La pervietà del dotto arterioso è una cardiopatia congenita? Come trattarla?

Autore: Jin Mei, primario, Ospedale Anzhen di Pechino, Università medica della Capitale

Revisore: Wang Fang, primario, ospedale di Pechino

Il dotto arterioso pervio è una cardiopatia congenita molto comune e rappresenta circa il 15% delle cardiopatie congenite.

1. Che cos'è il dotto arterioso pervio?

Il dotto arterioso è un canale tra l'aorta e l'arteria polmonare. È un normale canale fisiologico nel feto e può chiudersi spontaneamente dopo la nascita.

Durante la gravidanza, il feto si affida principalmente alla placenta per lo scambio di nutrienti. I polmoni non hanno ancora la funzione respiratoria. Una parte del sangue dal ventricolo destro all'arteria polmonare passa attraverso il dotto arterioso fino all'aorta discendente per rifornire di sangue la parte inferiore del corpo.

Dopo la nascita, quando il bambino piange, i polmoni si espandono, acquisiscono la funzione respiratoria e si stabilisce la circolazione polmonare. Il sangue dal ventricolo destro viene pompato all'arteria polmonare e poi alle arterie polmonari sinistra e destra. Attraverso lo scambio gassoso, il sangue venoso diventa sangue arterioso e poi ritorna nella vena polmonare, nell'atrio sinistro, nel ventricolo sinistro e nell'aorta per irrorare tutto il corpo, ripristinando la normale circolazione polmonare e sistemica. Nella maggior parte dei bambini il dotto arterioso diventa inutile e si chiude naturalmente. In genere, la maggior parte dei dotti arteriosi può essere chiusa entro 72 ore dalla nascita. Se non si chiude entro 3-6 mesi dalla nascita, si può diagnosticare la pervietà del dotto arterioso.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

Se il bambino è più grande e il dotto arterioso è ancora relativamente spesso, è improbabile che si chiuda da solo. Se è relativamente sottile, ad esempio 1-2 mm, è possibile osservarlo per vedere se riesce a guarire da solo.

2. Quali sono i sintomi del dotto arterioso pervio?

La maggior parte dei bambini a cui viene diagnosticata la pervietà del dotto arterioso presenterà alcuni sintomi.

Il dotto arterioso è un canale di comunicazione tra l'aorta e l'arteria polmonare. Quando la pressione nell'aorta è alta e quella nell'arteria polmonare è bassa, si verificherà uno shunt sinistro-destro a livello dell'aorta. Una parte del sangue presente nell'aorta confluirà nell'arteria polmonare, aumentando la quantità di sangue nei polmoni. Se il dotto arterioso è molto spesso e il volume dello shunt è relativamente grande, è probabile che si verifichi una polmonite e, nei casi gravi, può manifestarsi un'insufficienza cardiaca; la crescita e lo sviluppo possono persino essere compromessi, con conseguente riduzione del peso e dell'altezza rispetto ai bambini della stessa età.

Se un bambino non cresce in altezza o non aumenta di peso, oppure soffre spesso di polmonite, questi potrebbero essere i motivi per cui i genitori dovrebbero portarlo dal medico. Auscultando il cuore, il medico potrebbe riscontrare un soffio cardiaco; ulteriori esami confermeranno la diagnosi.

In alcuni bambini il dotto arterioso è più sottile e il flusso dello shunt è minore, quindi potrebbero non presentare sintomi e non essere facili da individuare. Tuttavia, la maggior parte delle persone che si rivolgono al medico per una cura hanno il raffreddore o la febbre. Il medico può sentire un soffio al cuore ed eseguirà ulteriori esami per confermare la diagnosi.

Se il dotto arterioso pervio è relativamente spesso e il volume dello shunt è relativamente grande, una maggiore quantità di sangue verrà deviata nei polmoni, il che, nel tempo, influenzerà l'arteria polmonare. L'arteria polmonare diventerà più spessa, la parete arteriosa diventerà più spessa e la cavità diventerà più piccola. Se il dotto arterioso pervio non viene curato in tempo, si svilupperà gradualmente un'ipertensione arteriosa polmonare. Quando la pressione dell'arteria polmonare supera quella dell'aorta, si forma uno shunt destro-sinistro. Uno shunt destro-sinistro significa che il dotto arterioso pervio è stato associato a un'ipertensione polmonare più grave.

L'ipertensione polmonare grave formerà uno shunt destro-sinistro e la saturazione di ossigeno nel sangue del bambino diminuirà, il che potrebbe manifestarsi con una normale concentrazione transcutanea di ossigeno nel sangue nelle dita delle mani e nella parte inferiore delle dita dei piedi. Ad esempio, la concentrazione di ossigeno nel sangue negli arti superiori era del 95%, mentre in quelli inferiori era dell'85%, con conseguente cianosi differenziale.

In caso di grave ipertensione polmonare, oltre alla cianosi, il bambino avvertirà una diminuzione della forza fisica. Ad esempio, prima riusciva a salire quattro piani, ma ora, dopo averne saliti due, è senza fiato. I genitori avranno la sensazione che i loro figli si stanchino sempre più facilmente e non riescano a camminare molto, il che dimostra che anche la funzionalità del cuore destro è compromessa. Un giorno potresti cadere a terra all'improvviso, svenire o addirittura morire all'improvviso, il che potrebbe mettere in pericolo la tua vita.

Pertanto, se si riscontra la pervietà del dotto arterioso di un bambino, in linea di principio il trattamento deve essere somministrato il prima possibile e la tempistica dell'intervento chirurgico deve essere determinata in base all'età del bambino e allo spessore del dotto arterioso. Se il catetere è più sottile, puoi aspettare ancora un po' e controllarlo regolarmente. Se un bambino ha un dotto arterioso spesso, un volume di shunt elevato, soffre sempre di polmonite e non aumenta di peso, potrebbe essere raccomandato un trattamento precoce. In breve, se si scopre che un bambino ha il dotto arterioso pervio, è necessario sottoporlo a controlli sotto la guida di un cardiologo pediatrico per decidere i tempi e il metodo di trattamento.

3. Quali sono i trattamenti per il dotto arterioso pervio?

In genere, esistono due metodi per trattare il dotto arterioso pervio. Nella fase iniziale, viene eseguita mediante toracotomia, legatura del dotto arterioso o patching all'estremità dell'arteria polmonare. In breve, lo shunt è bloccato.

Dalla fine degli anni '90 fino a oggi, il dotto arterioso pervio è stato trattato fondamentalmente con metodi interventistici, ovvero senza aprire il torace, pungendo l'arteria femorale e la vena femorale e, tramite ecocardiografia o angiografia, scegliendo un occlusore adatto in base alla forma e alle dimensioni del dotto arterioso per bloccare il dotto arterioso pervio e bloccare lo shunt.

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Attualmente, il trattamento interventistico è il metodo preferito per il dotto arterioso pervio e il 95-98% dei bambini può prenderlo in considerazione. Poiché il trattamento interventistico è molto meno traumatico della chirurgia a torace aperto e non richiede anestesia generale, è possibile ricorrere all'anestesia locale associata a sedazione endovenosa, evitando i rischi dell'anestesia generale. L'operazione è molto semplice, richiede poco tempo e la ripresa è rapida. È possibile essere dimessi dall'ospedale il giorno successivo all'operazione.