"Le gambe bellissime che scompaiono" 1, 2... Più di 10 grumi grandi come biglie hanno creato problemi a molti ospedali

Ling Hua (pseudonimo della paziente) indicò il nodulo grande quanto un fagiolo sul polpaccio sinistro e chiese al medico con frustrazione ma piena di aspettative.

In origine aveva un paio di sottili "gambe da fumetto", ma ora si sono gonfiate fino a diventare "gambe da elefante". Ciò che la preoccupa ancora di più è che questa "zampa di elefante" è inspiegabilmente ricoperta di protuberanze di varie dimensioni: ce ne sono più di 10.

Non è la prima volta che Ling Hua viene ricoverata in ospedale. Già nel 2018 e nel 2019, Ling Hua si è sottoposta a due interventi chirurgici per " adenocarcinoma endometriale " e " adenocarcinoma del colon destro ". In segreto temeva che questa volta si trattasse di qualche altro tumore?

Dopo un attento esame fisico e una risonanza magnetica degli arti inferiori, una linfoscintigrafia con radionuclidi, un'ecografia vascolare degli arti inferiori e altri esami, il medico ha stabilito che la causa delle gambe gonfie di Linghua era fondamentalmente un " linfedema ", escludendo malattie come la recidiva del tumore, la tubercolosi e la filariosi. Per essere più precisi si trattava di un " linfedema secondario di entrambi gli arti inferiori ", ovvero una condizione patologica caratterizzata da accumulo di liquido nei tessuti molli superficiali degli arti dovuto a un'ostruzione del ritorno linfatico dovuta a vari motivi, cui seguono iperplasia del tessuto connettivo fibroso, sclerosi del grasso, ispessimento della fascia e ispessimento dell'intero arto interessato.

In quel momento, Ling Hua capì che forse erano i molteplici fattori del cancro a causare la scomparsa delle sue "gambe comiche". Il gonfiore che li aveva sostituiti non era anomalo, ma il problema era dovuto al blocco del fluido linfatico nel suo corpo.

"Dottore, oltre al gonfiore, questa ostruzione dei linfonodi avrà altri effetti negativi su di me? Questi noduli sulle gambe sono correlati a questo?" Ling Hua era ansioso di saperlo.

Il medico le spiegò ulteriormente: " Il sistema linfatico è un secondo sistema circolatorio relativamente indipendente del corpo umano. Ha importanti funzioni fisiologiche come il mantenimento dell'equilibrio dei fluidi tissutali, la difesa immunitaria e il metabolismo dei lipidi. Quando il sistema linfatico è danneggiato, parte del fluido tissutale verrà bloccato e trattenuto nel tessuto, causando edema nei tessuti e negli organi locali, proprio come il gonfiore nella gamba ora. "

"Naturalmente, oltre a causare gonfiore dei tessuti, il linfedema può anche causare alterazioni patologiche come infiammazione cronica e fibrosi del tessuto gonfio. Questi noduli possono essere correlati a questo, e questo non può essere escluso al momento."

Poi il medico aggiunse:

"Allora cosa dovrei fare? Dottore, ha qualche suggerimento? Non voglio essere legato da queste gambe grosse e da questi grossi e piccoli grumi come questo..."

Mentre parlava, Ling Hua cominciò a soffocare.

Sì, 10 anni fa, all'età più bella, purtroppo ha sofferto di ipertiroidismo e si è sottoposta a diversi trattamenti di medicina nucleare. Sebbene la malattia fosse effettivamente sotto controllo, la donna dovette comunque assumere farmaci per tutta la vita. Negli ultimi due anni ha quasi esaurito tutto il suo coraggio nella lotta contro il cancro. Ha avuto il coraggio di affrontare più e più volte l'intervento chirurgico. Crede sempre nel potere della vita, nel fatto di essere ancora giovane e che ci sia ancora molta strada da fare nel futuro...

Tuttavia, il destino non sembrò allentare le sue prove nei suoi confronti. Le portò via organi importanti e continuò a divorare la sua salute, il suo desiderio e la sua ricerca della bellezza.

Vedendo ciò, il medico la confortò e disse: "Non devi avere troppa pressione psicologica. Anche le emozioni influenzeranno la tua guarigione. Secondo i risultati degli esami ausiliari, la diagnosi preliminare di noduli multipli negli arti inferiori è che potrebbero essere benigni".

Linghua non capiva il concetto di probabilità in medicina, ma secondo lei la parola "benigno" era molto più importante di "possibile".

Disse eccitata al dottore: "Va bene se è benigno, va bene se è benigno! Grazie!" Tuttavia, il medico ci pensò un attimo e aggiunse la seconda parte della frase: "Ma ti suggerisco comunque di fare una biopsia per prelevare un po' di tessuto dai numerosi noduli per l'analisi patologica e, in associazione alla diagnosi patologica, per chiarire la condizione patologica del tumore cutaneo della gamba e se è benigno o maligno".

