Tumore cerebrale pericoloso: quanto ne sai sul glioma?

Autore: Zhao Zheng, Professore associato, Istituto di neurochirurgia di Pechino

Istituto di Neurochirurgia Yang Changlin di Pechino

Zou Lijuan, ricercatore associato, Istituto di neurochirurgia di Pechino

Revisore: Jiang Tao, primario, Istituto di neurochirurgia di Pechino

I gliomi hanno origine dalle cellule gliali e sono i tumori maligni intracranici primari più comuni negli adulti. Presenta le caratteristiche di rapida crescita, alto tasso di recidiva, alto tasso di disabilità e alto tasso di mortalità. L'incidenza annuale del glioma cerebrale è di circa 5-8 casi ogni 100.000 persone, ed è il tipo di tumore con il più alto tasso di mortalità negli uomini giovani e di mezza età[1-2]. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni del glioblastoma altamente maligno è inferiore al 10%[3], il che rappresenta un pesante fardello per i pazienti, le loro famiglie e la società. È uno dei tumori su cui nel mio Paese si concentrano prevenzione e cura.

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1. Quali sono i tipi di gliomi cerebrali? Qual è la prognosi?

Secondo la quinta edizione del 2021 della classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), i gliomi diffusi dell'adulto sono suddivisi in tre categorie: oligodendrogliomi con mutazione dell'isocitrato deidrogenasi (IDH) e co-delezione 1p/19q, astrocitomi mutanti IDH e glioblastomi IDH di tipo selvaggio [4].

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A seconda del grado di malignità, i gliomi cerebrali si dividono in gliomi di basso grado e gliomi di alto grado. I gliomi di basso grado possono essere ulteriormente suddivisi in gliomi di grado 1 e gliomi di grado 2, mentre i gliomi di alto grado possono essere ulteriormente suddivisi in gliomi di grado 3 e gliomi di grado 4. Tra questi, il glioma di grado 4, il tipo più maligno, rappresenta più della metà di tutti i casi di glioma e la sopravvivenza media dei pazienti è di 14-18 mesi[3]. Di seguito una breve introduzione ai diversi gradi di gliomi cerebrali:

Glioma di basso grado:

Glioma cerebrale di grado 1: comune nei bambini e nei giovani, comprende principalmente l'astrocitoma pilocitico, l'astrocitoma subependimale a cellule giganti e altri gliomi a crescita limitata. La maggior parte dei gliomi cerebrali di grado 1 può essere curata mediante resezione chirurgica completa e rappresentano il tipo di glioma con la prognosi migliore.

Glioma di grado 2: comune negli adulti, sebbene la prognosi sia relativamente buona, esiste il rischio di progressione verso un grado superiore. I gliomi cerebrali di grado 2 possono essere suddivisi in due sottotipi: oligodendrogliomi e astrocitomi. Tra questi, la prognosi dell'oligodendroglioma di grado 2 è relativamente buona, con una sopravvivenza mediana fino a 17 anni; mentre la prognosi dell'astrocitoma di grado 2 è relativamente scarsa, con una sopravvivenza media di circa 5 anni[3].

Glioma di alto grado:

Glioma di grado 3: si riferisce al glioma anaplastico, che è un glioma di alto grado. Questo tipo di tumore presenta una forte eterogeneità e progredisce rapidamente. I gliomi cerebrali di grado 3 si dividono in due sottotipi: oligodendroglioma anaplastico e astrocitoma anaplastico. Tra questi, la prognosi dell'oligodendroglioma anaplastico di grado 3 è migliore, con una sopravvivenza mediana di circa 9 anni; mentre la prognosi dell'astrocitoma anaplastico di grado 3 è peggiore, con una sopravvivenza media inferiore a 2 anni[3].

Glioma cerebrale di grado 4: la maggior parte sono glioblastomi e alcuni sono astrocitomi di grado 4. Il glioblastoma è il glioma cerebrale più aggressivo e colpisce soprattutto gli uomini di mezza età e gli anziani. Ha un decorso rapido e comporta un alto tasso di disabilità e mortalità. La sopravvivenza media dei pazienti è di soli 14-18 mesi[3].

2. Quali sono i sintomi più comuni del glioma cerebrale?

I sintomi dei gliomi cerebrali variano a seconda delle dimensioni, della posizione e della velocità di crescita del tumore. I sintomi più comuni includono: mal di testa, convulsioni, cambiamenti cognitivi e di personalità, nausea e vomito, problemi di vista, udito o linguaggio, disfunzione motoria, sensazioni anomale, altri sintomi neurologici, ecc. Alcuni di questi sintomi possono essere lievi o svilupparsi gradualmente, mentre altri possono comparire all'improvviso. Se si verificano i sintomi sopra descritti, si raccomanda di consultare immediatamente un medico e di sottoporsi agli esami appropriati per escludere o confermare un glioma cerebrale.

3. Quali esami sono necessari per il glioma cerebrale?

I principali metodi di esame per il glioma cerebrale sono la risonanza magnetica e la TC cerebrale.

Risonanza magnetica: è il metodo d'elezione per la diagnosi dei gliomi cerebrali. La risonanza magnetica può fornire una struttura cerebrale dettagliata e mostrare chiaramente le condizioni del tumore. È particolarmente efficace nel dimostrare i confini del tumore e nel valutare l'impatto di un tumore sui tessuti circostanti.

