Autore: Peng Chunxia, vice primario, Ospedale pediatrico di Pechino, Università medica della Capitale Revisore: Li Li, primario, Ospedale pediatrico di Pechino, Università medica della Capitale Retinopatia del prematuro La retinopatia del prematuro (ROP) è una retinopatia proliferativa neovascolare causata dalla nascita prematura e dall'inalazione di ossigeno, che interrompe la normalizzazione dei vasi sanguigni della retina, seguita da danno ipossico dopo la cessazione dell'inalazione di ossigeno, che stimola una proliferazione anomala dei vasi sanguigni della retina. La ROP è una malattia oculare curabile che porta alla cecità, ma la finestra di trattamento è molto breve e il fondo oculare deve essere attentamente monitorato. Attualmente è la principale causa di cecità tra i bambini nei paesi sviluppati. Figura 1 Immagine protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa L'insorgenza della retinopatia del prematuro Vascolarizzazione normale: l'ordine della vascolarizzazione oculare è fondamentale per comprendere il meccanismo della ROP. La retina è avascolare fino a circa 16 settimane di gestazione. Tra la 15a e la 18a settimana di gestazione, la retina inizia a vascolarizzarsi. I vasi sanguigni hanno origine dal disco ottico (dove il nervo ottico entra nell'occhio) e crescono verso la periferia. A circa 36 settimane, la vascolarizzazione della retina nasale è completa. Entro la 40a settimana di gestazione, la retina temporale ha solitamente completato lo sviluppo vascolare. Figura 2 Immagine protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa Figura 3 Immagine protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa Insorgenza della ROP: i vasi sanguigni della retina dei neonati prematuri non si sono ancora sviluppati fino alla periferia della retina. Poiché gli organi dei neonati prematuri non sono completamente sviluppati, necessitano di una terapia di supporto all'ossigeno. L'inalazione di elevate concentrazioni di ossigeno inibisce il normale sviluppo dei vasi sanguigni della retina. Con il miglioramento delle condizioni generali, l'inalazione di ossigeno viene interrotta e l'ischemia della retina non vascolarizzata stimola una vascolarizzazione retinica anomala, causando l'insorgenza della ROP. Nei casi gravi, in assenza di trattamento interventistico, può sopraggiungere la cecità. Quali tipi di neonati prematuri necessitano dello screening del fondo oculare? Le linee guida cliniche cinesi per la retinopatia del prematuro (edizione 2014) stabiliscono: ① Eseguire lo screening oftalmologico sui neonati prematuri e sui neonati sottopeso con un peso alla nascita inferiore a 2000 g o un'età gestazionale inferiore a 32 settimane; ② Eseguire uno screening oftalmologico sui pazienti affetti da gravi patologie o con una chiara storia di inalazione prolungata di ossigeno, considerati dai pediatri a rischio più elevato. Quando è opportuno eseguire lo screening del fondo oculare? Le linee guida cliniche cinesi per la retinopatia del prematuro (edizione 2014) stabiliscono che il primo esame dovrebbe iniziare tra la quarta e la sesta settimana dopo la nascita o tra la trentunesima e la trentaduesima settimana di età gestazionale corretta. Condizioni per la conclusione dell'esame: il follow-up può essere concluso se si verifica una delle seguenti condizioni: ① La vascolarizzazione retinica ha raggiunto l'ora serrata sul lato nasale ed è distante 1 diametro del disco ottico dall'ora serrata sul lato temporale; ② L'età gestazionale corretta è di 45 settimane, non vi è alcuna lesione pre-soglia o lesione soglia e i vasi sanguigni della retina si sono sviluppati fino alla zona III; ③ Le lesioni retiniche sono regredite. Standard dell'Accademia americana di pediatria: per i neonati nati con età gestazionale compresa tra 22 e 26 settimane e ≥ 27 settimane, lo screening deve iniziare rispettivamente a 30 settimane di età gestazionale corretta (PMA) e 4 settimane di età cronologica. Sebbene la ROP curabile sia rara prima della 31a settimana di post-mestruazione, iniziamo