L'adenoma pituitario è un tumore speciale con due caratteristiche principali e tre trattamenti principali!

Autore: Yu Shuqing, primario, Ospedale Tiantan di Pechino, Università di Medicina della Capitale

Revisore: Li Jingjing, primario, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University

La ghiandola pituitaria è situata al centro del cervello. È un organo molto piccolo, pesa solo circa 0,6 grammi, ma è molto importante. Quasi tutti gli ormoni necessari al corpo umano vengono secreti dalla ghiandola pituitaria.

Figura 1 Immagine originale protetta da copyright, nessuna autorizzazione alla ristampa

La ghiandola pituitaria è principalmente divisa in adenoipofisi e neuroipofisi. I tumori che originano dall'adenoipofisi sono chiamati adenomi ipofisari e la stragrande maggioranza degli adenomi ipofisari è benigna; i tumori che originano dalla neuroipofisi sono rari.

La ghiandola pituitaria contiene molte cellule, tra cui cellule che secernono l'ormone della crescita, cellule che secernono prolattina, cellule che secernono l'ormone adrenocorticotropo, cellule che secernono l'ormone stimolante la tiroide, ecc. Mutazioni genetiche o altri cambiamenti in queste cellule possono indurre la comparsa di adenomi pituitari, che sono la causa principale della malattia.

1. L'adenoma pituitario presenta due caratteristiche principali!

L'adenoma pituitario ha origine dagli organi endocrini ed è l'unico tumore del cervello che ha origine dagli organi endocrini, quindi ha una sua particolarità. La particolarità si manifesta in due aspetti: uno è rappresentato dalle caratteristiche endocrine, l'altro dalle caratteristiche compressive causate dal tumore.

Gli adenomi pituitari si dividono in adenomi funzionali e adenomi non funzionali a seconda che abbiano o meno una funzione endocrina. I tumori vengono classificati in base alle dimensioni: quelli con diametro inferiore a un centimetro sono chiamati microadenomi, mentre quelli con diametro superiore a un centimetro sono chiamati macroadenomi.

Oltre alle caratteristiche di compressione tumorale, gli adenomi funzionali hanno anche funzioni endocrine e possono secernere vari ormoni. Si dividono in adenomi dell'ormone della crescita, adenomi della prolattina, adenomi dell'ormone adrenocorticotropo, adenomi dell'ormone stimolante la tiroide, adenomi dell'ormone follicolo stimolante/ormone luteinizzante e altri tipi.

Gli adenomi non funzionali sono in qualche modo simili ad altri tumori del cervello, come i gliomi e i meningiomi. Non hanno alcuna funzione endocrina, ma hanno un effetto occupante spazio e possono comprimere importanti nervi, vasi sanguigni e tessuti circostanti, provocando i sintomi corrispondenti.

2. Quali sono i sintomi o le manifestazioni più comuni dell'adenoma pituitario?

I sintomi clinici degli adenomi pituitari sono correlati ai livelli ormonali, alle dimensioni del tumore e al grado di invasività.

Un tipo di adenoma pituitario è l'adenoma prolattinico, che secerne prolattina e ne provoca l'aumento. I sintomi più comuni nelle pazienti di sesso femminile sono amenorrea, mestruazioni irregolari e amenorrea con galattorrea. Se si tratta di un adenoma pituitario che produce l'ormone della crescita, gli adolescenti saranno molto alti, anormalmente alti rispetto ai loro coetanei; gli adulti mostreranno sintomi di acromegalia, come naso ingrossato, dita e piedi più grandi.

La ghiandola pituitaria è situata al centro del cervello, dietro il nervo ottico. Se la funzionalità della ghiandola pituitaria è compromessa, l'organismo secerne meno ormoni di cui ha bisogno e lo stato mentale può peggiorare. Man mano che il tumore cresce, comprime il nervo ottico, causando visione offuscata o un campo visivo ristretto; man mano che il tumore cresce all'indietro, comprimerà l'ipotalamo, compromettendone la funzione; man mano che il tumore cresce verso l'alto, può comprimere il terzo ventricolo, causando l'ostruzione del percorso di circolazione del liquido cerebrospinale, provocando idrocefalo e sintomi quali mal di testa, nausea e diminuzione della vista.

Se si manifestano sintomi e si sospetta un problema alla ghiandola pituitaria, sono necessari ulteriori esami del sangue per controllare i livelli di vari ormoni. Se il livello di un determinato ormone è elevato, il passo successivo potrebbe essere un esame di diagnostica per immagini, come una TC o una RM, per rilevare lesioni nella regione sellare. Sulla base delle manifestazioni cliniche, si può confermare che si tratti di un adenoma pituitario.

Anche se un adenoma pituitario non funzionale è più grande di un centimetro, ma è completamente all'interno della sella turcica, non comprime il nervo ottico circostante o altri tessuti e non causa i sintomi corrispondenti, può essere monitorato e osservato regolarmente. In caso di adenomi pituitari sintomatici, è opportuno consultare uno specialista in base alle circostanze specifiche per valutare se è necessario un trattamento e quale metodo di cura è più appropriato.

3. Come scegliere il metodo di trattamento per l'adenoma pituitario?

Esistono tre tipi principali di trattamento per gli adenomi pituitari: intervento chirurgico, farmaci e gamma knife.

In termini di classificazione, se si tratta di un adenoma pituitario produttore di ormone della crescita che cresce particolarmente in altezza o presenta acromegalia, l'intervento chirurgico è la prima scelta per raggiungere l'obiettivo della cura. Se il trattamento farmacologico del prolattinoma è inefficace o inefficace, è necessario anche un intervento chirurgico.

Esistono due metodi chirurgici principali: uno è l'approccio sfenoidale transnasale e l'altro è la craniotomia, chiamato approccio transfrontale. Il metodo chirurgico viene determinato in base alla posizione e al modello di crescita del tumore. La ghiandola pituitaria cresce nella sella turcica, subito dietro le narici. Se il tumore è relativamente piccolo, è possibile operarlo attraverso le narici, con un approccio chiamato approccio transfenoidale mininvasivo. Se il tumore è relativamente grande e cresce sopra o accanto alla sella turcica, è necessario eseguire una craniotomia.

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Il trattamento preferito per gli adenomi di prolattina, in particolare quelli ad alto contenuto di prolattina, è la terapia farmacologica per abbassare i livelli di prolattina. Il farmaco è efficace solo sui prolattinomi e non su altri tipi di adenomi pituitari.

Un altro metodo di trattamento è la radioterapia con raggio gamma. I raggi gamma provocano radiazioni nel corpo umano, ma la quantità di radiazioni è accettabile. Questo metodo di trattamento era più popolare qualche anno fa perché non è invasivo. Secondo le osservazioni del 2019, il raggio laser ha un effetto terapeutico limitato sugli adenomi pituitari. Dopo un intervento chirurgico con il bisturi gamma, se il tumore è ancora in crescita, sarà più difficile intervenire nuovamente perché il tumore si è indurito dopo l'esposizione alle radiazioni e aderisce saldamente all'area circostante, rendendo molto difficile la separazione chirurgica. Per questo motivo, oggigiorno il trattamento con il coltello gamma viene eseguito sempre meno.

Il tasso di recidiva dell'adenoma pituitario è relativamente alto. Se il tumore si ripresenta e cresce rapidamente, è possibile eseguire un secondo intervento chirurgico. Se il tumore continua a crescere dopo l'intervento chirurgico, è possibile utilizzare i raggi gamma per inibirlo, ridurne l'attività di crescita e bloccarne la crescita.