La malattia moyamoya è causata dal fumo? Scopri la malattia Moyamoya, individuala e curala in anticipo!

Autore: Han Hongyan, primario dell'ospedale generale dell'aviazione

Revisore: Xu Jun, primario, Ospedale Tiantan di Pechino, Università di Medicina della Capitale

Le terminazioni bilaterali dell'arteria carotide interna e i loro rami principali si restringono progressivamente e addirittura si occludono. Durante il processo di stenosi e occlusione dei terminali dell'arteria carotide interna, alcune arterie compensatorie alla base del cervello si dilatano per sostituire l'arteria carotide interna e fornire sangue al tessuto cerebrale. Questi vasi sanguigni dilatati appaiono come una nuvola di fumo nell'angiografia cerebrale e i giapponesi la chiamano malattia moyamoya. Moyamoya in cinese significa fumo, quindi viene tradotto come malattia moyamoya.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

La malattia di Moyamoya non è una malattia causata dal fumo, ma una malattia cerebrovascolare cronica che può colpire persone di tutte le età. Esistono due fasce d'età in cui la malattia è maggiormente colpita: una è quella compresa tra i 5 e i 10 anni, l'altra è quella intorno ai 40 anni.

1. Quali fattori sono correlati alla malattia moyamoya?

La causa della malattia Moyamoya non è ancora chiara, ma alcuni fattori potrebbero essere considerati correlati.

Il primo riguarda i fattori genetici. È stato scoperto che una parte della malattia Moyamoya è ereditaria e che alcuni frammenti di geni dei pazienti affetti da questa malattia sono cambiati, pertanto i fattori genetici rappresentano attualmente la possibilità più probabile. Esistono molti centri in tutto il mondo che studiano la malattia moyamoya e che stanno conducendo ricerche in questo ambito, ottenendo risultati certi, ma non si è ancora giunti a nessuna conclusione.

Alcuni pazienti non presentano particolari alterazioni genetiche, ma potrebbero avere traumi alla testa e al collo oppure infezioni intracraniche, come l'encefalite o la meningite. Che si tratti di un'infezione batterica o virale, anche questa può portare alla comparsa della malattia moyamoya.

I tre fattori sopra menzionati sono quelli che sono stati maggiormente studiati al momento. Sono legate ai geni, ai traumi e alle infezioni. Altri fattori non sono ancora del tutto chiari.

2. Quali sintomi dovrebbero metterti in guardia dalla malattia moyamoya?

Per quanto riguarda le manifestazioni cliniche, la maggior parte dei bambini affetti dalla malattia di Moyamoya presenta sintomi ischemici, più della metà dei pazienti adulti affetti dalla malattia di Moyamoya presenta ischemia e meno della metà svilupperà emorragia cerebrale.

L'ischemia cerebrale si manifesta con mal di testa, crisi epilettiche, scarsa memoria e persino deterioramento cognitivo. Se questi sintomi non vengono presi sul serio, nei casi gravi si può arrivare all'infarto cerebrale e all'emorragia cerebrale.

Ad esempio, se i bambini lamentano spesso mal di testa, devono recarsi in ospedale per farsi visitare. Gli adulti che soffrono di mal di testa cronici, perdita di memoria o disturbi mentali senza cause evidenti, oltre a una semplice risonanza magnetica, dovrebbero anche controllare i vasi sanguigni cerebrali e sottoporsi a una risonanza magnetica (RM) o a una TC vascolare. La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo sono molto importanti.

3. Come si cura la malattia moyamoya?

La malattia di Moyamoya si manifesta spesso inizialmente con sintomi ischemici, come mal di testa o scarsa memoria. Per migliorare l'afflusso di sangue al cervello, si possono assumere farmaci che attivano e rimuovono la stasi del sangue. Quando si assumono farmaci, è necessario prestare attenzione a misurare regolarmente la pressione sanguigna per evitare che sia troppo alta o troppo bassa. Se la pressione sanguigna è troppo alta, può causare emorragia cerebrale. Quanto più elevato è il dosaggio dei farmaci attivatori e debellatori del sangue, tanto più ridotta sarà la funzione della coagulazione e delle piastrine. Una volta che si verifica l'emorragia, l'entità dell'emorragia sarà notevole e il danno sarà maggiore. Pertanto, dovrebbe essere appropriato l'uso di farmaci che attivano il sangue e ne rimuovono la stasi per migliorare la circolazione.

I farmaci che favoriscono la circolazione sanguigna e rimuovono la stasi del sangue possono migliorare l'afflusso di sangue al cervello e alleviare i sintomi, ma non rappresentano una cura per la malattia moyamoya. Non esiste alcun farmaco in grado di curare la malattia moyamoya. Con lo sviluppo della tecnologia, il trattamento della malattia moyamoya si basa principalmente sulla chirurgia, la più importante delle quali è la chirurgia di ricostruzione vascolare. L'estremità terminale dell'arteria carotide interna è ristretta e occlusa. Attualmente, la creazione artificiale di un bypass vascolare da qualche altra parte per fornire sangue al tessuto cerebrale, migliorare l'afflusso di sangue al cervello ed evitare l'infarto cerebrale e l'emorragia cerebrale è considerata il modo migliore per curare la malattia moyamoya.

Esistono tre tipi di intervento di bypass vascolare: intervento di bypass vascolare indiretto, intervento di bypass vascolare diretto e una combinazione di intervento diretto e indiretto, chiamata intervento di bypass vascolare combinato.

L'intervento di bypass vascolare indiretto consiste nel posizionare del tessuto con peduncoli vascolari sulla superficie del cervello e lasciarlo aderire. Alcuni di essi possono formare spontaneamente vasi sanguigni per irrorare il tessuto cerebrale. Viene anche chiamata chirurgia del patch.

L'intervento di bypass vascolare diretto è un bypass vascolare che collega i vasi sanguigni del cuoio capelluto con i vasi sanguigni del tessuto cerebrale, per fornire sangue direttamente al tessuto cerebrale.

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Sia la chirurgia di bypass vascolare indiretta che quella di bypass vascolare diretta presentano vantaggi e svantaggi. Il vantaggio principale della chirurgia di bypass vascolare indiretto è la sua relativamente semplice esecuzione; Lo svantaggio è che, poiché i vasi sanguigni si formano spontaneamente, l'intervento di bypass vascolare indiretto richiede almeno tre o quattro mesi. Durante questi tre o quattro mesi, è come se non fosse stato effettuato alcun trattamento e potrebbero verificarsi infarti o emorragie cerebrali. La maggior parte dei bambini sottoposti a intervento di bypass vascolare indiretto è in grado di formare spontaneamente alcuni vasi sanguigni, ma circa la metà degli adulti non è in grado di farlo. Inoltre, per progettare l'intervento di patch in modo da ottenere risultati migliori è necessaria una certa esperienza.

Il vantaggio del bypass vascolare diretto è che può essere efficace già al momento dell'intervento. Una volta creato il ponte, l'afflusso di sangue al cervello può migliorare immediatamente e i sintomi migliorano immediatamente. Lo svantaggio è che fornisce solo un vaso sanguigno e la portata della fornitura è relativamente limitata; in secondo luogo, l'operazione è difficile e non favorisce la divulgazione. Il bypass vascolare nella malattia di Moyamoya è molto più difficile del bypass vascolare generale e del bypass aorto-coronarico, e l'operazione chirurgica è difficoltosa.

La chirurgia di bypass vascolare combinata supera sostanzialmente le carenze sia della chirurgia con patch sia della chirurgia di bypass, combinando al contempo i vantaggi di entrambe. È una tendenza attuale nel trattamento della malattia moyamoya.