L'intervento chirurgico è l'opzione preferita per il pseudomixoma del peritoneo? Esistono altre opzioni terapeutiche oltre all'intervento chirurgico?

Autore: Li Yan, primario dell'ospedale Tsinghua Chang Gung di Pechino affiliato all'Università di Tsinghua

Revisore: Ge Yuping, vice primario, Peking Union Medical College Hospital

Lo pseudomixoma peritoneo si riferisce alla trasformazione cancerosa delle cellule mucinose peritoneali, in cui le cellule tumorali si impiantano in gran numero e ampiamente nel peritoneo o nell'omento, secernendo grandi quantità di muco, che a sua volta porta alla produzione di una grande quantità di ascite gelatinosa e mucinosa nella cavità addominale.

Le manifestazioni cliniche tipiche del pseudomixoma peritoneo includono aumento della circonferenza addominale, distensione addominale e perdita di appetito. Nella maggior parte dei casi, la diagnosi viene effettuata rilevando materiale mucoso eterogeneo o acquoso nella cavità addominale durante una TC addominale durante un esame fisico o in presenza di altre patologie.

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Il trattamento del pseudomixoma peritoneo ha seguito un processo lungo e tortuoso, ma ora è stato elaborato un piano terapeutico completo che prevede l'intervento chirurgico come trattamento principale. La base del trattamento è l'intervento chirurgico. Per prima cosa dobbiamo garantire il successo dell'intervento chirurgico e poi abbinarlo a un trattamento completo, che comprenda radioterapia e chemioterapia. Dal punto di vista professionale, poiché il pseudomixoma peritoneo interessa l'intera area delle cavità addominale e pelvica, la radioterapia non è un metodo di trattamento comunemente utilizzato.

1. Quali tessuti devono essere rimossi nel trattamento chirurgico del pseudomixoma peritoneo?

Il trattamento chirurgico del pseudomixoma peritoneo è denominato intervento di citoriduzione tumorale associato a chemioterapia intraperitoneale ipertermica.

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La chirurgia citoriduttiva è un intervento chirurgico importante che prevede più di una dozzina di passaggi.

Durante il trattamento chirurgico del pseudomixoma peritoneo, viene innanzitutto eseguita un'incisione dalla linea mediana dell'addome fino alla sinfisi pubica. Dopo l'incisione, il peritoneo viene rimosso, il muco presente nella cavità addominale viene drenato e il tumore viene completamente rimosso.

La resezione del tumore comprende molteplici aspetti: innanzitutto, è necessario rimuovere completamente il grande e il piccolo omento; in secondo luogo, è necessario rimuovere il peritoneo sulla superficie del fegato e la sua superficie sostanziale, nonché il peritoneo sulla superficie del diaframma; a volte è necessario asportare anche il peritoneo della milza e la sua area, e perfino la milza stessa; il passo successivo è la rimozione del peritoneo dalla cavità pelvica e, se necessario, anche del retto. Nelle pazienti di sesso femminile potrebbe essere necessario rimuovere anche l'utero, le ovaie bilaterali e il retto; inoltre, è necessario rimuovere anche la zona dell'appendice; infine, è necessario rimuovere il tumore sulla superficie del mesentere dell'intestino tenue.

Dopo la pulizia del tumore addominale, si esegue la chemioterapia a perfusione calda. La chemioterapia a perfusione calda standard internazionale utilizza soluzione salina normale a 43°C più farmaci chemioterapici, come cisplatino, 5-fluorouracile, oxaliplatino, taxani, ecc. A una temperatura di 43°C, i farmaci chemioterapici ad alta concentrazione circolano continuamente nella cavità addominale per 60-90 minuti, eliminando completamente le cellule tumorali residue.

Dopo il completamento della chemioterapia ipertermica perfusionale, il tratto gastrointestinale viene ricostruito e l'operazione è completata. L'operazione è relativamente complicata e coinvolge molti tessuti e organi, pertanto richiede competenze tecniche operatorie molto elevate.

