La malattia di Behçet può causare ulcere delle mucose e infiammazioni agli occhi? I pericoli non finiscono qui!

Autore: Guo Yanqiu, vice primario, Ospedale Anzhen di Pechino, Università medica della Capitale

Revisore: Pan Lili, primario, Ospedale Anzhen di Pechino, Università di Medicina della Capitale

La malattia di Behçet è una malattia sistemica del sistema immunitario, un tipo di vasculite che può colpire arterie e vene grandi, medie e piccole in tutto il corpo. Le principali manifestazioni sono ulcere orali ricorrenti, ulcere genitali, uveite e lesioni cutanee.

Nel 1937, il dermatologo turco Behçet descrisse per la prima volta sistematicamente questo tipo di malattia e propose la triade di ulcere orali ricorrenti, ulcere genitali e infiammazione oculare. In seguito, le persone cominciarono gradualmente a prestare attenzione a questa malattia. Per commemorare questo medico, la malattia venne chiamata sindrome di Behçet, o malattia di Behçet in breve.

La malattia di Behçet appartiene alla categoria delle vasculiti. La gamma dei vasi sanguigni interessati è relativamente ampia e anche le manifestazioni cliniche sono diverse.

La mucosa è dotata di numerosi vasi sanguigni per l'irrorazione sanguigna. Le ulcere delle mucose sono in realtà una manifestazione della vasculite dei piccoli vasi, tra cui le ulcere orali ricorrenti, le ulcere vulvari femminili e le ulcere genitali maschili. Queste sono tutte manifestazioni di vasculite dei piccoli vasi. Le ulcere orali sono spesso il primo sintomo e si manifestano come ulcere multiple sulla mucosa buccale, sul bordo della lingua, sulle labbra, sul palato molle, ecc., accompagnate da dolore. La superficie può essere ricoperta da una pellicola bianca. Nella maggior parte dei casi si tratta di ulcere superficiali che possono scomparire spontaneamente entro 7-14 giorni, ma possono anche recidivare.

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Le ulcere vulvari hanno una forma simile a quelle orali, ma si verificano meno frequentemente e sono meno numerose. Nelle donne, la localizzazione più frequente è sulle grandi e piccole labbra e nella vagina, mentre negli uomini è più frequente nello scroto e nel pene e può manifestarsi anche vicino all'ano.

L'infiammazione oculare causata dalla malattia di Behçet è in realtà una manifestazione di vasculite. L'uvea è lo strato intermedio della parete del bulbo oculare, ricco di vasi sanguigni e pigmenti. Si divide in uvea anteriore e uvea posteriore. L'uvea anteriore comprende l'iride e il corpo ciliare, mentre l'uvea posteriore è la coroide. La malattia di Behçet colpisce principalmente l'uvea anteriore, l'iride e il corpo ciliare e provoca sintomi come l'ascesso della camera anteriore.

Le lesioni cutanee della malattia di Behçet si manifestano principalmente come eritema nodoso, che solitamente si verifica nella zona sotto le ginocchia, è distribuito simmetricamente, ha le dimensioni di una moneta ed è accompagnato da dolorabilità. Si espanderà gradualmente, ma potrebbe scomparire da solo. Inoltre, può manifestarsi anche con sintomi cutanei quali pseudofollicolite, follicolite acneica, rash papulopustoloso e tromboflebite superficiale.

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La malattia di Behçet è una vasculite. L'infiltrazione di neutrofili, linfociti e monociti può essere osservata nelle pareti dei vasi sanguigni, attorno ai vasi sanguigni e nei tessuti adiacenti. Sulle pareti dei vasi si formeranno delle strutture necrotiche. Queste strutture necrotiche distruggeranno la parete dei vasi sanguigni, causando necrosi della parete dei vasi sanguigni ed embolia vascolare. Le lesioni possono verificarsi nelle arterie e nelle vene grandi, medie e piccole in varie parti del corpo. Se colpisce le vene, la manifestazione principale è la trombosi venosa; se colpisce le arterie, la manifestazione principale è l'aneurisma e può causare anche una stenosi arteriosa.

La malattia di Behçet colpisce il sistema nervoso e può causare disturbi della coscienza, anomalie mentali, epilessia, disturbi sensoriali, ecc. Colpisce il sistema cardiovascolare e può portare a ostruzione artero-venosa, aneurismi e stenosi luminale. Colpisce il tratto digerente e può causare ulcere e perforazioni digestive. Colpisce i polmoni e può dare origine a complicazioni quali aneurisma dell'arteria polmonare, fistola bronchiale o infarto polmonare. Colpisce le articolazioni e si manifesta con gonfiore e dolore ricorrenti in una o più articolazioni, per lo più transitori e più comuni nelle articolazioni del ginocchio. Alcuni pazienti possono sviluppare sacroileite.

La causa della malattia di Behçet è sconosciuta ed è strettamente correlata a infezioni, immunità, genetica e fattori ambientali. Attualmente è una malattia incurabile e ha un decorso lungo, che a volte dura decenni. Possono ripresentarsi vari sintomi. I soggetti con gravi lesioni oculari rischiano la cecità e potrebbero anche morire a causa di gravi danni viscerali o nervosi. Il trattamento della malattia di Behçet si avvale principalmente di glucocorticoidi ad alto dosaggio e immunosoppressori per inibire le risposte infiammatorie, prevenire danni a organi importanti e ritardare la progressione della malattia attraverso il trattamento antinfiammatorio. Un controllo efficace della malattia primaria può alleviare l'infiammazione complessiva. Sebbene questi farmaci non possano risolvere radicalmente il problema, possono rallentare la progressione del danno d'organo e quindi migliorare la prognosi.