Tabù inciso nei geni umani: i prioni

Hai visto Train to Busan? Questo film, con la sua trama drammatica e il suo significato stimolante, ha invogliato molti appassionati a fermarsi e guardarlo. La comparsa del virus zombie dà vita a un complotto in cui i sopravvissuti fuggono e si aiutano a vicenda durante l'ondata di zombie. L'umanità del protagonista si risveglia durante la fuga. Sfortunatamente, mentre aiuta una madre e la figlia a fuggire, viene infettato, salta fuori dall'auto e muore. In esso abbiamo visto umanità e solidarietà, ma abbiamo dovuto anche temere la "tirannia" del virus zombie. Quindi, il virus zombie esiste davvero? Che aspetto ha?

Diamo ora un'occhiata più da vicino a questa versione reale del "virus zombie": il prione.

Qual è la natura chimica dei prioni?

Forse, se lo capissimo letteralmente, potremmo capirlo in modo approssimativo: "Prione" significa proteina; quindi, per dirla in parole povere, è un virus composto da proteine. Ma alcuni potrebbero chiedersi: i virus sono generalmente composti da proteine ​​e acidi nucleici (DNA o RNA), quindi cosa hanno di speciale? Ovviamente.

Il prione, noto anche come "prione", "fattore di infezione proteica", "prione tossina" e "proteina infettiva", è un "virus" composto solo da proteine. Quindi, in senso stretto, non si tratta di un virus, ma viene comunemente chiamato "prione".

Perché si chiama "virus zombie"?

Quando parliamo del "virus zombie", diamo un'occhiata alle malattie che può causare.

Già trecento anni fa, l'uomo aveva scoperto una malattia del genere tra pecore e capre: solitamente provavano un prurito intenso e spesso si strofinavano contro tronchi d'albero ruvidi e superfici in pietra, provocando la caduta di tutto il pelo dal loro corpo, da cui il nome "prurito ovino".

La malattia della mucca pazza fu scoperta per la prima volta nel 1958: il fattore infettivo correlato (prione) può distruggere il tessuto delle cellule cerebrali, causando cavitazione; Le mucche malate presentano disturbi del movimento autonomo e orologi biologici alterati. La mucca pazza non solo causò perdite per decine di miliardi di sterline all'economia britannica, ma provocò anche un grande panico sociale.

Oltre a queste, ci sono anche l'encefalomalacia infettiva del visone, la malattia da deperimento cronico del cervo rosso e del cervo, l'encefalopatia spongiforme dei gatti, il kuru e la malattia di Creutzfeldt-Jakob, ecc. Non è difficile scoprire che queste malattie causano nei pazienti comportamenti anomali e sintomi simili agli zombi. Ora, capisci perché viene chiamato "virus zombie"?

Qual è la struttura dei prioni e la loro relazione con i geni?

Coloro tra noi che hanno studiato biologia e chimica al liceo sanno che i fattori che influenzano le proteine ​​includono il tipo e il numero di amminoacidi, l'ordine degli amminoacidi e la loro struttura spaziale; i geni guidano la sintesi delle proteine. Possiamo quindi partire da questi due punti di conoscenza per chiarirne il "vero volto".

Forse rimarrai sorpreso dal fatto che abbiamo i geni per sintetizzarlo nel nostro corpo! Naturalmente, i geni del corpo in genere non producono sostanze così dannose per l'organismo umano. Quindi, qual è il motivo?

Gli esseri umani hanno 23 coppie di cromosomi e la ventesima coppia di cromosomi contiene il gene che codifica la proteina prionica (PrP). La differenza è che il prione di cui abbiamo parlato sopra è la proteina prionica patogena (PrPSc), mentre questo gene codifica la proteina prionica normale (PrPc)! Cosa significa? Per dirla in parole semplici, è prodotto dal corpo umano. Ciò che solitamente viene prodotto è la normale proteina PrP (Nota: è una glicoproteina delle normali cellule umane), ma il prione di cui stiamo parlando è la proteina patogena PrP.