Linghua sembrava aver capito che l'analisi patologica del nodulo sulla gamba era la chiave per determinare se fosse benigno o maligno . Ma non sapeva che il medico aveva lasciato metà delle parole non dette, ma che in quel momento le erano rimaste impresse nella mente: gli arti affetti da linfedema sono altamente suscettibili alle infezioni batteriche, fungine e virali e presentano un rischio maggiore di tumori maligni e metastasi .

Nelle precedenti diagnosi cliniche e nei trattamenti, una certa percentuale di pazienti affetti da tumori maligni presentava come primo sintomo il linfedema degli arti inferiori. L'esordio di questi pazienti era subdolo e questo tipo di edema era spesso molto simile all'edema degli arti inferiori causato da malattie vascolari, epatiche, renali, cardiache e di altro tipo, il che ne rendeva difficile la distinzione.

In uno studio bibliografico i medici hanno scoperto che a 33 pazienti era stato diagnosticato un linfedema primario degli arti inferiori causato da fattori non maligni prima del ricovero ospedaliero. Ulteriori esami dopo il ricovero hanno rivelato che erano tutti causati da infiltrazioni e metastasi di tumori maligni.

Pertanto, quando si diagnostica un linfedema degli arti inferiori, bisogna innanzitutto valutare se è causato dalla recidiva e dalle metastasi di un tumore maligno. Questo è il vero motivo per cui ha suggerito a Linghua di sottoporsi a una biopsia. Francamente parlando, il medico non voleva che Linghua soffrisse di nuovo di cancro o di qualsiasi altro tumore borderline.

Secondo il piano terapeutico del medico, Ling Hua è stata sottoposta a una biopsia cutanea alla gamba come da programma. È stato rimosso un piccolo pezzo di pelle sporgente dal polpaccio sinistro, delle dimensioni di 3,5 cm × 1,5 cm × 0,9 cm. La biopsia è andata liscia, ma i giorni di attesa per i risultati dell'esame istologico sono stati per lei estremamente dolorosi.

Naturalmente, anche il suo medico curante soffriva come lei.

Sebbene il medico avesse scoperto la causa delle sue "zampe da elefante", non era ancora riuscito a dare una spiegazione chiara per i noduli di varie dimensioni presenti sulle sue gambe. Aveva la sensazione che nel suo cuore ci fosse un coniglietto che rotolava su e giù.

Se i noduli di Linghua sono davvero maligni, allora sarà una dura battaglia...

Pochi giorni dopo sono arrivati ​​i risultati dell'esame istologico, che indicavano:

Esame macroscopico: un pezzo di pelle e tessuto sottocutaneo, di dimensioni 3,5 cm × 1,5 cm × 0,9 cm, area cutanea di (3,6 × 1,1) cm2, la superficie di taglio ha mostrato un nodulo di dimensioni 1,5 cm × 1 cm × 0,7 cm, grigio polveroso, solido e con confini poco chiari;

L'esame microscopico ha evidenziato ipercheratosi dell'epitelio squamoso, degenerazione mixoide del derma, cellule astrali sparse e nessuna atipia cellulare. Combinando i risultati clinici e immunoistochimici, la diagnosi è stata di tumore fibromixoide (tipo intermedio), tendente a essere un tumore fibroblastico superficiale CD34-positivo con degenerazione mixoide. I risultati dell'immunoistochimica hanno mostrato P53 (5%+), Ki-67 (indice 5%), SOX10 (-), S-100 (-), SMA (-), D2-40 (-), CD34 (+) e CD31 (vascolare +).

La diagnosi patologica fece sprofondare tutti in una confusione ancora più profonda. I medici non erano d'accordo se Linghua avesse un tumore maligno o un tumore borderline e non furono in grado di dare subito a Linghua una risposta precisa...

Poiché la sezione patologica del nodulo alla gamba si era formata nel marzo 2021, Linghua non ha scoperto la vera identità del nodulo fino a circa 6 mesi dopo.

Durante questo periodo, la degenerazione patologica di Linghua fu ricoverata in molti ospedali. Se potesse raccontare la propria storia, potrebbe registrare il suo magico viaggio in questo modo:

12 aprile 2021

Oggi sono andato all'ospedale oncologico di Hunan e il medico del reparto di patologia mi ha detto che ho "un angiomixoma superficiale e un fibromixoma acrofacciale superficiale". Voglio dire, questo nome è troppo lungo...

27 aprile 2021

Oggi ho incontrato un medico del reparto di patologia dell'ospedale oncologico dell'Accademia cinese delle scienze mediche. Pensava che soddisfacesse i criteri per il "fibroblastoma CD34-positivo con abbondanti lesioni mucinose". Se lo dicessi a Linghua, rimarrebbe sicuramente confusa da questo termine professionale.

