Appunti sulla salute dei reni (IV) | Come diagnosticare e curare la glomerulonefrite nei bambini? Basta guardare questi 6 punti!

La glomerulonefrite (GN) è una delle malattie glomerulari più comuni nei bambini e spesso compromette la salute dei loro reni. Una diagnosi ragionevole e un trattamento chiaro hanno un impatto fondamentale sulla tutela della salute renale dei bambini. Pertanto, questo articolo riassume 6 punti chiave sulla diagnosi clinica e il trattamento della glomerulonefrite nei bambini, affinché i medici clinici possano apprendere e comunicare.

Punto 1: Chiarire le quattro caratteristiche di GN

(1) La GN si riferisce a uno spettro di malattie in cui i glomeruli sono danneggiati e i cambiamenti caratteristici sono solitamente cambiamenti infiammatori nelle anse dei capillari glomerulari e nella membrana basale glomerulare.

(2) La lesione può interessare tutto o parte del glomerulo o delle anse capillari glomerulari.

(3) L’infiammazione è per lo più mediata dal sistema immunitario.

(4) Le manifestazioni cliniche includono ematuria (inclusa ematuria microscopica ed ematuria macroscopica) e proteinuria (inclusa microalbuminuria, proteinuria a livello non nefrosico e proteinuria a livello nefrosico), con o senza oliguria/edema, ipertensione, funzionalità renale anormale e manifestazioni extrarenali.

Punto 2: Chiarire la classificazione e la stadiazione della GN

(1) Classificazione eziologica: in base alla causa, la GN si divide in GN primaria, GN secondaria e GN ereditaria. La GN primaria comprende la nefropatia da IgA, la GN dopo infezione streptococcica, la GN dopo infezione non streptococcica, ecc.; La GN secondaria comprende la nefrite lupica, la nefrite purpurica, la vasculite associata ad ANCA, il danno renale, la sindrome uremica emolitica e il danno glomerulare secondario causato da malattie metaboliche ereditarie come l'aciduria metilmalonica combinata con iperomocisteinemia, ecc.; La GN ereditaria comprende la sindrome di Alport.

(2) Stadiazione della malattia: la GN è stata suddivisa in quattro stadi: GN acuta, progressiva, protratta e cronica, in base al decorso clinico e alle complicazioni. Attualmente, con la diffusione del concetto di malattia renale cronica, la GN viene clinicamente divisa in due tipi: acuta e cronica, a seconda del decorso della malattia. Ciò significa che le forme con un decorso della malattia inferiore a 3 mesi sono acute, mentre quelle con un decorso della malattia ≥3 mesi sono croniche. Il decorso della classificazione della malattia non comprende più complicazioni correlate come la funzionalità renale e l'ipertensione.

(3) Classificazione patologica: la GN è un tipo di malattia ipercellulare glomerulare caratterizzata dalla proliferazione delle cellule intrinseche renali e/o dall'infiltrazione leucocitaria. Sulla base delle diverse eziologie/patogenesi, combinate con i risultati dell'immunofluorescenza/istochimica, della microscopia ottica e della microscopia elettronica, la GN viene suddivisa nelle seguenti cinque categorie: GN mediata da immunocomplessi, GN associata ad ANCA, GN anti-membrana basale glomerulare, GN mediata da Ig monoclonali e nefropatia C3.

① La GN mediata da immunocomplessi è il gruppo di malattie più eterogeneo, caratterizzato da deposito di immunoglobuline nell'immunofluorescenza patologica renale; il tipo e la posizione del deposito sono correlati alla causa, spesso accompagnati da deposito di complemento; le manifestazioni del danno glomerulare alla microscopia ottica variano. Pertanto, per confermare la diagnosi sono necessari l'immunofluorescenza e la microscopia elettronica.

②La GN associata ad ANCA, l'immunofluorescenza, le immunoglobuline o il complemento sono per lo più negativi, occasionalmente si osservano depositi di immunoglobuline e del segmento C3 e la microscopia ottica mostra per lo più GN necrotica o a semilune, con volumi e periodi di cambiamento diversi. Pertanto si possono osservare semilune cellulari, fibrose-cellulari e fibrose.

③ La GN anti-membrana basale glomerulare è caratterizzata dalla presenza di anticorpi anti-membrana basale glomerulare nel siero, deposito lineare di immunofluorescenza IgG lungo la membrana basale glomerulare, necrosi può essere osservata all'interruzione, spesso accompagnata da deposito del segmento C3, la microscopia ottica mostra semilune progressive o GN necrotica e grandi semilune cellulari nello stesso periodo possono spesso essere osservate nella puntura renale nella fase iniziale della malattia. Circa il 25% dei pazienti potrebbe essere ANCA positivo.

