

In quarto luogo, la lisi dell'adesione intestinale può anche alleviare efficacemente l'EPS[4].

Il processo di trattamento specifico è il seguente:

**1. **Monitorare attentamente i segni vitali del paziente;

**2. **Supporto nutrizionale enterale o parenterale totale;

**3. **Se i sintomi dell'ostruzione intestinale non migliorano dopo 3-6 mesi di supporto nutrizionale parenterale totale, può essere preso in considerazione un trattamento chirurgico;

**4. **L'efficacia del lavaggio intraperitoneale non è chiara. Può aumentare il rischio di infezione nei pazienti immunocompromessi e deve essere usato con cautela.

**5. **Provare tamoxifene 20-40 mg/die (nessuna evidenza di studio randomizzato controllato);

**6. **Se il paziente ha un periodo di sopravvivenza breve (ad esempio in caso di tumori maligni, ecc.), è possibile effettuare la dialisi peritoneale di mantenimento;

**7. **L'interruzione della PD può scatenare EPS e il trattamento deve essere considerato in modo completo in base all'età e alle comorbilità;

**8. **In caso di sclerosi conclamata, la terapia ormonale è inefficace e si deve passare all'emodialisi il prima possibile.

riepilogo

L'EPS è una potenziale ma rara complicanza grave nel trattamento di dialisi peritoneale a lungo termine. Dobbiamo attribuirle grande importanza e garantire una diagnosi precoce, una diagnosi tempestiva, un intervento e un trattamento tempestivi.

Riferimenti:

[1] Chen Yiwen, Yu Yusheng. Sindrome EPS[J]. Rivista di nefrologia e dialisi e trapianto di rene, 2011, 20(05):481-486.

[2] Garosi G, Mancianti N, Corciulo R, et al. Sclerosi peritoneale incapsulante. J Nephrol. Novembre-dicembre 2013;26 Suppl 21:177-87.

[3] Zhang Fan, Guan Jian, Lin Zhi et al. Diagnosi TC e differenziazione degli EPS dopo dialisi peritoneale[J]. Pratica di radiologia, 2018, 33(05):468-472.

[4] Wang Yina, Zhao Huiping. Avanzamento della ricerca EPS[J]. Rivista cinese di purificazione del sangue, 2017, 16(07): 433-436.