Giornata mondiale contro l'ipertensione polmonare丨Cosa sono le pericolose "labbra blu"?

Nel 1981 si verificò in Spagna un episodio di ipertensione polmonare causato dall'olio di colza tossico, che causò 20.000 vittime. Nel maggio di quell'anno, la prima vittima dell'incidente fu un bambino di 8 anni. Per commemorare la bambina scomparsa, la Spagna ha proposto di designare il 5 maggio di ogni anno come "Giornata mondiale dell'ipertensione polmonare", per sensibilizzare le persone sul tema dell'ipertensione polmonare e promuovere il miglioramento dei livelli di prevenzione e trattamento.

I pazienti affetti da ipertensione polmonare presentano labbra cianotiche a causa della mancanza di ossigeno, per questo motivo "labbra blu" è il soprannome con cui vengono chiamati i pazienti affetti da ipertensione polmonare ed è anche un simbolo riconosciuto a livello internazionale per la promozione dell'ipertensione polmonare.

Cos'è l'ipertensione polmonare? Come prevenirla e curarla?

L'ipertensione polmonare è un aumento della pressione sanguigna nei polmoni. Si tratta di una sindrome vascolare polmonare maligna causata da vari fattori che determinano alterazioni nella struttura e/o nella funzione del letto vascolare polmonare. Si manifesta con un aumento progressivo della resistenza vascolare polmonare e della pressione nell'arteria polmonare, con o senza piccole lesioni dell'arteria polmonare, che porta infine alla dilatazione del ventricolo destro, all'insufficienza cardiaca destra e persino alla morte. In parole povere, l'ipertensione polmonare è un tipo di pressione alta che si verifica nei polmoni. Poiché la pressione vascolare polmonare e la resistenza del paziente continuano ad aumentare, alla fine si può arrivare a insufficienza cardiaca e polmonare.

L'ipertensione polmonare può essere divisa in due tipi: primaria e secondaria. L'ipertensione polmonare primaria si riferisce all'ipertensione polmonare senza una causa chiara, come l'ipertensione polmonare idiopatica; L'ipertensione polmonare secondaria si riferisce all'ipertensione polmonare causata dall'azione a lungo termine di un certo fattore patogeno, come l'ipertensione polmonare causata dall'embolia polmonare e dalla broncopneumopatia cronica ostruttiva. Se l'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica non viene curata, il periodo di sopravvivenza mediano è di soli 2,8 anni e il tasso di mortalità è addirittura superiore a quello del cancro al seno e del cancro del colon-retto. La causa della malattia è attualmente sconosciuta. Studi di registro hanno riportato che la prevalenza più bassa è di circa 5,9/milione di persone, con un'età media di insorgenza di 36 anni e colpisce principalmente le donne. L'incidenza dell'ipertensione polmonare secondaria è più alta di quella dell'ipertensione polmonare primaria. In genere, una volta migliorata la causa, la pressione dell'arteria polmonare diminuisce. Tuttavia, poiché molte malattie cardiache e polmonari sono complicate dall'ipertensione polmonare, questa porterà anche a un aumento dell'incidenza e della mortalità.

Manifestazioni cliniche da notare

Generalmente, nelle fasi iniziali l'ipertensione arteriosa polmonare non presenta sintomi evidenti, ma con il peggiorare della malattia i sintomi diventano sempre più evidenti. I sintomi clinici dell'ipertensione polmonare mancano di specificità e si manifestano principalmente con sintomi legati all'insufficienza cardiaca destra progressiva, spesso indotta dallo sforzo, che si manifestano con affaticamento, dispnea (cianosi della punta delle dita, dei padiglioni auricolari e delle labbra causata dall'ipossia), costrizione toracica, dolore toracico e sincope. Alcuni pazienti possono anche manifestare tosse secca e nausea e vomito indotti dall'esercizio fisico. Quando la condizione peggiora ulteriormente e provoca insufficienza cardiaca destra, possono verificarsi perdita di appetito, nausea, vomito, dolore nella parte superiore dell'addome ed edema alle caviglie, agli arti inferiori e persino all'addome e all'intero corpo. Anche le patologie sottostanti o concomitanti che causano ipertensione polmonare presenteranno manifestazioni cliniche corrispondenti. Le manifestazioni cliniche di alcuni pazienti sono legate alle complicazioni dell'ipertensione polmonare e alla distribuzione anomala del flusso sanguigno polmonare. Possono inoltre manifestarsi sintomi quali emottisi, raucedine e dolore al petto.