21 maggio 2021

Il dermatologo del Peking Union Medical College Hospital sospettava che avessi un "mixedema pretibiale" e mi ha consigliato di applicare una crema all'alometasone al mio "campo base" e di avvolgermi nella pellicola trasparente... Sembra che questa volta la diagnosi e la cura siano serie.

17 agosto 2021

Non mi aspettavo che nessuno avesse ancora indovinato chi fossi. Oggi sono tornato al reparto di patologia dell'ospedale Jishuitan di Pechino. Come in un'analisi precedente, anche loro pensavano che avessi un "angiomixoma superficiale".

19 agosto 2021

Il Dipartimento di Patologia del Centro di Scienze della Salute dell'Università di Pechino/Dipartimento di Patologia del Terzo Ospedale dell'Università di Pechino ha effettuato una consultazione e ha concluso che potrei avere "cambiamenti secondari della stasi linfatica, con mixedema non escluso".

Alla fine, dopo essere andati avanti e indietro da un ospedale all'altro, siamo finalmente giunti a un consenso sul fatto che si trattava di un " mixedema tibiale anteriore sinistro ", noto anche come mucinosi tireotossica , che si riferisce all'ispessimento e all'indurimento della pelle sulla parte anteriore della parte inferiore della gamba (tibia anteriore) del paziente, con una superficie irregolare. Le lesioni cutanee si presentano come noduli simili a placche di dimensioni variabili, di forma rotonda, ovale o irregolare. Poiché le lesioni sono per lo più localizzate, si parla anche di " mixedema localizzato ". Linghua finalmente capì cosa fosse quel nodulo che la tormentava da più di un anno. Il "diario patologico" del "tumore misterioso" potrebbe ora giungere al termine.

Dopo essere sfuggita a un tumore maligno e aver scoperto il mistero delle "zampe di elefante" e dei tumori alle gambe, Ling Hua si sentì finalmente sollevata. La metà rimanente si preoccupava se questa malattia potesse essere curata.

In realtà la risposta a questa domanda è già stata trovata nel "Diario di Patologia". Nel maggio 2021, il reparto di dermatologia del Peking Union Medical College Hospital ha raccomandato di applicare una crema all'alometasone sull'arto interessato e di avvolgerlo con pellicola trasparente . A giugno Linghua iniziò a provare questo piano di cura e ben presto la terapia ormonale locale ebbe un effetto significativo. Il controllo dopo 4 giorni di terapia ha mostrato che il nodulo si stava gradualmente riducendo.

Il 9 aprile 2022 è un giorno felice per Linghua. Quel giorno si vestì con cura e tornò di nuovo in ospedale. Quando tutti ammirarono i cambiamenti graduali della pelle delle sue gambe, lei mostrò un sorriso luminoso e perduto da tempo. Ma, cosa ancora più importante, questa volta il medico le ha detto con certezza che "non ci sono segni di tumori maligni in tutto il corpo".

Il dottore sospirò: "In effetti, la tua gamba è un linfedema secondario. Il mixedema tibiale anteriore è ancora più raro ed è particolarmente facile da diagnosticare e curare male. Possiamo vedere chiaramente i sintomi delle tue gambe, e tu hai davvero metà del merito! Ti penti di essere andato in così tanti ospedali?"

Ling Hua sorrise ma non rispose. La sua risposta fu uscire dall'ospedale con facilità.

▌Questo articolo è basato sulla rubrica Malattie difficili e rare nel 4° numero del "Journal of Peking Union Medical College" del 2023, "Un caso di linfedema secondario di entrambi gli arti inferiori combinato con mixedema della tibia anteriore sinistra"

Autore originale: Hao Kun, Sun Yuguang, Li Bin, Xin Jianfeng, Zhang Li, Yu Chunkai, Wang Rengui, Shen Wenbin

Riscrittura del testo: Wang Yan, Liu Yang

【 Riferimenti 】

[1] Hao Kun, Sun Yuguang, Li Bin, Xin Jianfeng, Zhang Li, Yu Chunkai, Wang Rengui, Shen Wenbin. Un caso di linfedema secondario di entrambi gli arti inferiori associato a mixedema tibiale anteriore sinistro[J]. Rivista del Peking Union Medical College, 2023, 14(4): 855-858.

[2] Hao Kun, Xin Jianfeng, Sun Yuguang, et al. Analisi clinica dei tumori maligni con linfedema degli arti inferiori come prima manifestazione[J]. Rivista medica cinese, 2022, 102: 584-587.

[3] Ruocco V, Brunetti G, Puca RV, et al. Il distretto immunodepresso: un concetto unificante per
siti linfedematosi, infetti da herpes e altrimenti danneggiati[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2009, 23(12):1364‑1373. DOI: 10.1111/j.1468‑3083.2009.03345.x.

Redattore: Liu Yang e Zhao Na

Correzione di bozze: Li Na, Li Yule, Dong Zhe, Li Huiwen

Produttore: Wu Wenming

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