Storia della malattia丨Come si vaccinano i pazienti affetti da lupus? Come prevenire il lupus? Quali fattori determinano una prognosi sfavorevole? Un articolo per capire

Poiché il lupus eritematoso sistemico (LES) è difficile da curare, richiede un trattamento a lungo termine e i pazienti sono tormentati dalla malattia, alcuni lo chiamano il "cancro immortale". Ma in realtà il lupus eritematoso sistemico non è "immortale" e presenta addirittura un rischio di morte più elevato. Inoltre, ha molti alias che poche persone conoscono.

1. Origine del nome della malattia

La prima testimonianza del lupus risale al 460-375 a.C., quando Ippocrate, noto come il "padre della medicina moderna", lo diagnosticò e lo chiamò " herpes esthiomenos ", descrivendone i sintomi come lesioni cutanee ulcerose. Più tardi, nel 916 d.C., Herbernus chiamò questa malattia della pelle simile al morso di lupo "lupus"; Un'altra teoria è che nel XIII secolo un medico di nome Rogerius usò il termine " lupus " per descrivere le ulcere facciali che assomigliavano ai morsi di lupo.

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Tra il 1846 e il 1851, il medico francese Cazenave utilizzò il termine " eritema centrifugo ", mentre un altro medico francese, von Hebra, coniò il termine " lupus eritematoso ", derivando la parola " eritematoso " dal termine greco " erythros ", che si traduce approssimativamente in "rosso". È interessante notare che il lupus eritematoso è anche noto come " malattia della farfalla " perché in alcuni casi la sua eruzione cutanea può assomigliare a una farfalla. Da allora, poiché alcuni tipi di lupus colpiscono vari sistemi dell'organismo, questo tipo di lupus che colpisce tutto il corpo è chiamato lupus eritematoso " sistemico ", rappresentando circa il 70%.

2. Causa della morte

Sebbene il lupus eritematoso sistemico sia definito il " tumore immortale ", i pazienti affetti da lupus possono morire anche per varie cause, tra cui le principali cause di morte sono le malattie cardiovascolari, le infezioni e le malattie renali . Un'analisi di 408 veterani negli Stati Uniti ha mostrato che durante un follow-up medio di 11 anni, sono deceduti 144 pazienti, di cui 134 (93%) avevano una causa certa di morte: la malattia stessa era la causa di morte più comune, verificatasi in 49 pazienti (34%), seguita da infezione (n = 32; 22%), malattia cardiovascolare (n = 23; 16%), malattia cerebrovascolare (n = 8; 6%) e cancro (n = 8; 6%).

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Un'analisi dei dati di 4.283 pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico in Italia ha mostrato che i tassi di sopravvivenza a cinque e otto anni erano rispettivamente del 91% e dell'89%. La causa principale di circa la metà dei decessi è stata una malattia cardiovascolare o il cancro, mentre le infezioni sono state segnalate meno frequentemente. Uno studio canadese su 6.092 persone affette da lupus eritematoso sistemico non ha mostrato differenze statisticamente significative tra la coorte iniziale (1997-2005) e quella tardiva (2006-14). L'eccesso di mortalità era dovuto a malattie renali [3,04 (2,29, 4,05)], infezioni [2,74 (2,19, 3,43)] e malattie cardiovascolari [2,05 (1,77, 2,38)], ma non al cancro [1,18 (0,96, 1,46)]. Inoltre, sebbene la malattia sia circa 10 volte più comune nelle donne che negli uomini, i fattori associati a una prognosi sfavorevole includono la razza afroamericana, la malattia renale (in particolare la glomerulonefrite proliferativa diffusa), [il sesso maschile], l'età giovane, l'età avanzata all'esordio, l'ipertensione, il basso status socioeconomico, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, la presenza di anticorpi antifosfolipidi e l'elevata attività complessiva della malattia.

3. Prevenzione

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune. Solo i vaccini a base di cellule T e quelli a base di proteine ​​peptidiche si sono rivelati curabili, ma non esiste un vaccino preventivo. Pertanto, il metodo di gestione migliore è quello di rivolgersi al medico il prima possibile e di ricevere un trattamento standardizzato il prima possibile. Inoltre, fattori genetici, immunitari, endocrini e ambientali possono essere tutti fattori scatenanti del lupus eritematoso sistemico. Pertanto, oltre alla diagnosi e al trattamento precoci, è necessario anche gestire le malattie croniche (in particolare quelle cardiovascolari) ed evitare le infezioni (vaccinazioni, ecc.). Tenendo conto che diversi vaccini possono causare modifiche nell'immunogenicità a causa dei metodi di trattamento, un articolo pubblicato quest'anno sul British Medical Journal (BMJ) ha elencato sistematicamente le raccomandazioni vaccinali per cinque tipi di vaccini per pazienti con lupus eritematoso sistemico: 1. Vaccino antipneumococcico: secondo le informazioni della Federazione Europea delle Società di Reumatologia, si raccomanda vivamente che i pazienti con lupus eritematoso sistemico ricevano il vaccino antipneumococcico. Nei pazienti affetti da malattie reumatiche trattati con farmaci antireumatici modificatori della malattia, la vaccinazione antipneumococcica dovrebbe essere preferibilmente somministrata prima con un vaccino pneumococcico coniugato 13-valente (PCV13), seguito da una dose di vaccino pneumococcico polisaccaridico 23-valente (PPSV23) almeno 8 settimane dopo e da un'altra dose di PPSV23 5 anni dopo. Le linee guida dell'American College of Rheumatology raccomandano la vaccinazione antipneumococcica per i pazienti affetti da malattie reumatiche e muscoloscheletriche di età inferiore ai 65 anni e sottoposti a terapia con farmaci immunosoppressori.

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I pazienti sottoposti a trattamento con rituximab devono sottoporsi alla vaccinazione antipneumococcica almeno 2 settimane (preferibilmente 4 settimane) prima della successiva iniezione di rituximab. 2. Vaccino antinfluenzale: si raccomanda che tutti i pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico vengano vaccinati una volta all'anno. Secondo le linee guida della Federazione Europea delle Società di Reumatologia, quando si utilizza il rituximab, la vaccinazione antinfluenzale dovrebbe idealmente essere somministrata prima di iniziare la terapia con rituximab o entro 2-4 settimane dall'ultima dose di rituximab e prima della dose successiva. 3. Vaccino COVID-19: le linee guida dell'American College of Rheumatology raccomandano che l'intervallo sia il più lungo possibile, entro un periodo di 2-4 settimane dopo l'ultima dose e prima della dose successiva di rituximab. 4. Vaccino antitetanico: **Secondo le linee guida della Federazione Europea delle Società di Reumatologia, i pazienti con lupus eritematoso sistemico (se indicato) devono ricevere il vaccino antitetanico prima di iniziare il trattamento con rituximab. Per i pazienti trattati con belimumab si raccomanda la vaccinazione di routine contro il tetano. 5. Vaccino contro l'herpes zoster: secondo le linee guida della Federazione Europea delle Società di Reumatologia, ai pazienti ad alto rischio si raccomanda di ricevere il vaccino contro l'herpes zoster, mentre le recenti linee guida dell'American College of Rheumatology non descrivono circostanze specifiche e raccomandano che tutti i pazienti affetti da malattie reumatiche di età superiore ai 18 anni ricevano il vaccino contro l'herpes zoster. Infine, desiderio = pillola =

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