L'identificazione precoce è importante

Sebbene l'ipertensione arteriosa polmonare sia una malattia difficile da curare e con una prognosi sfavorevole, con i progressi della terapia farmacologica mirata negli ultimi anni, il tasso di sopravvivenza e la qualità della vita dei pazienti sono notevolmente migliorati.

L'efficacia del trattamento e la prognosi dei pazienti con ipertensione polmonare in fase avanzata sono scarsi, ma una diagnosi e un trattamento tempestivi e precoci possono stabilizzare le condizioni di alcuni pazienti e rallentare la progressione della malattia. Pertanto, la diagnosi precoce, il trattamento precoce e la gestione standardizzata del follow-up sono essenziali per il trattamento dell'ipertensione polmonare.

Le "Linee guida per la diagnosi e il trattamento dell'ipertensione polmonare in Cina" pubblicate nel 2021 menzionano: Per le persone con malattie del tessuto connettivo, cardiopatie congenite, malattie emboliche vascolari, anamnesi familiare di ipertensione polmonare idiopatica, ecc., è necessario prestare attenzione allo screening, al follow-up e alla gestione dell'ipertensione polmonare. Allo stesso tempo, evitare di assumere farmaci e tossine che possono causare ipertensione polmonare, come pillole dietetiche contenenti soppressori dell'appetito, olio di colza tossico, metanfetamina, cocaina, ecc.

Utilizzo di terapia farmacologica mirata

Il trattamento dell'ipertensione polmonare comprende misure generali e terapia farmacologica. Le misure generali includono esercizi di riabilitazione professionale, supporto psicosociale, contraccezione, vaccinazione, ecc. Il trattamento farmacologico viene utilizzato per i pazienti con sintomi clinici evidenti. L'ipertensione polmonare secondaria viene generalmente trattata attivamente con la malattia primaria, mentre l'ipertensione polmonare primaria viene generalmente trattata con farmaci mirati.

Attualmente, i farmaci mirati comunemente utilizzati nella pratica clinica sono:

1. Antagonisti del recettore dell'endotelina, come bosentan, macitentan, ecc.;

2. Inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5, come sildenafil, vardenafil, ecc.;

3. Agonisti della guanilato ciclasi, come il riociguat;

4. Analoghi della prostaciclina e agonisti del recettore della prostaciclina, come epoprostenolo, iloprost, treprostinil e selexipag.

I pazienti affetti da ipertensione polmonare primaria possono ricevere un trattamento combinato con farmaci mirati nelle fasi iniziali della malattia.

La popolazione generale dovrebbe prestare attenzione a mantenere uno stile di vita sano, smettendo di fumare, limitando il consumo di alcol e utilizzando con cautela i farmaci per perdere peso. Nei gruppi ad alto rischio, in particolare quelli affetti da malattie cardiopolmonari, anamnesi familiare di ipertensione polmonare idiopatica o ipertensione polmonare ereditaria, malattie del tessuto connettivo, ipertensione portale e infezione da HIV, è necessario prestare attenzione al monitoraggio, al controllo attivo e al trattamento della malattia primaria, nonché alla tempestiva individuazione dell'ipertensione polmonare. Nei pazienti già affetti da ipertensione arteriosa polmonare è opportuno sottoporsi a un trattamento attivo per migliorare la prognosi. Le donne dovrebbero evitare i fattori che aggravano l'ipertensione arteriosa polmonare, come la gravidanza, il raffreddore e l'attività fisica intensa. Si incoraggiano i familiari a fornire supporto psicologico per evitare emozioni come ansia e depressione.