Sai? Apri la porta┋Bocca secca, occhi secchi, ho la sindrome di Sjögren?

Autore: Zhang Chenxi, medico residente presso il Dipartimento di Reumatologia e Immunologia, Primo Ospedale affiliato dell'Università Medica dello Xinjiang.

Esperto di revisione: Luo Li, presidente della divisione di immunologia clinica della Xinjiang Immunology Society; vicepresidente della Società di immunologia della regione autonoma uigura dello Xinjiang; direttore, professore e primario del Dipartimento di Reumatologia e Immunologia del Primo Ospedale Affiliato dell'Università Medica dello Xinjiang.

In autunno e in inverno il clima è secco e molte persone soffrono di secchezza delle fauci, degli occhi o della pelle. In genere si ritiene che ciò sia dovuto al clima e che si tratti di un fenomeno normale. Tuttavia, se soffri di secchezza ricorrente delle fauci e degli occhi, in particolare difficoltà a mangiare, frequenti carie, denti rotti e screpolati e pianto senza lacrime, allora dovresti stare attento alla sindrome di Sjögren!

1. Che cosa è la sindrome di Sjögren

La cosiddetta "secchezza" della sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune infiammatoria cronica caratterizzata da proliferazione dei linfociti e danno progressivo delle ghiandole esocrine (ghiandole lacrimali, ghiandole salivari, ecc.). Non è correlato ai cambiamenti climatici, alla temperatura, all'umidità, ecc. e il fastidio non può essere alleviato dall'idratazione o dai cambiamenti ambientali. Il tasso di prevalenza nella popolazione cinese è compreso tra lo 0,3% e lo 0,7%. La malattia è più comune nelle donne di età compresa tra 40 e 50 anni, ma può colpire anche i bambini. La causa della sindrome di Sjögren non è stata ancora chiaramente identificata. Studi attuali ritengono che sia correlato a una disfunzione immunitaria causata da fattori quali la genetica, gli ormoni endocrini e le infezioni.

2. Quali sono i sintomi della sindrome di Sjögren?

① Sintomi locali:

Bocca secca : la ridotta secrezione di saliva e la mancanza di mucina salivare portano a bere frequentemente acqua. Quando si mangiano cibi secchi come pane al vapore, naan e riso, spesso è necessario bere acqua. Nei casi più gravi possono verificarsi difficoltà alimentari, perdita di denti a scaglie e carie multiple e diffuse. In alcuni pazienti può verificarsi un rigonfiamento ricorrente della ghiandola parotide.

Occhi secchi : una ridotta secrezione delle ghiandole lacrimali provoca sintomi di occhi secchi, sensazione di sabbia negli occhi e congestione oculare. Nei casi gravi possono verificarsi complicazioni quali cheratocongiuntivite secca, erosione epiteliale corneale, neovascolarizzazione corneale e formazione di ulcere, fino alla perforazione corneale e cecità.

② Coinvolgimento del sistema:

In alcuni pazienti può verificarsi il coinvolgimento degli organi interni, accompagnato da sintomi sistemici quali affaticamento e febbre.

Pelle: comprendono principalmente pelle secca, fenomeno di Raynaud (dita delle mani e dei piedi che diventano bianche, viola, arrossate, ecc. in successione in risposta a stimoli freddi, eccitazione emotiva, ecc.), porpora degli arti inferiori, ulcere cutanee, cancrena, cicatrici infossate, microinfarto e altre alterazioni vasculitiche.

Articolazioni : dolore articolare ricorrente, cronico e simmetrico. Solo circa il 10% dei pazienti accusa gonfiore e dolore alle articolazioni. L'artrite erosiva è rara.

Apparato respiratorio: il 10%-20% dei pazienti può sviluppare lesioni polmonari interstiziali correlate alla sindrome di Sjögren, i cui tipi patologici si manifestano spesso come polmonite interstiziale aspecifica (NSIP), polmonite interstiziale linfocitaria (LIP) e polmonite interstiziale usuale (UIP).

Apparato digerente: sono comuni i sintomi della malattia da reflusso gastroesofageo, quali reflusso acido, bruciore di stomaco e irritazione della gola e della trachea. Ciò è dovuto alla riduzione del flusso salivare, che non riesce a tamponare naturalmente il reflusso del contenuto gastrico acido. Alcuni pazienti presentano danni al fegato, livelli elevati di transaminasi, perfino ittero e occasionalmente epatosplenomegalia. Quando il livello di fosfatasi alcalina sierica del paziente è elevato, bisogna fare attenzione alla possibilità di una colangite biliare primitiva (PBC) concomitante, poiché spesso le due patologie si verificano contemporaneamente.