Poiché il gene "si è inceppato" durante la sintesi proteica, la catena polipeptidica PrP sintetizzata è stata "elaborata" in modo errato a causa della sua negligenza, formando un "prodotto difettoso" dannoso per noi: una proteina PrP anomala, la PrPSc. Rispetto alla normale proteina PrPc, presenta diversi fenomeni di ripiegamento anomali, che rendono la PrPSc poco solubile e non viene idrolizzata dalle proteasi.

In generale, i prioni sono proteine ​​patogene codificate dalla ventesima coppia di cromosomi del corpo umano, con una struttura spaziale anomala e prodotte dalla denaturazione di proteine ​​normali. Ora, capisci i “tabù incisi nei geni umani”?

Qual è il meccanismo patogeno dei prioni?

Come accennato in precedenza, i prioni sono proteine ​​anomale prodotte dal corpo umano, ma usare la potenza di una piccola quantità di proteine ​​per combattere il nostro sistema immunitario è destinato a fallire. Per questo motivo è stato utilizzato uno "sporco trucco": l'assimilazione.

L'effetto dell'assimilazione può essere paragonato alla "reazione a catena" della fissione nucleare e può anche essere associato all'"effetto domino". La proteina anomala entra in "stretto contatto" con la proteina normale presente nel nostro corpo, inducendola a trasformarsi nella stessa proteina anomala e dando poi inizio alla successiva "reazione a catena". Che ne dici, insidioso, vero?

Come prevenire le malattie da prioni?

Dal momento che è un fenomeno così subdolo e perfido, come possiamo impedirne l'accadimento? Di seguito sono riportate istruzioni e suggerimenti.

Sebbene al momento non disponiamo di farmaci che uccidano i prioni, possiamo comunque prevenirli. Innanzitutto, non mangiare carne di origine sconosciuta o non sottoposta a controlli; in secondo luogo, le attrezzature mediche utilizzate nella chirurgia neurologica devono essere rigorosamente disinfettate; infine, se nelle vicinanze ci sono persone affette da patologie correlate, fate attenzione a non contattarle per prevenire il contagio.

(Prendi un piccolo quaderno e scrivi i punti chiave!)

Postscript: Omaggio agli scienziati che hanno lavorato duramente per questo

Molti scienziati hanno dato un grande contributo alla lotta contro le malattie causate da virus molli.

Daniel Carlton Gajdusek si è addentrato da solo nella tribù primitiva, ha vissuto con gli indigeni ed ha esplorato il mistero della malattia di Kru;

Il biologo britannico Alps ha proposto in modo creativo che il fattore patogeno della scrapie non contenga acido nucleico. Nonostante ciò fosse considerato un'eresia, egli insistette comunque sulla verità e dimostrò tutto con esperimenti;

Il virologo americano Prusiner scoprì i prioni nel 1982, risolvendo il mistero di numerose malattie da prioni;

......

Ancora oggi innumerevoli scienziati lottano per eliminare i prioni. I loro sforzi, la loro perseveranza, il loro coraggio e la loro saggezza ci permettono di comprendere il mistero passo dopo passo, di risalire alla causa principale e di salvare l'umanità.

Vi preghiamo di esprimere loro il nostro più profondo rispetto!

Questo articolo è un'opera di divulgazione scientifica del Progetto Cielo Stellato Cina

Prodotto da: Dipartimento di divulgazione scientifica dell'Associazione cinese per la scienza e la tecnologia

Produttore｜China Science and Technology Press Co., Ltd., Pechino Zhongke Xinghe Culture Media Co., Ltd.

Autore: Fu Chunrui, creatore di divulgazione scientifica

Revisore: Tao Ning, ricercatore associato, Istituto di biofisica, Accademia cinese delle scienze