Punto chiave 3: Chiarire lo stadio della funzione renale

La glomerulonefrite è spesso accompagnata da una funzionalità renale anomala. Attualmente, la pratica clinica pediatrica e degli adulti tende a considerare il danno renale acuto e la malattia renale cronica anziché la funzionalità renale anormale. L'organizzazione Kidney Disease Improving Global Outcomes suddivide l'insufficienza renale acuta in tre stadi in base al livello di creatinina sierica: lo stadio 1 è un aumento della creatinina sierica ≥26,5 μmol/L o un aumento da 1,5 a 1,9 volte; lo stadio 2 è un aumento della creatinina sierica da 2,0 a 2,9 volte; lo stadio 3 è un aumento della creatinina sierica di oltre 3,0 volte, o un aumento della creatinina sierica di ≥353,6 μmol/L, o la necessità di iniziare una terapia sostitutiva renale, o il paziente ha <18 anni e la velocità di filtrazione glomerulare stimata è <35 ml/(min·1,73m2).

La malattia renale cronica è suddivisa in cinque stadi in base alla velocità di filtrazione glomerulare (GFR), come mostrato nella Figura 1.

Figura 1 Base di stratificazione

Punto chiave 4: Identificare le manifestazioni cliniche tipiche

Nella fase acuta, i sintomi spesso includono malessere generale, stanchezza, mancanza di appetito, febbre, mal di testa, vertigini, tosse, mancanza di respiro, nausea, vomito, dolore addominale e sanguinamento dal naso.

(1) Edema: il 70% dei pazienti presenta edema, che solitamente colpisce solo le palpebre e il viso. Nei casi gravi, può diffondersi in tutto il corpo nel giro di 2 o 3 giorni e non provoca depressioni.

(2) Ematuria: dal 50% al 70% dei casi presenta ematuria macroscopica, che solitamente si trasforma in ematuria microscopica dopo 1 o 2 settimane.

(3) Proteinuria: gradi variabili. Il 20% può raggiungere livelli di malattia renale. I pazienti con proteinuria mostrano spesso una grave proliferazione mesangiale in modo patologico.

(4) Ipertensione: dal 30% all'80% dei casi presenta pressione sanguigna elevata.

(5) Diminuzione del volume di urina: i casi gravi di ematuria macroscopica possono essere accompagnati da una diminuzione del volume di urina.

Inoltre, un piccolo numero di bambini può manifestare sintomi quali grave congestione circolatoria, encefalopatia ipertensiva e insufficienza renale acuta nelle fasi iniziali della malattia, che richiedono una diagnosi clinica e un giudizio accurato basato sulla situazione reale dei bambini.

Punto 5: Diagnosi completa in 6 step

La diagnosi di GN deve seguire le seguenti procedure: (1) diagnosi dei sintomi, se la diagnosi clinica è coerente con la GN (ematuria e proteinuria sono condizioni necessarie). (2) Diagnosi del decorso della malattia: chiarire se il decorso della malattia è acuto o cronico. È opportuno sottolineare che se la causa è considerata una malattia genetica, la diagnosi dovrebbe essere cronica anche se il tempo di diagnosi è inferiore ai 3 mesi. (3) Diagnosi eziologica: per identificare la GN primaria, secondaria o ereditaria. (4) Diagnosi della malattia primaria. (5) Diagnosi patologica (6) Diagnosi della funzionalità renale.

Punto 6: Adottare più misure e trattare insieme

(1) Prestare attenzione al riposo: durante la fase acuta, è necessario rimanere a letto per 2 o 3 settimane fino a quando l'ematuria visibile scompare, l'edema si attenua e la pressione sanguigna torna alla normalità. Dopodiché puoi alzarti dal letto e svolgere qualche attività leggera. Le persone con VES normale possono andare a scuola, ma devono evitare attività fisiche intense. Le attività fisiche potranno essere riprese solo dopo che l'esame delle urine sarà completamente normale.

(2) Dieta: è importante una dieta povera di sodio. I pazienti affetti da edema grave o ipertensione necessitano di una dieta priva di sale. I pazienti affetti da iperazotemia dovrebbero limitare l'assunzione di proteine.

(3) Trattamento anti-infettivo: come l'uso di antibiotici.

(4) Trattamento sintomatico: principalmente diuresi, abbassamento della pressione sanguigna e trattamento degli organi correlati.

Riferimenti:

[1] Zhang Hongwen. Classificazione/stadiazione e procedure diagnostiche della glomerulonefrite nei bambini[J]. Rivista di pediatria clinica, 2023, 41(01): 73-76.