lo screening a 30 settimane di post-mestruazione per tenere conto della possibilità di errori di programmazione e condizioni mediche che ritardano i test e per consentire flessibilità nella programmazione. Ripetere il controllo ogni 1-3 settimane, finché i vasi sanguigni della retina non saranno cresciuti completamente fino all'ora serrata (periferia della retina). Se si sviluppa la ROP, i test devono essere eseguiti più frequentemente, a seconda della gravità e della velocità di progressione della malattia. Nel caso dei neonati dimessi prima che i vasi retinici raggiungano la maturità, i genitori devono comprendere l'importanza di un controllo tempestivo. In quali circostanze la retinopatia del prematuro richiede un trattamento? La ROP pre-soglia e aggressiva richiede un trattamento interventistico. In passato, il termine ROP soglia si riferiva alla soglia per il trattamento, ma ora il trattamento viene iniziato quando i neonati presentano ROP pre-soglia ad alto rischio (chiamata anche ROP di tipo I). Le seguenti condizioni sono tutte considerate ROP di tipo I: ● Qualsiasi stadio di ROP nella zona I con lesioni aggiuntive. ●ROP stadio 3 nella zona I senza lesioni aggiuntive. ●ROP stadio 2 o 3 nella zona II con lesioni aggiuntive. In alcune circostanze, potrebbe essere ragionevole trattare gli occhi che non soddisfano i criteri per la ROP di tipo I. Ad esempio, se un occhio è affetto da ROP di tipo I o superiore e viene curato, mentre l'altro occhio è affetto da ROP attiva ma non soddisfa i criteri per la ROP di tipo I, entrambi gli occhi possono essere curati contemporaneamente, soprattutto se nell'occhio meno gravemente colpito si verificano alterazioni importanti o persistenti. Questa è una decisione che deve essere presa in base alle circostanze individuali. Screening tramite telemedicina I sistemi di telemedicina possono essere utilizzati per identificare i neonati affetti da ROP potenzialmente grave. Ciò richiede l'uso della fotografia digitale grandangolare del fondo oculare per creare immagini digitali della retina. È possibile scattare fino a 6 immagini standard. Le immagini vengono poi trasmesse a distanza per l'interpretazione. Inizialmente, la telemedicina veniva utilizzata per effettuare screening a distanza in aree remote in cui non erano disponibili oculisti con competenze di screening ROP, ma oggi viene sempre più utilizzata come modalità di screening primaria anche in aree in cui tali oculisti sono disponibili. Quando si utilizzano metodi di screening tramite telemedicina, la dichiarazione congiunta AAP/AAO/AAPOS/AACO raccomanda di seguire gli stessi protocolli dello screening oftalmoscopico (vedere sopra) e che i neonati a rischio vengano sottoposti almeno a un'oftalmoscopia indiretta da parte di un oftalmologo qualificato prima di iniziare il trattamento o interrompere lo screening. Prognosi Dopo uno screening standardizzato e un trattamento tempestivo, la maggior parte dei bambini ha una prognosi di acuità visiva normale. Tra questi, dal 7% al 15% dei bambini con ROP da moderata a grave svilupperà un deficit visivo a lungo termine e i bambini con ROP grave (stadio 3 e superiore) sono quelli maggiormente a rischio. Nei bambini con ROP limitata alla zona III, l'acuità visiva è raramente ridotta. Figura 4 Immagine protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa Riferimenti Chiang MF, Quinn GE, Fielder AR, et al. Classificazione internazionale della retinopatia del prematuro, terza edizione[J]. Oftalmologia, 2021: S0161-6420(21)00416-4. Gruppo di malattie del fondo oculare della branca di oftalmologia dell'Associazione medica cinese. Linee guida cliniche per la retinopatia del prematuro (2014)[J]. Rivista cinese di oftalmologia, 2014, 50(12): 933-935. Aggiornamento: Retinopatia del prematuro: trattamento e prognosi, aggiornato al 21/04/2021. Aggiornamento: patogenesi, epidemiologia, classificazione e screening della retinopatia del prematuro, aggiornato al 2 gennaio 2020. |
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