TC: la TC fornisce immagini trasversali del cervello e può aiutare a rilevare la posizione e le dimensioni dei gliomi cerebrali. Sebbene la TC abbia una risoluzione spaziale inferiore alla RM, è comunque utile in alcune situazioni acute (ad esempio, quando si sospetta un'emorragia o quando è richiesta una rapida valutazione della pressione intracranica).

4. Quali sono i trattamenti per il glioma cerebrale?

Trattamento chirurgico: la chirurgia è il metodo principale per trattare il glioma cerebrale. Per i gliomi cerebrali di basso grado, la resezione totale del tumore è la prima scelta, soprattutto quando il tumore è localizzato in un'area non funzionale, ma si può optare anche per una resezione super-totale. Quando il tumore è localizzato in un'area leucoencefalografica, si sceglie la resezione massima. Per i glioblastomi di alto grado, la strategia chirurgica consiste nel rimuovere il più possibile il tumore nel modo più sicuro possibile. I risultati della ricerca mostrano che, rispetto alla resezione parziale, la resezione totale o subtotale può prolungare significativamente la sopravvivenza del paziente e fornire condizioni migliori per la successiva chemioradioterapia adiuvante[5].

Chemioradioterapia adiuvante: poiché la chirurgia non può rimuovere completamente i gliomi cerebrali a crescita diffusa, quasi tutti i pazienti necessitano di chemioradioterapia adiuvante. Nei pazienti affetti da gliomi cerebrali di alto grado, si raccomanda di iniziare la chemioradioterapia il più presto possibile dopo l'intervento chirurgico. Non esiste una conclusione chiara su quando iniziare la terapia adiuvante nei pazienti con gliomi cerebrali di basso grado; è necessario un trattamento personalizzato in base alle circostanze specifiche del paziente.

Terapie emergenti: negli ultimi anni sono stati compiuti notevoli progressi nel trattamento dei gliomi cerebrali, tra cui una serie di terapie emergenti come la terapia mirata, la terapia del campo elettrico e l'immunoterapia. Queste modalità di trattamento hanno mostrato un grande potenziale nei gliomi cerebrali. I pazienti idonei dovrebbero prendere in considerazione la partecipazione a studi clinici appropriati nelle diverse fasi del trattamento per ottenere le più recenti opportunità di trattamento.

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5. Come prevenire il glioma cerebrale?

Sebbene la causa esatta dei gliomi cerebrali sia sconosciuta, esistono alcuni fattori di rischio e misure preventive, tra cui:

Evitare dosi elevate di radiazioni ionizzanti: evitare il contatto con materiali radioattivi ed evitare esami e trattamenti radioattivi non necessari, come la TAC e la tomografia a emissione di positroni. Sebbene non vi siano attualmente prove che l'esposizione a lungo termine e l'uso di fonti di radiazioni non ionizzanti nella vita quotidiana, come i dispositivi elettronici, aumentino il rischio di glioma cerebrale, si raccomanda comunque un uso razionale dei dispositivi elettronici.

Suscettibilità genetica e storia familiare: i pazienti affetti da sindromi genetiche rare, quali neurofibromatosi, sclerosi tuberosa, sindrome di Ley-Fraumeni, sindrome di Turcot, o le persone con una storia familiare di glioma cerebrale devono consultare un medico e sottoporsi tempestivamente agli esami appropriati se sviluppano sintomi di glioma cerebrale in fase iniziale.

Dieta e stile di vita sani: anche mantenere uno stile di vita sano, che comprenda una dieta equilibrata, un'adeguata attività fisica e un atteggiamento positivo, è una misura importante per prevenire il cancro.

6. Precauzioni per il glioma cerebrale

Di fronte alla pericolosa malattia del glioma cerebrale, i pazienti e le loro famiglie devono mantenere un atteggiamento ottimista e positivo e uno stile di vita sano, cercare attivamente il trattamento, collaborare con il piano terapeutico del medico e sottoporsi a controlli regolari, collaborare strettamente con l'équipe medica, collaborare per affrontare le sfide, impegnarsi per ottenere i migliori risultati terapeutici e migliorare la qualità della vita.

Riferimenti

[1] Ufficio di amministrazione medica della Commissione sanitaria nazionale, Comitato professionale per il glioma cerebrale dell'Associazione cinese anticancro, Comitato professionale per il glioma cerebrale dell'Associazione cinese dei medici. Linee guida per la diagnosi e il trattamento del glioma cerebrale (edizione 2022) [J]. Rivista cinese di neurochirurgia, 2022, 38(8): 757-777.

[2]GBD 2019 Collaboratori per il cancro degli adolescenti, dei giovani e degli adulti. Il peso globale del cancro negli adolescenti e nei giovani adulti nel 2019: un'analisi sistematica per il Global Burden of Disease Study 2019[J]. Lancet Oncol, 2022,23(1):27-52.

[3]OSTROM QT, PREZZO M, NEFF C, et al. Rapporto statistico CBTRUS: tumori primari del cervello e altri tumori del sistema nervoso centrale diagnosticati negli Stati Uniti nel 2016-2020 [J]. Neuro Oncol, 2023,25(12 Suppl 2):iv1-iv99.

[4]LOUIS DN, PERRY A, WESSELING P, et al. Classificazione OMS dei tumori del sistema nervoso centrale del 2021: una sintesi [J]. Neuro Oncol, 2021, 23(8):1231-1251.

[5] ROSSI M, GAY L, AMBROGI F, et al. Associazione della resezione sopratotale con la sopravvivenza libera da progressione, la trasformazione maligna e la sopravvivenza globale nei gliomi di basso grado [J]. Neuro Oncol, 2021, 23(5):812-826.