A seconda dell'entità della resezione chirurgica, verranno rimossi molti tumori ed è necessario prelevare campioni rappresentativi dei tumori in ogni sede, ovvero prelevare campioni patologici ed effettuare un esame patologico più approfondito e dettagliato dei tumori in ogni sede. Molte informazioni relative al tumore possono essere ottenute attraverso l'esame patologico. Sulla base di queste informazioni, possiamo determinare a quale tipo di farmaco o combinazione di farmaci il tumore è più sensibile e fornire una base per la chemioterapia postoperatoria e la terapia molecolare mirata.

2. Tutti i pazienti con pseudomixoma peritoneo necessitano di un trattamento chirurgico?

Nei pazienti con pseudomixoma peritoneo diagnosticati inizialmente, le funzioni di organi importanti come cuore, fegato, polmoni, reni e cervello sono buone; i pazienti possono tollerare l'intervento chirurgico e sono in grado di collaborare all'intervento. L'intervento chirurgico è la prima scelta terapeutica perché nessun altro metodo può ottenere lo stesso effetto terapeutico della chirurgia.

Se la malattia progredisce e non si arriva al momento migliore per l'intervento chirurgico, l'intervento chirurgico non deve essere preso in considerazione per primo. Ad esempio, se l'ostruzione è particolarmente grave e le condizioni fisiche sono particolarmente deboli, è necessario innanzitutto tenere sotto controllo i sintomi, ad esempio con un supporto nutrizionale e con punture e drenaggi efficaci. Oppure, se il paziente ha una costituzione particolarmente debilitata e non può tollerare l'intervento chirurgico, si può procedere prima con un intervento chirurgico di riduzione del tumore per drenare l'ascite, ridurre significativamente la distensione addominale e il dolore e migliorare l'appetito, per poi procedere con un trattamento chirurgico standardizzato.

Per i pazienti che non sono idonei all'intervento chirurgico, si devono adottare altri trattamenti. Attualmente i metodi più importanti sono la chemioterapia e la terapia mirata.

3. La chemioterapia e la terapia mirata sono efficaci per il pseudomixoma del peritoneo?

Lo pseudomixoma peritoneo non è molto sensibile ai farmaci chemioterapici tradizionali. Il motivo principale è che il tumore è circondato da uno spesso strato di muco, che funge da barriera per impedire ai farmaci chemioterapici di penetrare nelle cellule tumorali. Per migliorare l'efficacia del trattamento, sono stati migliorati i metodi di chemioterapia e adottata una combinazione di tecniche: innanzitutto, vengono assunti per via orale farmaci specifici per sciogliere lo strato di muco sulla superficie delle cellule tumorali. Una volta sciolto il muco, i farmaci chemioterapici possono agire direttamente sulle cellule tumorali. Questo metodo sembra attualmente essere piuttosto efficace ed è diventato uno dei mezzi più efficaci per il trattamento del pseudomixoma del peritoneo, oltre alla chirurgia.

Oltre alla chemioterapia, può essere utilizzata anche la terapia molecolare mirata. Rilevando i target genici rilevanti e selezionando i farmaci molecolari mirati corrispondenti, questo metodo ha ottenuto buoni risultati anche in alcuni pazienti e può ritardare la progressione della malattia.

Oltre alla chirurgia, i progressi nel trattamento del pseudomixoma del peritoneo si riflettono principalmente nella chemioterapia e nella terapia molecolare mirata.

Similmente ad altri tipi di tumori, anche lo pseudomixoma peritoneo presenta il rischio di recidiva e metastasi, che si verificano principalmente nella cavità addominale. Mediante un intervento chirurgico di riduzione delle cellule tumorali combinato con chemioterapia a perfusione calda, abbinato a un trattamento completo, il rischio di metastasi e recidiva può essere notevolmente ridotto e il tempo di metastasi e recidiva può essere notevolmente ritardato.