Rene: la malattia più comune è rappresentata dalle lesioni tubulointerstiziali, che portano all'acidosi tubulare renale. Spesso i pazienti si rivolgono al medico a causa dell'ipokaliemia. Possono verificarsi anche glomerulonefrite e cistite interstiziale.

Sistema nervoso: la neuropatia periferica è la più comune e possono essere colpiti i nervi periferici, i nervi autonomi e il sistema nervoso centrale.

Apparato sanguigno: la leucopenia è la forma più comune, seguita dalla trombocitopenia secondaria. Il rischio di sviluppare un linfoma è 18,9 volte superiore a quello della popolazione normale.

3. La secchezza delle fauci e degli occhi è un sintomo della sindrome di Sjögren?

Innanzitutto bisogna escludere fattori fisiologici, come secchezza delle fauci e degli occhi causati da un apporto insufficiente di acqua, da una perdita eccessiva di acqua, dall'assunzione di cibi troppo salati o troppo secchi e dal clima secco.

In secondo luogo, è necessario escludere altri fattori patologici. Le labbra secche possono presentarsi anche in pazienti affetti da diabete, diabete insipido, anemia perniciosa, asma, malattie orali, radioterapia tumorale e instabilità emotiva nelle donne con sindrome della menopausa.

4. Come diagnosticare la sindrome di Sjögren e quali test sono necessari

Se si presentano i sintomi tipici sopra indicati, è necessario recarsi in ospedale per una valutazione da parte di un reumatologo e sottoporsi a esami pertinenti in base alle diverse manifestazioni cliniche, come tre test per l'occhio secco (test di secrezione lacrimale, tempo di rottura del film lacrimale, colorazione fluorescente corneale), TEC delle ghiandole salivari, biopsia delle ghiandole labiali, test degli autoanticorpi per le malattie del tessuto connettivo (tra cui gli anticorpi anti-SSA e gli anticorpi anti-SSB hanno i tassi di positività più elevati e sono gli anticorpi più specifici per la diagnosi di SS) e valutazione del coinvolgimento sistemico in base alla condizione per chiarire ulteriormente la diagnosi.

5. Come trattare la sindrome di Sjögren

L'obiettivo del trattamento della sindrome di Sjögren non è solo quello di alleviare i sintomi locali, come secchezza delle fauci e degli occhi, ma soprattutto quello di controllare la disfunzione immunitaria dell'organismo e ridurre i danni alle ghiandole esocrine e il coinvolgimento sistemico.

Per curare la sindrome di Sjögren è necessario che uno specialista sviluppi un piano terapeutico personalizzato, basato su una valutazione completa dell'attività della malattia e degli organi interessati. Non seguire ciecamente la tendenza e assumere farmaci. I farmaci attualmente più comunemente utilizzati includono glucocorticoidi, immunomodulatori, immunosoppressori e agenti biologici.

6. Qual è la prognosi della sindrome di Sjögren?

La prognosi complessiva della sindrome di Sjögren è buona, soprattutto quando la malattia è limitata alle ghiandole esocrine, come le ghiandole salivari, le ghiandole lacrimali e la mucosa cutanea. Nella maggior parte dei pazienti con coinvolgimento viscerale, la condizione può essere efficacemente controllata dopo un trattamento attivo e regolare. I fattori prognostici negativi includono la fibrosi polmonare progressiva, le lesioni del sistema nervoso centrale, l'insufficienza renale e il linfoma maligno combinato.

Riferimenti:

[1] Zhang Wen, Chen Zhu, Li Xiaomei et al. Linee guida per la diagnosi e il trattamento della sindrome di Sjögren primaria[J]. Rivista cinese di medicina interna, 2023, 62(9): 1059-1067. Italiano:

[2]Zero DT, Brennan MT, Daniels TE, et al. Linee guida per la pratica clinica per la gestione orale della malattia di Sjögren[J].The Journal of the American Dental Association, 2016, 147(4):295-305.DOI:10.1016/j.adaj.2015.11.008.

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