Ipertensione polmonare: il “tumore” delle malattie cardiovascolari

Fonti di ipertensione polmonare

Nel 1981, in Spagna, si verificò un incidente in cui l'olio di colza tossico provocò ipertensione polmonare, provocando 20.000 vittime. Nel maggio di quell'anno, la prima vittima dell'incidente fu un bambino di 8 anni. A tal fine, nel 2012 la Società Spagnola di Ipertensione Polmonare ha raccomandato di proclamare il 5 maggio di ogni anno "Giornata Mondiale dell'Ipertensione Polmonare", per sensibilizzare l'opinione pubblica sull'ipertensione polmonare e promuovere miglioramenti nella prevenzione e nel trattamento. L'istituzione della "Giornata mondiale dell'ipertensione polmonare" mira a migliorare la qualità della vita di 25 milioni di pazienti affetti da ipertensione polmonare in tutto il mondo e a prolungarne la sopravvivenza.

In passato l'ipertensione arteriosa polmonare era considerata una malattia rara. Negli ultimi anni, grazie al miglioramento delle tecnologie diagnostiche, gli studiosi hanno scoperto che l'ipertensione polmonare non è rara. Attualmente è considerata la terza malattia cardiovascolare più diffusa dopo la coronaropatia e l'ipertensione. Inoltre, l'ipertensione arteriosa polmonare è una malattia estremamente maligna. La sopravvivenza media dei pazienti non trattati è di soli 2,8 anni e il 75% dei pazienti muore entro 5 anni dalla diagnosi. Il tempo medio di sopravvivenza dopo l'insorgenza dei sintomi è di 1,9 anni, mentre il tempo medio di sopravvivenza dopo l'insorgenza dell'insufficienza cardiaca destra è inferiore a 1 anno. Per questo motivo, in ambito clinico viene definita una "malattia più maligna di molti tumori maligni".

Definizione di ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare (IP) è una sindrome clinica e patofisiologica causata da alterazioni della struttura o della funzione vascolare polmonare dovute a una serie di malattie eterogenee (eziologie) e patogenesi diverse, che determinano un aumento della resistenza vascolare polmonare e della pressione arteriosa polmonare, che può successivamente evolvere in insufficienza cardiaca destra o addirittura in morte. La sua definizione emodinamica specifica si riferisce alla pressione arteriosa polmonare media (mPAP) ≥25 mmHg misurata tramite cateterizzazione cardiaca destra (RHC) a riposo a livello del mare, mentre la mPAP di un adulto normale a riposo è di circa 14 mmHg e il suo limite superiore non supera i 20 mmHg.

In parole povere, l'ipertensione polmonare è una pressione sanguigna elevata che si verifica nelle arterie polmonari. Quando la pressione nell'arteria polmonare è troppo alta, il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue. Con l'aumento della pressione nell'arteria polmonare, il carico cardiaco del paziente diventerà più pesante, portando infine all'insufficienza cardiaca destra o addirittura alla morte.

Clinicamente, la PH è divisa in 5 categorie:

(1) Ipertensione arteriosa polmonare (PAH);

(2) PH causata da malattia del cuore sinistro;

(3) PH causata da malattia polmonare e/o ipossia;

(4) PH causata da ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) e/o altre lesioni ostruttive dell'arteria polmonare;

(5) PH causato da fattori sconosciuti e/o multipli.

sintomo

Le manifestazioni quotidiane più comuni dei pazienti affetti da PAH includono: mancanza di respiro dopo l'esercizio fisico, palpitazioni, sincope da sforzo, fenomeno di Raynaud, artrite o dolori articolari, eruzione cutanea, epatite, forte russare, sonnolenza diurna, mal di testa mattutino, tosse secca o espettorazione di sangue, dolore al petto, anoressia, gonfiore di braccia o gambe, labbra o dita che diventano viola o blu (ippocratismo digitale), ecc.

I pazienti affetti da ipertensione polmonare presentano labbra blu o viola a causa della mancanza di ossigeno, per questo vengono chiamate anche "labbra blu". Le labbra blu sono anche un simbolo internazionalmente riconosciuto di promozione dell'ipertensione polmonare.

diagnosi

L'ipertensione arteriosa polmonare viene spesso diagnosticata erroneamente, a volte per anni, e la condizione è già grave quando viene confermata. La chiave per il trattamento dell'ipertensione polmonare risiede nella diagnosi precoce e nel trattamento tempestivo. Per diagnosticare l'ipertensione polmonare, in genere in ospedale sono necessari i seguenti esami: radiografia del torace, elettrocardiogramma, test di funzionalità polmonare, esami del sangue e test immunologici, ecocardiogramma, TAC ad alta risoluzione.

Le cause dell'ipertensione arteriosa polmonare sono molteplici e i sintomi clinici mancano di specificità, per cui è generalmente difficile diagnosticarla basandosi solo sui sintomi e sui segni. L'ecografia cardiaca è uno dei metodi più importanti per lo screening dell'ipertensione polmonare. È semplice, facile, economico e non invasivo. Per questo motivo, il consenso degli esperti americani raccomanda l'ecocardiografia Doppler come metodo di esame iniziale più appropriato per i pazienti con ipertensione polmonare. Tuttavia, la cateterizzazione del cuore destro è il metodo standard per diagnosticare l'ipertensione polmonare, valutare la gravità del danno emodinamico e testare la reattività vascolare. È anche l'unico metodo di test per confermare l'ipertensione polmonare, soprattutto nei pazienti con sintomi evidenti che potrebbero aver bisogno di un trattamento specifico per l'ipertensione polmonare (chiamato anche terapia mirata).

trattare

Attualmente, i farmaci mirati rappresentano la prima scelta per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare e il metodo di trattamento più comune è la combinazione di 2-3 percorsi. Nell'ultimo decennio, grazie ai progressi dei farmaci mirati, il tasso di sopravvivenza e la qualità della vita dei pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare sono notevolmente migliorati. Una diagnosi e un trattamento precoci e tempestivi possono stabilizzare le condizioni del 20% dei pazienti o addirittura guarirli. Pertanto, data la scarsa efficacia terapeutica dell'IP avanzata, la sua identificazione e il suo trattamento precoci sono fondamentali.

In genere, nelle fasi iniziali dell'ipertensione arteriosa polmonare non si manifestano sintomi evidenti, ma con il peggiorare della malattia i sintomi diventeranno sempre più evidenti. Se si verificano difficoltà respiratorie, ridotta tolleranza all'esercizio fisico, ecc., sono necessari interventi e trattamenti tempestivi. Quanto prima viene trattata l'ipertensione polmonare, tanto maggiori saranno i benefici. Se non si interviene nelle fasi iniziali, è probabile che nel tempo si verifichino danni funzionali, come il rimodellamento ventricolare e l'insufficienza cardiaca destra. Pertanto, si raccomanda a tutti di attuare attivamente un trattamento di intervento precoce.

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