Autore: Jiang Bin, primario, Ospedale popolare dell'Università di Pechino Revisore: Duan Yanlong, primario, Ospedale pediatrico di Pechino, Università medica della Capitale La leucemia è un tumore maligno del sistema sanguigno. Finora la causa della malattia non è molto chiara e potrebbe essere correlata a radiazioni, infezioni virali e fattori chimici. Inoltre, il rischio di contrarre la leucemia è più alto quando si è sottoposti a chemioterapia o radioterapia, in questo caso si parla di leucemia acuta secondaria. Vengono utilizzati anche alcuni farmaci. Ad esempio, in passato per curare la psoriasi veniva utilizzato un farmaco chiamato bromuro di etidio. È altamente cancerogeno e può anche causare la leucemia. Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa La leucemia acuta ha un esordio molto rapido e potrebbe non presentare sintomi prodromici. L'intero processo e lo sviluppo sono molto rapidi. In alcuni casi, non si riscontrano problemi durante un esame fisico effettuato un mese prima dell'insorgenza della malattia. Il tempo che intercorre tra l'insorgenza dei sintomi clinici e la diagnosi è relativamente breve. 1. Quali sintomi possono manifestarsi in caso di leucemia acuta? La leucemia acuta può causare sintomi quali febbre, anemia e sanguinamento. Esistono due cause principali della febbre. Una è la malattia stessa, come la febbre tumorale causata dal metabolismo cellulare; l'altra è la febbre infettiva causata da una diminuzione dei globuli bianchi con capacità anti-infettiva e da un aumento delle cellule tumorali. L'anemia è causata dalla soppressione dell'ematopoiesi. L'emorragia è spesso causata da una diminuzione delle piastrine e da una coagulazione anomala. In primo luogo, potrebbero presentarsi punti sanguinanti e lividi sulla pelle; sanguinamento delle mucose, come sanguinamento della mucosa orale, delle gengive e della mucosa nasale; e sanguinamento viscerale, come l'emorragia cerebrale, che causerà sintomi corrispondenti all'emorragia cerebrale. Se si manifestano i sintomi sopra descritti, consultare immediatamente un medico. 2. Quali esami sono necessari per diagnosticare la leucemia acuta? Per prima cosa viene effettuato un esame del sangue di routine per controllare i valori dei globuli bianchi, dei globuli rossi e delle piastrine; in secondo luogo, viene effettuato un esame biochimico del sangue per verificare se ci sono anomalie nelle funzionalità epatiche e renali; infine, viene eseguito un esame molto critico, che è l'esame del midollo osseo. Esistono due tipi di esami del midollo osseo: la puntura del midollo osseo e la biopsia del midollo osseo. La puntura del midollo osseo è una puntura eseguita sull'ileo. L'ago penetra nel periostio ed estrae il midollo osseo dalla cavità midollare. Un altro metodo consiste nell'utilizzare un ago da biopsia per prelevare tessuto di midollo osseo da analizzare. Figura 2 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa Un esame del midollo osseo può mostrare l'aspetto delle cellule e quindi eseguire l'immunofenotipizzazione per vedere quali antigeni sono presenti sulla superficie cellulare. In base agli antigeni, è possibile stabilire se si tratta di leucemia mieloide o di leucemia linfoblastica e se la leucemia linfoblastica è di origine delle cellule T o delle cellule B. Infine, è necessario un test cromosomico per verificare se sono presenti anomalie cromosomiche, e un test molecolare per verificare se sono presenti geni correlati alla leucemia. Sulla base degli esami sopra descritti è possibile diagnosticare se si tratta di leucemia e di che tipo di leucemia si tratta. Allo stesso tempo, è possibile determinare anche la prognosi, se si tratta di un rischio basso, standard o alto, e può essere effettuata una stratificazione preliminare. Poiché la leucemia acuta ha un esordio acuto e progredisce rapidamente, la maggior parte dei pazienti che si rivolgono all'ospedale per le cure versa in gravi condizioni. La facilità del trattamento è correlata alla conta dei globuli bianchi. Se il numero dei globuli bianchi è molto alto, la prognosi in genere non è molto buona. Nei pazienti a basso rischio, esiste una certa percentuale di guarigione con la chemioterapia generale, mentre nei pazienti ad alto rischio, la percentuale di guarigione con la sola chemioterapia è relativamente bassa. 3. Come si cura la leucemia acuta? La chemioterapia è la prima scelta per la leucemia acuta. Lo scopo della chemioterapia è uccidere le cellule tumorali e ripristinare quelle normali. Figura 3 Immagine originale protetta da copyright, riproduzione non autorizzata Il trattamento della leucemia si articola sostanzialmente in diverse fasi. La prima è la terapia di induzione, che mira a raggiungere la remissione completa attraverso la chemioterapia nei pazienti con leucemia di nuova diagnosi. Dopo la chemioterapia iniziale, viene eseguita una puntura del midollo osseo. Se le cellule leucemiche primitive nel midollo osseo scendono al di sotto del 5%, si parla di remissione completa e l'emopoiesi è sostanzialmente ripristinata. Molte persone pensano che sia guarita, ma in realtà non lo è. Questa non è una cura. Dopo la prima fase della terapia di induzione, una volta raggiunta la remissione completa, seguirà la terapia di consolidamento, ovvero una terapia intensiva. Per ridurre ulteriormente il numero di cellule tumorali verrà utilizzata una chemioterapia più potente. Le cellule tumorali rimanenti possono quindi essere uccise dal sistema immunitario del paziente e la chemioterapia non è praticamente più necessaria. Se il medico ritiene necessario un trapianto di cellule staminali emopoietiche, dopo la remissione completa verranno eseguiti diversi cicli di consolidamento e trattamento intensivo, dopodiché il paziente potrà ricevere un trapianto di cellule staminali emopoietiche. L'immunoterapia viene utilizzata per uccidere le cellule tumorali residue. Dopo aver ottenuto la remissione completa, è possibile proseguire la chemioterapia per ridurre nuovamente il carico di cellule tumorali e ricorrere all'immunoterapia per eliminare le cellule tumorali residue. Se nel corpo sono presenti numerose cellule tumorali e il carico è molto pesante, l'effetto dell'immunoterapia sarà limitato. In generale, il primo passo nel trattamento della leucemia acuta è la remissione completa, seguita da un trattamento di consolidamento dopo la remissione. Cinque anni senza ricadute dopo la remissione sono definiti sopravvivenza a lungo termine, mentre dieci anni senza ricadute sono definiti guarigione. Per guarire dobbiamo procedere un passo alla volta. Il tasso di guarigione della leucemia linfatica acuta infantile è ora superiore all'80%; Nella leucemia promielocitica acuta dell'adulto, dopo aver superato il periodo più pericoloso nella fase iniziale, il tasso di guarigione può superare l'80% nella fase avanzata e l'effetto del trattamento è molto buono. |
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